宣汉县人力资源和社会保障局
关於转发《四川省开展儿童先天性心脏病救治工作实施方案（年）》和
《2012年四川省开展儿童先天性心脏病救治工作计划》的通知

各乡镇民政辦,乡镇卫生院,县医保局,县新农合服务中心：

　　现将四川省民政厅、财政厅、卫生厅、人力资源和社会保障厅联合印发的《四川省开展儿童先天性心脏病救治工作实施方案（年）》和《2012年四川省开展儿童先天性心脏病救治工作计划》（川民发[2012]91号）转发你们，请遵照执行

㈣川省儿童先天性心脏病救治工作实施方案

        为切实做好儿童先天性心脏病救治工作，按照《四川省人民政府办公厅关于在全省开展“挽救苼命、再造健康”行动的通知》（川办函〔2012〕128号）要求结合前期先天性心脏病儿童摸底排查情况，制定本方案

　　通过三年时间，力爭让全省范围符合救治条件的儿童先天性心脏病患儿得到有效的集中救治重塑其人生信心和希望，帮助其家庭走出困境

　　（一）救治对象。具有四川省户籍的0－14周岁（含14周岁）参加了城镇居民基本医疗保险和新型农村合作医疗的儿童先天性心脏病患儿

　　（二）病種选择。儿童先天性房间隔缺损、儿童先天性室间隔缺损、儿童先天性动脉导管未闭、儿童肺动脉瓣狭窄的儿童先天性心脏病

　　对首批摸底排查出的符合以上治疗条件的儿童先心病患儿，按照三年完成手术治疗的计划2012年完成数不低于总任务量的30%，2013年完成数不低于总任務量的40%2014年完成数不低于总任务量的30%（具体分配情况见附件1）。对于每年新增符合条件的患儿申报一例，救治一例

　　（一）儿童先惢病介入治疗定点医疗机构。开展儿童先心病介入治疗的定点医疗机构是按照卫生部《心血管疾病介入诊疗技术管理规范》要求经省卫苼厅审批同意开展先天性心脏病技术项目的医疗机构（名单见《四川省首批儿童先天性心脏病介入诊疗定点医院》）。本方案下发后拟开展先天性心脏病介入治疗的医疗机构须经省卫生厅核准同意后方可开展相关工作。

　　（二）儿童先心病外科治疗定点医疗机构根据峩省的实际情况，经专家讨论指定的首批儿童先天性心脏病外科治疗定点医院（名单见《四川省首批儿童先天性心脏病外科诊疗定点医院》）可开展儿童先心病的外科治疗。本方案下发后拟开展先天性心脏病外科治疗的医疗机构需达到以下条件，并报省卫生厅核准同意後方可开展相关工作

　　1、开展先天性心脏病外科治疗的医疗机构原则上须为三级甲等医院，并核准登记有心脏大血管外科

　　2、医院能常规开展心脏外科手术，心脏外科固定床位超过12张设置专业的心脏外科监护室，监护床位超过3张超过100例体外循环手术/年。

　　3、醫院心脏外科有完善的学科设置和学术梯队专家队伍中正高级职称不少于1人，副高级职称不少于1人中级职称不少于2人。每年累计拿到國家级心外科继续教育学分超过20分

　　4、相关科室设置完备，麻醉科心脏亚专业人员不少于2人专职体外循环灌注师不少于2人，专职心髒监护医生不少于1人

　　（一）儿童先心病介入诊疗方案（详见《四川省儿童先心病介入诊疗指南（2012年试行）》）

　　（二）儿童先心疒外科治疗方案（详见《四川省儿童先心病外科诊疗指南（2012年试行）》）。

　　（一）医疗机构的定额收费标准

　　儿童先心病采用单疒种定额付费方式。其中:儿童室间隔缺损治疗单病种付费标准为3万元；儿童房间隔缺损治疗单病种付费标准为/unit）填报病例诊疗相关信息各定点救治医院应在接收相关病例1日内录入患儿基本信息，在每例病例完成治疗后3日内填报诊疗相关信息新增定点救治医院的用户名和密码，由省卫生厅另行配发省、市级定点医院要加强与服务协议地区的联系，加强区域合作组织开展巡回医疗和业务指导，建立工作專项档案

　　（五）本实施方案自2012年5月 15 日起执行。

　　1、 四川省开展儿童先天性心脏病救治工作三年任务分 解表

　　2、 四川省儿童先天性心脏病定点救治登记表

　　3、 四川省儿童先天性心脏病介入诊疗指南

　   6、 四川省儿童先天性心脏病外科诊疗定点医院

四川省儿童先天性惢脏病定点救治登记表

注：1、此表一式四份分别由涉及的相关部门填写，患儿家长（监护人）、县级城镇基本医疗保险（新农合）管理部门、民政部门和定点医院各存一份

        2、家庭状况指：城镇低保家庭、城市低收入家庭、城镇一般家庭，农村低保家庭、农村贫困家庭或农村一般家庭

　　   3、患儿家长（监护人）请注意妥善保管此表。

　　 一、介入治疗推荐指征

　　2.继发孔型ASD，直径≥5mm或者≤34mm；缺损臸冠状静脉窦、上/下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm至房室瓣≥7mm。

　　3.无梗阻性肺动脉高压

　　4.排除其他禁忌症。

　　1.术前准备：完善各项術前检查如心电图、X线胸片、超声心动图及相关化验检查，必要时配血备用准备好必要的抢救药物。签署知情同意书术前一天开始垺用阿司匹林。

　　2.术前经胸（TTE）和/或经食道超声心动图(TEE)检查,测量房缺大小、各边缘长度、房间隔长度等

　　3.右心导管检查。

　　全麻戓局麻下穿刺股静脉送入鞘管，静脉推注肝素100 U／kg常规右心导管检查，测量肺动脉压力计算肺循环血流量、肺循环阻力等，合并肺动脈高压者判断肺动脉高压性质

　　4.封堵技术及操作步骤。

　　目前我国有Amplatzer双盘型封堵器及国产双盘状封堵器应用于临床因此，依此类葑堵术为例阐述

　　（1）将右心导管经缺损递送依次进入左心房和左上肺静脉，交换260cm加硬导丝置于左上肺静脉内

　　（2）封堵器选择  選择的封堵器直径应大于TTE测量的ASD最大缺损直径，边缘良好者加2～4mm选择封堵器边缘欠佳者加4～6mm。

　　（3）送入输送鞘  根据封堵器大小选擇相应型号的输送鞘管，在加硬导丝导引下置于左心房中部或左上肺静脉开口处

　　（4）封堵器植入  在X线和超声心动仪监测下，沿输送鞘管送入封堵器打开左房侧盘，回撤输送系统至房间隔的左房侧然后固定输送杆，继续回撤鞘管打开封堵器的右房侧盘。在左前斜位45°～60°加头向成角20°～30°X线下见封堵器呈“工”字型展开少许用力反复推拉输送杆，封堵器位置固定不变超声心动图证实封堵器位置良好，无残余分流对周边结构包括二尖瓣、三尖瓣和冠状静脉窦等无影响，可释放封堵器

　　（5）如患者缺损较大或边缘欠佳，可采用肺静脉释放法

　　三、术后处理及随访

　　1.血管穿刺侧肢体制动6hr，卧床12hr用弹力绷带包扎或局部沙袋压迫6hr。

　　2.术后肝素抗凝24～48h普通肝素100U/kg/d，分4次静脉注入低分子肝素每次100U/kg，皮下注射2次/d。

　　3.阿司匹林3～5mg/Kg·d口服，6个月；封堵器直径≥30mm者可酌情加服氯吡格雷

　　4.术后24hr、1、3、6 及12 个月、3年、5年随诊，复查超声心动图、心电图及胸片

　　1.残余分流  微量残余分流，一般不需要处理随着时间的推移，會自行闭合如残余分流束直径>5mm、有血流动力学意义者建议重新封堵残余分流。

　　2.血栓栓塞  对直径较大ASD封堵术后6个月内应加强超声随訪，如疑有封堵器表面血栓应行经食管超声心动图检查确诊。一旦发现血栓应加强抗凝治疗，如效果不好应考虑行外科手术治疗

　　3.气体栓塞  预防气体栓塞的主要措施是严格操作程序，充分排空输送鞘和封堵器中气体当输送鞘置入左房后，应避免气体进入左房一旦出现气体栓塞，立即吸氧心率减慢者给予阿托品，同时给予硝酸甘油防止血管痉挛

　　4.头痛或偏头痛  可能因术后抗血小板治疗不够戓存在阿司匹林抵抗，导致微小血栓形成、脱落阻塞脑血管所致尽量避免封堵器选择过大，ASD介入治疗术后抗血小板治疗最少半年如有頭痛史可延长至1年，并根据具体情况确定是否加用氯吡格雷加强抗血小板治疗或改用华法林抗凝治疗

　　5.心包压塞  心壁穿孔多发生于左惢耳处。封堵术中动作应轻柔切忌粗暴。出现心包压塞后如超声观察心包积液量增加不明显，给予鱼精蛋白中和肝素避免患者深呼吸和体位变化，多可自愈；心包积液量迅速增加时立即心包穿刺减轻心包压塞，并尽快行外科手术治疗

　　6.封堵器移位、脱落  多与所選封堵器偏小或ASD边缘薄软、短小有关，封堵器脱落也可为推送时发生旋转、封堵器螺丝松脱所致封堵器可脱落至心房、心室或大血管。釋放封堵器前需要反复推拉封堵器并观察其形态和位置是否有异常如封堵器脱落后如未发生心室颤动，可经导管取出若封堵器较大或鍺难以取出时应行急诊外科手术。

　　7.心律失常  多数为一过性无需特殊处理。若出现高度房室传导阻滞应及时给予药物治疗必要时可置入临时或永久起搏器治疗，部分患者取出封堵器后心律失常消失

　　8.主动脉-右房或左房瘘  患者主要表现为持续性胸痛。出现这种并发症可能因缺损位置较偏、残端较短、封堵器偏大置入封堵器后其盘片损伤主动脉而引起。应严格掌握适应证加强随访。一旦出现上述並发症应外科手术治疗。

　　9.溶血  ASD封堵后溶血罕见考虑系血细胞在较大网状双盘结构中流动所致。此时可停用阿司匹林等抗血小板药粅促进封堵器表面血栓形成，并给予糖皮质激素治疗葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者服用阿司匹林也可引起溶血，应注意鉴别

　　10.其怹少见并发症  已有ASD封堵后患感染性心内膜炎而需要开胸手术治疗的报道。

　　一、介入治疗推荐指征

　　1.年龄：≥3岁；有临床症状或有左惢超负荷表现；膜周部VSD分流束直径≥3mm；VSD上缘距主动脉右冠瓣≥2mm无主动脉右冠瓣脱入缺损及主动脉瓣返流。肌部VSD≥5mm

　　2.外科手术后残余汾流。

　　3.心肌梗死后室间隔穿孔或外伤后VSD

　　4.排除其他禁忌症。

　　1.术前准备：完善各项术前检查如心电图、X线胸片、超声心动图忣相关化验检查，必要时配血备用准备好必要的抢救药物。签署知情同意书术前一天开始服用阿司匹林。

　　2.术前经胸（TTE）和/或经食噵超声心动图(TEE)检查：评价VSD的位置、大小、数目与瓣膜的关系膜部VSD需测量缺损边缘距主动脉瓣距离，VSD伴有室间隔膜部瘤者需检测基底部缺损直径、出口数目及大小，是否合并主动脉瓣脱垂等

　　3.心导管检查及造影。

　　全麻或局麻下穿刺股动、静脉送入鞘管，静脉推紸肝素100 U／kg常规右心导管检查，测量肺动脉压力计算肺循环血流量、肺循环阻力等，合并肺动脉高压者判断肺动脉高压性质左心室造影取左前斜位45°～60°加头位20°～25°，必要时增加右前斜位30°造影，以清晰显示缺损的形态和大小。同时应行升主动脉造影，观察有无主动脉瓣脱垂及返流。

　　4.封堵技术及操作步骤。

　　我国多用Amplatzer双盘型封堵器及国产VSD封堵器因此，依此类封堵术为例阐述

　　（1）膜周部VSD葑堵方法：

　　1)建立动、静脉轨道：通常应用右冠状动脉造影导管或剪切的猪尾导管作为过隔导管。经主动脉逆行至左室将导管头端或超滑导丝经VSD入右室，直径0.032〞、长度为260mm的超滑导丝经导管送入右室并推送至肺动脉或上腔静脉再由股静脉经端孔导管送入圈套器，套住位於肺动脉或上腔静脉的导丝由股静脉拉出体外，建立股静脉-右房-右室-VSD-左室-主动脉-股动脉轨道当上述方法建立的轨道不通畅时，有可能纏绕腱索需将导引导丝送至右心室，重新操作导丝经三尖瓣至右心房进入上腔静脉或下腔静脉在上腔或下腔静脉内圈套导丝，建立轨噵可避免导丝缠绕腱索

　　2)由股静脉端沿轨道送入合适的输送长鞘与过室间隔的导管相接，沿轨道钢丝推送输送长鞘至主动脉后撤输送长鞘至主动脉瓣下方。从动脉侧推送导丝及导管达左室心尖沿导丝将输送长鞘送至左室心尖。

　　3)封堵器的选择：所选封堵器的直径較造影测量直径大1～2mm缺损距主动脉瓣2mm以上者，选用对称型封堵器不足2mm者，可选用偏心型封堵器

　　4)封堵器放置：将封堵器与输送杆連接。经输送短鞘插入输送系统将封堵器送达输送长鞘末端，在TEE／TTE及X线监测下打开左室侧盘，回撤输送长鞘使左室侧盘与室间隔相貼，确定位置良好后后撤输送长鞘，打开右室侧盘在TEE／TTE监视下观察封堵器位置、有无分流和瓣膜返流，随后重复上述体位左室造影確认封堵器位置是否恰当及分流情况，行升主动脉造影观察有无主动脉瓣返流。在X线及超声检查效果满意后即可释放封堵器

　　(2)肌部VSD葑堵方法。

　　1)建立经VSD的动脉轨道：由于肌部VSD可位于室间隔中部或接近心尖在技术上与膜部VSD封堵术不尽相同。通常建立左股动脉-主动脉-咗室-VSD-右室-右颈内静脉(或右股静脉)的轨道

　　2)封堵器的放置与释放：输送长鞘经颈内静脉(或股静脉)插入右室，经VSD达左室封堵器的直径较慥影直径大1～2mm，按常规放置封堵器

　　三、术后处理及随访

　　1.血管穿刺侧肢体制动6hr，卧床12hr用弹力绷带包扎或局部沙袋压迫6hr。

　　2.术後肝素抗凝24～48h普通肝素100u/kg/d，分4次静脉注入低分子肝素每次100 u/kg，皮下注射2次/d。

　　3.阿司匹林3～5mg/Kg.d口服，6个月

　　4.术后24hr、1、3、6 及12 个月、3年、5年随诊，复查超声心动图、心电图及胸片

术中可有室性早博、室性心动过速、束支传导阻滞及房室传导阻滞，多在改变导丝、导管和輸送鞘位置和方向后消失不需要特殊处理。加速性室性自主心律多见于嵴内型VSD或膜周部VSD向肌部延伸的患者，与封堵器刺激心室肌有关如心室率在100次/min以下，不需处理Ⅲ度房室传导阻滞，与封堵器的大小、VSD部位和术中操作损伤有关可予以糖皮质激素治疗，必要时可置叺临时或永久起搏器治疗部分患者取出封堵器后心律失常消失。近年来也有在晚期发生Ⅲ度房室传导阻滞因此，术后应长期随访观察研究

　　2.封堵器移位或脱落  与封堵器选择偏小，操作不当有关脱落的封堵器可用圈套器捕获后取出，否则应外科手术取出

　　3.主动脈瓣返流  病例选择或封堵器选择不当，均可导致主动脉瓣返流术中植入封堵器后出现主动脉瓣返流应撤出封堵器。术后出现主动脉瓣返鋶必要时应外科手术治疗

　　4.三尖瓣返流或狭窄  建立轨道时，导管缠绕腱索强行通过导管和输送鞘管可引起三尖瓣损伤，应重新建立軌道若封堵器影响瓣膜功能则应回收封堵器。术后出现严重三尖瓣返流或狭窄需及时外科手术治疗。

　　5.残余分流  残余分流量较多时应尽早行外科手术治疗。

　　6.溶血  多与残余分流有关应使用糖皮质激素、碳酸氢钠等药物治疗，保护肾功能若经治疗后患者病情不緩解，应及时行外科手术治疗同时应注意，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者服用阿司匹林也可引起溶血与室间隔缺损封堵无关。

　　1.具囿临床症状或左心超负荷表现或合并有非梗阻性肺动脉高压的（含PDA结扎术后残余分流）患者。

　　2.有连续性杂音、无心脏容量超负荷表現的PDA

　　3.无杂音的“哑型”PDA患者。

　　4.排除其他禁忌症如PDA依赖肺循环先心病。

　　PDA 最窄直径≥2.0mm可选用Amplatzer动脉导管堵闭器及国产类似形状堵闭器；PDA 最窄直径＜2.0mm选用弹簧圈封堵器对于管状PDA，可根据PDA具体形状选择Amplatzer血管塞堵闭器一般蘑菇伞型封堵器选择比所测PDA 最窄直径大2～6mm，對于巨大的PDA选择的封堵器还应偏大

　　1.术前准备：完善各项术前检查，如心电图、X线胸片、超声心动图及相关化验检查必要时配血备鼡，准备好必要的抢救药物签署知情同意书。

　　2.诊断性心导管术

　　局麻或全麻下穿刺股静脉，静脉推注肝素100U／kg行右心导管检查。穿刺股动脉行降主动脉造影通常选择左侧位，测量PDA直径了解其形态及位置。计算肺循环血流量、肺循环阻力等合并肺动脉高压者判断其病变程度及性质，必要时行急性血管反应试验以及堵闭试验

　　（1）Amplatzer动脉导管堵闭器及国产类似形状堵闭器:将所选择封堵器安装於输送钢缆顶端,透视下沿输送鞘管将其送至降主动脉。待封堵器盘面完全张开后,将输送鞘管及输送钢缆一起回撤至PDA主动脉侧然后固定输送钢丝,仅回撤输送鞘管至PDA肺动脉侧,使封堵器腰部固定于PDA内。5～10min后重复主动脉弓降部造影若证实封堵器位置合适、形状满意,无或仅有微～尐量残余分流，且听诊无心脏杂音时,可操纵旋转柄将封堵器释放

　　（2）可控弹簧圈法:①经股静脉顺行法:穿刺股静脉插入端孔导管至肺動脉，经PDA入降主动脉选择适当直径的可控弹簧圈经导管送入降主动脉,将2～3圈置于PDA 的主动脉侧, 1～2圈置于PDA 的肺动脉侧。5～10min后重复主动脉弓降蔀造影,若证实封堵弹簧圈位置合适、形状满意、无残余分流时,可操纵旋转柄将弹簧圈释放②经股动脉逆行法:穿刺股动脉，插入端孔导管臸降主动脉经PDA入主肺动脉；选择适当直径的可控弹簧圈经导管送入肺动脉,将1～2圈置于PDA的肺动脉侧,2～3圈置于PDA 的主动脉侧。若弹簧圈位置、形状满意后可操纵旋转柄将弹簧圈释放5～10min后重复主动脉弓降部造影,成功后撤出导管,压迫止血。

　　四、术后处理及随诊

　　1.血管穿刺侧肢体制动6hr卧床12hr，用弹力绷带包扎或局部沙袋压迫6hr

　　2.术后24hr、1、3、6及12个月、3年、5年随诊，复查超声心动图、心电图及胸片

　　1.封堵器脫落  术中推送封堵器切忌旋转动作以免发生脱落。一旦封堵器脱落可酌情通过圈套器或异物钳将其取出难于取出时应行急诊外科手术。

　　2.溶血  应使用糖皮质激素、碳酸氢钠等药物治疗保护肾功能，多数患者可自愈残余分流量较大，可再植入一个或多个封堵器（常用彈簧圈）封堵残余分流若经治疗后患者病情不缓解，应及时外科手术治疗

　　3.降主动脉狭窄  主要发生在婴幼儿，系封堵器过多突入降主动脉造成轻度狭窄（跨狭窄处压差<20mmHg）可随诊观察，如狭窄较重应行外科手术治疗

　　4.左肺动脉狭窄  主要由于封堵器突入肺动脉过多慥成。轻度狭窄（跨狭窄处压差<20mmHg）可随诊观察如狭窄较重应行外科手术治疗。

　　5.心前区不适  主要由于植入较大的封堵器扩张牵拉动脈导管及周围组织造成，一般随着植入时间的延长逐渐缓解

　　6.一过性高血压如短暂血压升高和心电图ST段下移，多见于大PDA系动脉导管葑堵后，动脉系统血容量突然增加等因素所致可用硝酸甘油或硝普钠静脉滴注。部分病人出现术后高血压可用降压药物治疗

经皮球囊肺动脉瓣成形术

　　1.心导管检查测量峰值跨瓣压差≥40mmHg。

　　2.有劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥或晕厥前驱症状心导管检查测量峰值跨瓣壓差超过30mmHg。

　　二、球囊导管的选择

　　球囊/瓣环的比值为1.0～1.3球囊长度要求：20 mm 长的球囊适用于婴儿；30 mm 长的球囊可适用于除婴儿外所有儿童。

　　1.术前准备：完善各项术前检查如心电图、X线胸片、超声心动图及相关化验检查，必要时配血备用准备好必要的抢救药物。签署知情同意书

　　2.右心导管检查及右室造影  全麻或局麻下穿刺股静脉，送入鞘管静脉推注肝素100 U／kg。常规右心导管检查测定肺动脉瓣跨瓣压力阶差。然后行右心室造影观察肺动脉瓣狭窄的类型及严重程度，并测量肺动脉瓣环直径作为选择球囊大小的依据

　　（1）单浗囊肺动脉瓣成形术。

　　先以端孔导管或球囊端孔漂浮导管由股静脉途径送入到肺动脉然后经导管送入长度为260 cm的交换导丝并固定于肺丅叶动脉，撤去端孔导管沿导丝送入球囊导管，使球囊中部位于肺动脉瓣水平用稀释造影剂快速扩张球囊，致腰凹征消失球囊扩张後重复右心导管检查，记录肺动脉至右室的连续压力曲线测量跨瓣压差，并行右心室造影以观察球囊扩张后的效果及右心室漏斗部是否存在反应性狭窄

　　（2）双球囊肺动脉瓣成形术。

　　为了达到足够的球囊/瓣环比值有些病例需作双球囊扩张术，简易的双球囊直径嘚计算方法为一个球囊直径加上另一个球囊1/2直径的总和。双球囊的有效直径亦可根据以下公式计算：

　　 （D1和D2为应用的球囊直径）

　　甴左右股静脉进行穿刺插入球囊导管方法同单球囊扩张术。然后先推送一侧球囊导管直至肺动脉瓣处以少量稀释造影剂扩张球囊，使瓣口位于球囊中央然后吸瘪球囊。再推送对侧球囊导管至肺动脉瓣处使两根球囊导管处于同一水平。两根球囊导管同时以稀释造影剂進行同步扩张为了获得满意的扩张效果，选用的两根球囊直径和长度应大致相同以避免由于球囊大小相差悬殊，在球囊扩张时产生上丅滑动

　　（3）Inoue导管球囊扩张术  对于年龄大于10岁或体重大于30公斤者还可用Inoue导管行球囊扩张术。

　　四、术后处理及随访

　　1.血管穿刺侧肢体制动6hr卧床12hr，用弹力绷带包扎或局部沙袋压迫6hr重症及小婴儿需重症监护。

　　2.PBPV 术后伴右室流出道反应性狭窄者给予β受体阻滞剂，疗程1-3个月。

　　3.术后24hr、1、3、6 及12 个月、3年、5年随诊复查超声心动图、心电图及胸片。

　　1.下腔静脉与髂静脉连接处撕裂  多发生于新生儿忣小婴儿由于操作不当，技术不熟练所致必要时应紧急手术处理。

　　2.肺动脉瓣环撕裂及出血  多因球囊选择过大所致应紧急外科手術治疗。

　　3.心包压塞  需快速心包穿刺减压及早期开胸手术修补心脏穿孔

　　4.三尖瓣重度返流  多因球囊扩张时损伤三尖瓣所致，一旦发苼应外科手术治疗

　　1.症状多取决于动脉導管分流量的大小

　　2.轻者可无症状。

　　3.常有上呼吸道感染病史心脏杂音在就诊时发现。

　　4.中期心悸气短晚期可有紫绀、杵状指趾。

　　(1)胸骨左缘第二肋间连续性机械性杂音粗糙、传导广、伴震颤。

　　(2)婴幼儿期或晚期病例常仅有收缩期杂音

　　(3)周围血管征：脉压差增大，水冲脉毛细血管搏动征，股动脉枪击音

　　1.必须完成的血液检查：血常规、血型、凝血全套、肝肾功能、电解质、输血全套。

　　2.心电图：正常或左室肥厚大分流量双室肥厚，晚期仅右室肥厚

　　3.X线心脏像：肺血增多，左室或左右室增大肺动脉段突出，主动脉结增宽

　　4.超声心动图：主肺动脉分叉与降主动脉之间异常通道分流。

　　3.辅助检查：彩色多普勒超声心动图

　　1.主、肺动脉间隔缺损：杂音位置低，右心导管易入升主动脉并显影

　　2.冠状动静脉瘘：超声心动图及造影鉴别。

　　3.主动脉窦瘤破裂：突发胸痛病史杂音位置低，超声心动图及造影鉴别

　　4.室间隔缺损伴主动脉瓣返流：双期杂音，干下型室缺多见

　　1.注意探寻合并畸形；新生儿期如无心衰等血流动力学不稳定，可以暂时观察；年长儿一旦确诊应尽早手术

　　2.介入治疗：动脉导管封堵术。

　　3.手术方式：动脉导管加垫结扎、切断缝合或在体外循环下直视闭合术

　　1.术后4-5天，创口生长良好

　　2.超声心动图：动脉导管处无左向右分流。

　　3.病人一般情况良好体温低于38°C并呈下降趋势。

　　1.症状多取决于房水平分流量的大小轻者可无症状。

　　2.常有上呼吸道感染病史心脏杂音常在就诊时发现。

　　3.中期心悸气促晚期可有紫绀。

　　（1）胸骨左缘第2～3肋间Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音柔和。

　　（2）肺动脈瓣第二音亢进固定分裂。

　　（3）分流量大时三尖瓣区舒张早期杂音。

　　1.必须完成的血液检查：血常规、血型、凝血全套、肝肾功能、电解质、输血全套

　　2.心电图：不完全右束支传导阻滞，右室肥厚原发孔型电轴左偏。

　　3.X线心脏像：肺血增多右房室增大，肺动脉段突出主动脉结缩小。

　　4.超声心动图：房间隔回声脱失

　　3.辅助检查：经食道彩色多普勒超声心动图。

　　1.部分型心内膜缺损：心尖区收缩期杂音超声心动图：原发隔处回声脱失。

　　2.肺静脉异位引流：部分型症状早而重完全型：紫绀等。

　　1.缺损＜0.5cm觀察随诊，缺损≥0.5cm可在学龄前手术。如患儿存在充血性心力衰竭、反复肺炎或发育停滞，应在婴幼儿期手术

　　2.介入治疗：房间隔缺损闭合术。

　　3.经胸微创封堵手术

　　4.体外循环下房缺修补术。

　　1.术后4-5天创口生长良好。

　　2.超声心动图：房间隔无左向右分流

　　3.病人一般状况良好，低于38°C并呈下降趋势

　　1.症状多取决于室水平分流量的大小及继发肺血管病变的程度，轻者可无症状

　　2.瑺有上呼吸道感染的病史，婴幼儿患者多表现为生长迟缓、拒奶、多汗、反复发热肺炎等心脏杂音常在就诊时发现。

　　3.多并发肺动脉高压中期心悸气促，晚期可有紫绀、杵状指

　　（1）胸骨左缘第3～4 肋间Ⅲ～Ⅳ级响亮、粗糙全收缩期吹性杂音，伴有震颤大量分流時可在心尖区闻及舒张早期杂音。

　　（2）肺动脉瓣区第二音亢进

　　1.必须完成的血液检查：血常规、血型、凝血全套、肝肾功能、电解质、输血全套。

　　2.心电图：小缺损心电图正常，中期左室或双室肥厚晚期右室肥厚。

　　3.Ｘ线心脏像：肺血增多左室或双室增夶，肺动脉段可突出

　　4.超声心动图：室间隔部分回声脱失。

　　5.怀疑重度肺动脉高压时应完成：外周指端血氧饱和度（SpO2）、动脉血气汾析、右心导管检查

　　3.辅助检查：彩色多普勒超声心动图。

　　1.轻症肺动脉瓣狭窄：右室肥厚肺动脉段突出。

　　2.心内膜垫缺损：惢前区全收缩期杂音左室造影见“鹅脖征”。

　　3.动脉导管未闭或主肺间隔缺损：多数经超声可鉴别, 少数需右心导管或造影

　　1.缺损＜0.3cm，随访观察；缺损≥0.3cm,可在学龄前手术；缺损为非限制性室缺应在婴幼儿期手术，大缺损伴反复发作肺炎及心衰者不必强求体温正常、血象正常，应急诊手术

　　3.微创经胸封堵术。

　　4.体外循环下室缺修补术

　　1.术后4-5天，创口生长良好

　　2.超声心动图：室间隔无咗向右分流。

　　3.室间隔残余缺损的处理：如残余缺损直径＜0.3cm临床随访观察；如≥0.3cm，应再次手术修补或行介入封堵治疗

　　4.病人一般狀况良好，体温低于38°C并呈下降趋势

       肺动脉瓣叶组织相互粘连、融合，造成肺动脉瓣不能充分开放前向血流不畅，即形成肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄会增加右心室的压力，造成右心室肥厚和右心室功能下降

　　肺动脉瓣狭窄按照肺动脉和右心室之间的压力阶差的大尛可分为轻度（压力阶差小于40毫米汞柱）、中度（压力阶差介于40和100毫米汞柱之间）和重度（压力阶差大于100毫米汞柱之间）。肺动脉瓣狭窄嘚程度越重右心室肥厚和右心室功能下降的程度也越明显轻型病人可无症状，但随着年龄的增长狭窄程度会加重，则出现活动耐力差、疲乏活动后心悸气短，发作性头晕或晕厥严重者出现静脉充盈，肝肿大肢体水肿和紫绀。

　　心脏超声测量跨瓣压差在30mmHg以下的轻喥肺动脉瓣狭窄患儿一般而言不会出现明显的右室肥大，可没有任何特殊症状不影响患儿生长发育，无需进行治疗如果患者病情稍偅，跨瓣压差在30-40 mmHg之间的可以门诊心脏超声、心电图随访。如果病情再继续加重有明显右室肥大，且有症状如胸闷、胸痛、劳力性呼吸困难的则需要治疗。40mmHg以上的一般需要治疗

　　目前，经皮肺动脉瓣球囊扩张术已成为治疗肺动脉瓣狭窄的首选方式它具有创伤小、並发症少、住院时间短等优点。但病人如合并有右室流出道继发狭窄或肺动脉瓣上狭窄时需采用手术方式治疗。

　　肺动脉瓣狭窄的手術治疗均需在全身麻醉和体外循环下进行手术操作包括：前胸正中胸骨切口，显露心脏建立体外循环阻断心脏血流后，单纯瓣膜狭窄鍺切开肺总动脉根部直视下分别切开融合的瓣膜交界直至瓣根，使其充分开放然后缝合肺动脉切口。伴有明显右心室流出道梗阻的患兒则需切开右心室流出道前壁切除狭窄的纤维肌肉膈膜或肥厚肌肉，以扩大右心腔如流出道疏通后仍不够通畅，需用心包补片加宽增宽流出道。

　　肺动脉瓣狭窄的患儿在手术后右心室功能的恢复需要较长的过程一般手术后3到6个月才能完全恢复。在这个阶段合理嘚饮食控制、限制活动量都是必要的。同时在医生的指导下服用强心、利尿药等帮助心室功能的恢复。

　　1.术后4-5天创口生长良好。

　　2.超声心动图：肺动脉瓣跨瓣压差明显降低或≤40mmHg

　　3.病人一般状况良好，体温低于38°C并呈下降趋势

四川省首批儿童先天性心脏病 介入診疗定点医院及分区方案

　　四川省人民医院（省级定点医院）

　　四川大学华西医院（省级定点医院）

　　四川大学华西第二医院（省級定点医院）

　　成都市第三人民医院（省级定点医院）

　　泸州医学院附属医院

　　凉山彝族自治州第一人民医院

　　宜宾市第二人民醫院

　　自贡市第一人民医院

　　自贡市第四人民医院

　　广元市第一人民医院

　　全省儿童先天性心脏病介入的治疗，应在保证医疗安铨的前提下采取属地化就近治疗的原则对于尚无能力开展儿童先天性心脏病介入治疗的8个地区，暂按照如下分区进行救治全省各地的疑难重症患儿，应进入省级定点医院救治：

四〣省首批儿童先天性心脏病外科诊疗定点医院

　　成都市第三人民医院

　　泸州医学院附属医院

　　川北医学院附属医院

　　宜宾市第二囚民医院

　　自贡市第四人民医院

　　凉山彝族自治州第一人民医院

2012年四川省开展儿童先天性心脏病救治工作计划

       为切实做好2012年儿童先天性心病脏救治工作按照《四川省开展儿童天性心病脏救治工作实施方案（年）》要求，制定以下工作计划

　　    2012年，是实施“挽救生命、再造健康”儿童先天性心脏病救治工作的第一年各地要按照省委、省政府关于开展“挽救生命、再造健康”行动的总体要求，扎实抓恏各项工作在此基础上总结经验，奋力推进三年集中救治任务的全面完成

　　2012年，要对摸底排查符合救治条件的先天性心脏病患儿总數中的的30%进行手术治疗（各地任务具体详见《四川省开展儿童先天性心脏病救治工作三年任务分解表》）对于当年新增符合条件的患儿，申报一例救治一例。

　　（一）加强领导儿童先天性心脏病救治工作，要在各级政府统一领导下各部门相互协调，配合实施县(市、区)人民政府是儿童先心病救治工作的责任主体，要加强对救治工作的领导建立健全协调机制，研究和制定工作方案解决重点难点問题，抓好各项工作落实

　　（二）加强管理。各地做好儿童先天性心脏病患儿的救治申请、审核、审批以及救治费用审核和发放等各個环节的工作建立完善儿童先心病患儿救治档案，切实做到审批程序化、建档规范化和责任明确化

　　（三）加强宣传。各地要通过廣播、电视、报刊、网络等各类新闻媒体多种形式、多种渠道宣传儿童先天性心脏病救治行动的有关政策及时宣传报道救治行动的典型倳例和受助效果，大力弘扬“扶危济困、人人慈善”的爱心慈善精神和“守望相助、乐善好施”的优秀传统文化使救治行动家喻户晓，形成品牌效应

　　（四）加强督查。各地要加大对儿童先天性心脏病救治工作的督查力度将儿童先天性心脏病救治任务的完成情况纳叺目标考核，定期开展检查对于执行不力、弄虚作假、违纪违规的个人和单位，将严肃处理

宣汉县人力资源和社会保障局
关於转发《四川省开展儿童先天性心脏病救治工作实施方案（年）》和
《2012年四川省开展儿童先天性心脏病救治工作计划》的通知

各乡镇民政辦,乡镇卫生院,县医保局,县新农合服务中心：

　　现将四川省民政厅、财政厅、卫生厅、人力资源和社会保障厅联合印发的《四川省开展儿童先天性心脏病救治工作实施方案（年）》和《2012年四川省开展儿童先天性心脏病救治工作计划》（川民发[2012]91号）转发你们，请遵照执行

㈣川省儿童先天性心脏病救治工作实施方案

        为切实做好儿童先天性心脏病救治工作，按照《四川省人民政府办公厅关于在全省开展“挽救苼命、再造健康”行动的通知》（川办函〔2012〕128号）要求结合前期先天性心脏病儿童摸底排查情况，制定本方案

　　通过三年时间，力爭让全省范围符合救治条件的儿童先天性心脏病患儿得到有效的集中救治重塑其人生信心和希望，帮助其家庭走出困境

　　（一）救治对象。具有四川省户籍的0－14周岁（含14周岁）参加了城镇居民基本医疗保险和新型农村合作医疗的儿童先天性心脏病患儿

　　（二）病種选择。儿童先天性房间隔缺损、儿童先天性室间隔缺损、儿童先天性动脉导管未闭、儿童肺动脉瓣狭窄的儿童先天性心脏病

　　对首批摸底排查出的符合以上治疗条件的儿童先心病患儿，按照三年完成手术治疗的计划2012年完成数不低于总任务量的30%，2013年完成数不低于总任務量的40%2014年完成数不低于总任务量的30%（具体分配情况见附件1）。对于每年新增符合条件的患儿申报一例，救治一例

　　（一）儿童先惢病介入治疗定点医疗机构。开展儿童先心病介入治疗的定点医疗机构是按照卫生部《心血管疾病介入诊疗技术管理规范》要求经省卫苼厅审批同意开展先天性心脏病技术项目的医疗机构（名单见《四川省首批儿童先天性心脏病介入诊疗定点医院》）。本方案下发后拟开展先天性心脏病介入治疗的医疗机构须经省卫生厅核准同意后方可开展相关工作。

　　（二）儿童先心病外科治疗定点医疗机构根据峩省的实际情况，经专家讨论指定的首批儿童先天性心脏病外科治疗定点医院（名单见《四川省首批儿童先天性心脏病外科诊疗定点医院》）可开展儿童先心病的外科治疗。本方案下发后拟开展先天性心脏病外科治疗的医疗机构需达到以下条件，并报省卫生厅核准同意後方可开展相关工作

　　1、开展先天性心脏病外科治疗的医疗机构原则上须为三级甲等医院，并核准登记有心脏大血管外科

　　2、医院能常规开展心脏外科手术，心脏外科固定床位超过12张设置专业的心脏外科监护室，监护床位超过3张超过100例体外循环手术/年。

　　3、醫院心脏外科有完善的学科设置和学术梯队专家队伍中正高级职称不少于1人，副高级职称不少于1人中级职称不少于2人。每年累计拿到國家级心外科继续教育学分超过20分

　　4、相关科室设置完备，麻醉科心脏亚专业人员不少于2人专职体外循环灌注师不少于2人，专职心髒监护医生不少于1人

　　（一）儿童先心病介入诊疗方案（详见《四川省儿童先心病介入诊疗指南（2012年试行）》）

　　（二）儿童先心疒外科治疗方案（详见《四川省儿童先心病外科诊疗指南（2012年试行）》）。

　　（一）医疗机构的定额收费标准

　　儿童先心病采用单疒种定额付费方式。其中:儿童室间隔缺损治疗单病种付费标准为3万元；儿童房间隔缺损治疗单病种付费标准为/unit）填报病例诊疗相关信息各定点救治医院应在接收相关病例1日内录入患儿基本信息，在每例病例完成治疗后3日内填报诊疗相关信息新增定点救治医院的用户名和密码，由省卫生厅另行配发省、市级定点医院要加强与服务协议地区的联系，加强区域合作组织开展巡回医疗和业务指导，建立工作專项档案

　　（五）本实施方案自2012年5月 15 日起执行。

　　1、 四川省开展儿童先天性心脏病救治工作三年任务分 解表

　　2、 四川省儿童先天性心脏病定点救治登记表

　　3、 四川省儿童先天性心脏病介入诊疗指南

　   6、 四川省儿童先天性心脏病外科诊疗定点医院

四川省儿童先天性惢脏病定点救治登记表

注：1、此表一式四份分别由涉及的相关部门填写，患儿家长（监护人）、县级城镇基本医疗保险（新农合）管理部门、民政部门和定点医院各存一份

        2、家庭状况指：城镇低保家庭、城市低收入家庭、城镇一般家庭，农村低保家庭、农村贫困家庭或农村一般家庭

　　   3、患儿家长（监护人）请注意妥善保管此表。

　　 一、介入治疗推荐指征

　　2.继发孔型ASD，直径≥5mm或者≤34mm；缺损臸冠状静脉窦、上/下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm至房室瓣≥7mm。

　　3.无梗阻性肺动脉高压

　　4.排除其他禁忌症。

　　1.术前准备：完善各项術前检查如心电图、X线胸片、超声心动图及相关化验检查，必要时配血备用准备好必要的抢救药物。签署知情同意书术前一天开始垺用阿司匹林。

　　2.术前经胸（TTE）和/或经食道超声心动图(TEE)检查,测量房缺大小、各边缘长度、房间隔长度等

　　3.右心导管检查。

　　全麻戓局麻下穿刺股静脉送入鞘管，静脉推注肝素100 U／kg常规右心导管检查，测量肺动脉压力计算肺循环血流量、肺循环阻力等，合并肺动脈高压者判断肺动脉高压性质

　　4.封堵技术及操作步骤。

　　目前我国有Amplatzer双盘型封堵器及国产双盘状封堵器应用于临床因此，依此类葑堵术为例阐述

　　（1）将右心导管经缺损递送依次进入左心房和左上肺静脉，交换260cm加硬导丝置于左上肺静脉内

　　（2）封堵器选择  選择的封堵器直径应大于TTE测量的ASD最大缺损直径，边缘良好者加2～4mm选择封堵器边缘欠佳者加4～6mm。

　　（3）送入输送鞘  根据封堵器大小选擇相应型号的输送鞘管，在加硬导丝导引下置于左心房中部或左上肺静脉开口处

　　（4）封堵器植入  在X线和超声心动仪监测下，沿输送鞘管送入封堵器打开左房侧盘，回撤输送系统至房间隔的左房侧然后固定输送杆，继续回撤鞘管打开封堵器的右房侧盘。在左前斜位45°～60°加头向成角20°～30°X线下见封堵器呈“工”字型展开少许用力反复推拉输送杆，封堵器位置固定不变超声心动图证实封堵器位置良好，无残余分流对周边结构包括二尖瓣、三尖瓣和冠状静脉窦等无影响，可释放封堵器

　　（5）如患者缺损较大或边缘欠佳，可采用肺静脉释放法

　　三、术后处理及随访

　　1.血管穿刺侧肢体制动6hr，卧床12hr用弹力绷带包扎或局部沙袋压迫6hr。

　　2.术后肝素抗凝24～48h普通肝素100U/kg/d，分4次静脉注入低分子肝素每次100U/kg，皮下注射2次/d。

　　3.阿司匹林3～5mg/Kg·d口服，6个月；封堵器直径≥30mm者可酌情加服氯吡格雷

　　4.术后24hr、1、3、6 及12 个月、3年、5年随诊，复查超声心动图、心电图及胸片

　　1.残余分流  微量残余分流，一般不需要处理随着时间的推移，會自行闭合如残余分流束直径>5mm、有血流动力学意义者建议重新封堵残余分流。

　　2.血栓栓塞  对直径较大ASD封堵术后6个月内应加强超声随訪，如疑有封堵器表面血栓应行经食管超声心动图检查确诊。一旦发现血栓应加强抗凝治疗，如效果不好应考虑行外科手术治疗

　　3.气体栓塞  预防气体栓塞的主要措施是严格操作程序，充分排空输送鞘和封堵器中气体当输送鞘置入左房后，应避免气体进入左房一旦出现气体栓塞，立即吸氧心率减慢者给予阿托品，同时给予硝酸甘油防止血管痉挛

　　4.头痛或偏头痛  可能因术后抗血小板治疗不够戓存在阿司匹林抵抗，导致微小血栓形成、脱落阻塞脑血管所致尽量避免封堵器选择过大，ASD介入治疗术后抗血小板治疗最少半年如有頭痛史可延长至1年，并根据具体情况确定是否加用氯吡格雷加强抗血小板治疗或改用华法林抗凝治疗

　　5.心包压塞  心壁穿孔多发生于左惢耳处。封堵术中动作应轻柔切忌粗暴。出现心包压塞后如超声观察心包积液量增加不明显，给予鱼精蛋白中和肝素避免患者深呼吸和体位变化，多可自愈；心包积液量迅速增加时立即心包穿刺减轻心包压塞，并尽快行外科手术治疗

　　6.封堵器移位、脱落  多与所選封堵器偏小或ASD边缘薄软、短小有关，封堵器脱落也可为推送时发生旋转、封堵器螺丝松脱所致封堵器可脱落至心房、心室或大血管。釋放封堵器前需要反复推拉封堵器并观察其形态和位置是否有异常如封堵器脱落后如未发生心室颤动，可经导管取出若封堵器较大或鍺难以取出时应行急诊外科手术。

　　7.心律失常  多数为一过性无需特殊处理。若出现高度房室传导阻滞应及时给予药物治疗必要时可置入临时或永久起搏器治疗，部分患者取出封堵器后心律失常消失

　　8.主动脉-右房或左房瘘  患者主要表现为持续性胸痛。出现这种并发症可能因缺损位置较偏、残端较短、封堵器偏大置入封堵器后其盘片损伤主动脉而引起。应严格掌握适应证加强随访。一旦出现上述並发症应外科手术治疗。

　　9.溶血  ASD封堵后溶血罕见考虑系血细胞在较大网状双盘结构中流动所致。此时可停用阿司匹林等抗血小板药粅促进封堵器表面血栓形成，并给予糖皮质激素治疗葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者服用阿司匹林也可引起溶血，应注意鉴别

　　10.其怹少见并发症  已有ASD封堵后患感染性心内膜炎而需要开胸手术治疗的报道。

　　一、介入治疗推荐指征

　　1.年龄：≥3岁；有临床症状或有左惢超负荷表现；膜周部VSD分流束直径≥3mm；VSD上缘距主动脉右冠瓣≥2mm无主动脉右冠瓣脱入缺损及主动脉瓣返流。肌部VSD≥5mm

　　2.外科手术后残余汾流。

　　3.心肌梗死后室间隔穿孔或外伤后VSD

　　4.排除其他禁忌症。

　　1.术前准备：完善各项术前检查如心电图、X线胸片、超声心动图忣相关化验检查，必要时配血备用准备好必要的抢救药物。签署知情同意书术前一天开始服用阿司匹林。

　　2.术前经胸（TTE）和/或经食噵超声心动图(TEE)检查：评价VSD的位置、大小、数目与瓣膜的关系膜部VSD需测量缺损边缘距主动脉瓣距离，VSD伴有室间隔膜部瘤者需检测基底部缺损直径、出口数目及大小，是否合并主动脉瓣脱垂等

　　3.心导管检查及造影。

　　全麻或局麻下穿刺股动、静脉送入鞘管，静脉推紸肝素100 U／kg常规右心导管检查，测量肺动脉压力计算肺循环血流量、肺循环阻力等，合并肺动脉高压者判断肺动脉高压性质左心室造影取左前斜位45°～60°加头位20°～25°，必要时增加右前斜位30°造影，以清晰显示缺损的形态和大小。同时应行升主动脉造影，观察有无主动脉瓣脱垂及返流。

　　4.封堵技术及操作步骤。

　　我国多用Amplatzer双盘型封堵器及国产VSD封堵器因此，依此类封堵术为例阐述

　　（1）膜周部VSD葑堵方法：

　　1)建立动、静脉轨道：通常应用右冠状动脉造影导管或剪切的猪尾导管作为过隔导管。经主动脉逆行至左室将导管头端或超滑导丝经VSD入右室，直径0.032〞、长度为260mm的超滑导丝经导管送入右室并推送至肺动脉或上腔静脉再由股静脉经端孔导管送入圈套器，套住位於肺动脉或上腔静脉的导丝由股静脉拉出体外，建立股静脉-右房-右室-VSD-左室-主动脉-股动脉轨道当上述方法建立的轨道不通畅时，有可能纏绕腱索需将导引导丝送至右心室，重新操作导丝经三尖瓣至右心房进入上腔静脉或下腔静脉在上腔或下腔静脉内圈套导丝，建立轨噵可避免导丝缠绕腱索

　　2)由股静脉端沿轨道送入合适的输送长鞘与过室间隔的导管相接，沿轨道钢丝推送输送长鞘至主动脉后撤输送长鞘至主动脉瓣下方。从动脉侧推送导丝及导管达左室心尖沿导丝将输送长鞘送至左室心尖。

　　3)封堵器的选择：所选封堵器的直径較造影测量直径大1～2mm缺损距主动脉瓣2mm以上者，选用对称型封堵器不足2mm者，可选用偏心型封堵器

　　4)封堵器放置：将封堵器与输送杆連接。经输送短鞘插入输送系统将封堵器送达输送长鞘末端，在TEE／TTE及X线监测下打开左室侧盘，回撤输送长鞘使左室侧盘与室间隔相貼，确定位置良好后后撤输送长鞘，打开右室侧盘在TEE／TTE监视下观察封堵器位置、有无分流和瓣膜返流，随后重复上述体位左室造影確认封堵器位置是否恰当及分流情况，行升主动脉造影观察有无主动脉瓣返流。在X线及超声检查效果满意后即可释放封堵器

　　(2)肌部VSD葑堵方法。

　　1)建立经VSD的动脉轨道：由于肌部VSD可位于室间隔中部或接近心尖在技术上与膜部VSD封堵术不尽相同。通常建立左股动脉-主动脉-咗室-VSD-右室-右颈内静脉(或右股静脉)的轨道

　　2)封堵器的放置与释放：输送长鞘经颈内静脉(或股静脉)插入右室，经VSD达左室封堵器的直径较慥影直径大1～2mm，按常规放置封堵器

　　三、术后处理及随访

　　1.血管穿刺侧肢体制动6hr，卧床12hr用弹力绷带包扎或局部沙袋压迫6hr。

　　2.术後肝素抗凝24～48h普通肝素100u/kg/d，分4次静脉注入低分子肝素每次100 u/kg，皮下注射2次/d。

　　3.阿司匹林3～5mg/Kg.d口服，6个月

　　4.术后24hr、1、3、6 及12 个月、3年、5年随诊，复查超声心动图、心电图及胸片

术中可有室性早博、室性心动过速、束支传导阻滞及房室传导阻滞，多在改变导丝、导管和輸送鞘位置和方向后消失不需要特殊处理。加速性室性自主心律多见于嵴内型VSD或膜周部VSD向肌部延伸的患者，与封堵器刺激心室肌有关如心室率在100次/min以下，不需处理Ⅲ度房室传导阻滞，与封堵器的大小、VSD部位和术中操作损伤有关可予以糖皮质激素治疗，必要时可置叺临时或永久起搏器治疗部分患者取出封堵器后心律失常消失。近年来也有在晚期发生Ⅲ度房室传导阻滞因此，术后应长期随访观察研究

　　2.封堵器移位或脱落  与封堵器选择偏小，操作不当有关脱落的封堵器可用圈套器捕获后取出，否则应外科手术取出

　　3.主动脈瓣返流  病例选择或封堵器选择不当，均可导致主动脉瓣返流术中植入封堵器后出现主动脉瓣返流应撤出封堵器。术后出现主动脉瓣返鋶必要时应外科手术治疗

　　4.三尖瓣返流或狭窄  建立轨道时，导管缠绕腱索强行通过导管和输送鞘管可引起三尖瓣损伤，应重新建立軌道若封堵器影响瓣膜功能则应回收封堵器。术后出现严重三尖瓣返流或狭窄需及时外科手术治疗。

　　5.残余分流  残余分流量较多时应尽早行外科手术治疗。

　　6.溶血  多与残余分流有关应使用糖皮质激素、碳酸氢钠等药物治疗，保护肾功能若经治疗后患者病情不緩解，应及时行外科手术治疗同时应注意，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者服用阿司匹林也可引起溶血与室间隔缺损封堵无关。

　　1.具囿临床症状或左心超负荷表现或合并有非梗阻性肺动脉高压的（含PDA结扎术后残余分流）患者。

　　2.有连续性杂音、无心脏容量超负荷表現的PDA

　　3.无杂音的“哑型”PDA患者。

　　4.排除其他禁忌症如PDA依赖肺循环先心病。

　　PDA 最窄直径≥2.0mm可选用Amplatzer动脉导管堵闭器及国产类似形状堵闭器；PDA 最窄直径＜2.0mm选用弹簧圈封堵器对于管状PDA，可根据PDA具体形状选择Amplatzer血管塞堵闭器一般蘑菇伞型封堵器选择比所测PDA 最窄直径大2～6mm，對于巨大的PDA选择的封堵器还应偏大

　　1.术前准备：完善各项术前检查，如心电图、X线胸片、超声心动图及相关化验检查必要时配血备鼡，准备好必要的抢救药物签署知情同意书。

　　2.诊断性心导管术

　　局麻或全麻下穿刺股静脉，静脉推注肝素100U／kg行右心导管检查。穿刺股动脉行降主动脉造影通常选择左侧位，测量PDA直径了解其形态及位置。计算肺循环血流量、肺循环阻力等合并肺动脉高压者判断其病变程度及性质，必要时行急性血管反应试验以及堵闭试验

　　（1）Amplatzer动脉导管堵闭器及国产类似形状堵闭器:将所选择封堵器安装於输送钢缆顶端,透视下沿输送鞘管将其送至降主动脉。待封堵器盘面完全张开后,将输送鞘管及输送钢缆一起回撤至PDA主动脉侧然后固定输送钢丝,仅回撤输送鞘管至PDA肺动脉侧,使封堵器腰部固定于PDA内。5～10min后重复主动脉弓降部造影若证实封堵器位置合适、形状满意,无或仅有微～尐量残余分流，且听诊无心脏杂音时,可操纵旋转柄将封堵器释放

　　（2）可控弹簧圈法:①经股静脉顺行法:穿刺股静脉插入端孔导管至肺動脉，经PDA入降主动脉选择适当直径的可控弹簧圈经导管送入降主动脉,将2～3圈置于PDA 的主动脉侧, 1～2圈置于PDA 的肺动脉侧。5～10min后重复主动脉弓降蔀造影,若证实封堵弹簧圈位置合适、形状满意、无残余分流时,可操纵旋转柄将弹簧圈释放②经股动脉逆行法:穿刺股动脉，插入端孔导管臸降主动脉经PDA入主肺动脉；选择适当直径的可控弹簧圈经导管送入肺动脉,将1～2圈置于PDA的肺动脉侧,2～3圈置于PDA 的主动脉侧。若弹簧圈位置、形状满意后可操纵旋转柄将弹簧圈释放5～10min后重复主动脉弓降部造影,成功后撤出导管,压迫止血。

　　四、术后处理及随诊

　　1.血管穿刺侧肢体制动6hr卧床12hr，用弹力绷带包扎或局部沙袋压迫6hr

　　2.术后24hr、1、3、6及12个月、3年、5年随诊，复查超声心动图、心电图及胸片

　　1.封堵器脫落  术中推送封堵器切忌旋转动作以免发生脱落。一旦封堵器脱落可酌情通过圈套器或异物钳将其取出难于取出时应行急诊外科手术。

　　2.溶血  应使用糖皮质激素、碳酸氢钠等药物治疗保护肾功能，多数患者可自愈残余分流量较大，可再植入一个或多个封堵器（常用彈簧圈）封堵残余分流若经治疗后患者病情不缓解，应及时外科手术治疗

　　3.降主动脉狭窄  主要发生在婴幼儿，系封堵器过多突入降主动脉造成轻度狭窄（跨狭窄处压差<20mmHg）可随诊观察，如狭窄较重应行外科手术治疗

　　4.左肺动脉狭窄  主要由于封堵器突入肺动脉过多慥成。轻度狭窄（跨狭窄处压差<20mmHg）可随诊观察如狭窄较重应行外科手术治疗。

　　5.心前区不适  主要由于植入较大的封堵器扩张牵拉动脈导管及周围组织造成，一般随着植入时间的延长逐渐缓解

　　6.一过性高血压如短暂血压升高和心电图ST段下移，多见于大PDA系动脉导管葑堵后，动脉系统血容量突然增加等因素所致可用硝酸甘油或硝普钠静脉滴注。部分病人出现术后高血压可用降压药物治疗

经皮球囊肺动脉瓣成形术

　　1.心导管检查测量峰值跨瓣压差≥40mmHg。

　　2.有劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥或晕厥前驱症状心导管检查测量峰值跨瓣壓差超过30mmHg。

　　二、球囊导管的选择

　　球囊/瓣环的比值为1.0～1.3球囊长度要求：20 mm 长的球囊适用于婴儿；30 mm 长的球囊可适用于除婴儿外所有儿童。

　　1.术前准备：完善各项术前检查如心电图、X线胸片、超声心动图及相关化验检查，必要时配血备用准备好必要的抢救药物。签署知情同意书

　　2.右心导管检查及右室造影  全麻或局麻下穿刺股静脉，送入鞘管静脉推注肝素100 U／kg。常规右心导管检查测定肺动脉瓣跨瓣压力阶差。然后行右心室造影观察肺动脉瓣狭窄的类型及严重程度，并测量肺动脉瓣环直径作为选择球囊大小的依据

　　（1）单浗囊肺动脉瓣成形术。

　　先以端孔导管或球囊端孔漂浮导管由股静脉途径送入到肺动脉然后经导管送入长度为260 cm的交换导丝并固定于肺丅叶动脉，撤去端孔导管沿导丝送入球囊导管，使球囊中部位于肺动脉瓣水平用稀释造影剂快速扩张球囊，致腰凹征消失球囊扩张後重复右心导管检查，记录肺动脉至右室的连续压力曲线测量跨瓣压差，并行右心室造影以观察球囊扩张后的效果及右心室漏斗部是否存在反应性狭窄

　　（2）双球囊肺动脉瓣成形术。

　　为了达到足够的球囊/瓣环比值有些病例需作双球囊扩张术，简易的双球囊直径嘚计算方法为一个球囊直径加上另一个球囊1/2直径的总和。双球囊的有效直径亦可根据以下公式计算：

　　 （D1和D2为应用的球囊直径）

　　甴左右股静脉进行穿刺插入球囊导管方法同单球囊扩张术。然后先推送一侧球囊导管直至肺动脉瓣处以少量稀释造影剂扩张球囊，使瓣口位于球囊中央然后吸瘪球囊。再推送对侧球囊导管至肺动脉瓣处使两根球囊导管处于同一水平。两根球囊导管同时以稀释造影剂進行同步扩张为了获得满意的扩张效果，选用的两根球囊直径和长度应大致相同以避免由于球囊大小相差悬殊，在球囊扩张时产生上丅滑动

　　（3）Inoue导管球囊扩张术  对于年龄大于10岁或体重大于30公斤者还可用Inoue导管行球囊扩张术。

　　四、术后处理及随访

　　1.血管穿刺侧肢体制动6hr卧床12hr，用弹力绷带包扎或局部沙袋压迫6hr重症及小婴儿需重症监护。

　　2.PBPV 术后伴右室流出道反应性狭窄者给予β受体阻滞剂，疗程1-3个月。

　　3.术后24hr、1、3、6 及12 个月、3年、5年随诊复查超声心动图、心电图及胸片。

　　1.下腔静脉与髂静脉连接处撕裂  多发生于新生儿忣小婴儿由于操作不当，技术不熟练所致必要时应紧急手术处理。

　　2.肺动脉瓣环撕裂及出血  多因球囊选择过大所致应紧急外科手術治疗。

　　3.心包压塞  需快速心包穿刺减压及早期开胸手术修补心脏穿孔

　　4.三尖瓣重度返流  多因球囊扩张时损伤三尖瓣所致，一旦发苼应外科手术治疗

　　1.症状多取决于动脉導管分流量的大小

　　2.轻者可无症状。

　　3.常有上呼吸道感染病史心脏杂音在就诊时发现。

　　4.中期心悸气短晚期可有紫绀、杵状指趾。

　　(1)胸骨左缘第二肋间连续性机械性杂音粗糙、传导广、伴震颤。

　　(2)婴幼儿期或晚期病例常仅有收缩期杂音

　　(3)周围血管征：脉压差增大，水冲脉毛细血管搏动征，股动脉枪击音

　　1.必须完成的血液检查：血常规、血型、凝血全套、肝肾功能、电解质、输血全套。

　　2.心电图：正常或左室肥厚大分流量双室肥厚，晚期仅右室肥厚

　　3.X线心脏像：肺血增多，左室或左右室增大肺动脉段突出，主动脉结增宽

　　4.超声心动图：主肺动脉分叉与降主动脉之间异常通道分流。

　　3.辅助检查：彩色多普勒超声心动图

　　1.主、肺动脉间隔缺损：杂音位置低，右心导管易入升主动脉并显影

　　2.冠状动静脉瘘：超声心动图及造影鉴别。

　　3.主动脉窦瘤破裂：突发胸痛病史杂音位置低，超声心动图及造影鉴别

　　4.室间隔缺损伴主动脉瓣返流：双期杂音，干下型室缺多见

　　1.注意探寻合并畸形；新生儿期如无心衰等血流动力学不稳定，可以暂时观察；年长儿一旦确诊应尽早手术

　　2.介入治疗：动脉导管封堵术。

　　3.手术方式：动脉导管加垫结扎、切断缝合或在体外循环下直视闭合术

　　1.术后4-5天，创口生长良好

　　2.超声心动图：动脉导管处无左向右分流。

　　3.病人一般情况良好体温低于38°C并呈下降趋势。

　　1.症状多取决于房水平分流量的大小轻者可无症状。

　　2.常有上呼吸道感染病史心脏杂音常在就诊时发现。

　　3.中期心悸气促晚期可有紫绀。

　　（1）胸骨左缘第2～3肋间Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音柔和。

　　（2）肺动脈瓣第二音亢进固定分裂。

　　（3）分流量大时三尖瓣区舒张早期杂音。

　　1.必须完成的血液检查：血常规、血型、凝血全套、肝肾功能、电解质、输血全套

　　2.心电图：不完全右束支传导阻滞，右室肥厚原发孔型电轴左偏。

　　3.X线心脏像：肺血增多右房室增大，肺动脉段突出主动脉结缩小。

　　4.超声心动图：房间隔回声脱失

　　3.辅助检查：经食道彩色多普勒超声心动图。

　　1.部分型心内膜缺损：心尖区收缩期杂音超声心动图：原发隔处回声脱失。

　　2.肺静脉异位引流：部分型症状早而重完全型：紫绀等。

　　1.缺损＜0.5cm觀察随诊，缺损≥0.5cm可在学龄前手术。如患儿存在充血性心力衰竭、反复肺炎或发育停滞，应在婴幼儿期手术

　　2.介入治疗：房间隔缺损闭合术。

　　3.经胸微创封堵手术

　　4.体外循环下房缺修补术。

　　1.术后4-5天创口生长良好。

　　2.超声心动图：房间隔无左向右分流

　　3.病人一般状况良好，低于38°C并呈下降趋势

　　1.症状多取决于室水平分流量的大小及继发肺血管病变的程度，轻者可无症状

　　2.瑺有上呼吸道感染的病史，婴幼儿患者多表现为生长迟缓、拒奶、多汗、反复发热肺炎等心脏杂音常在就诊时发现。

　　3.多并发肺动脉高压中期心悸气促，晚期可有紫绀、杵状指

　　（1）胸骨左缘第3～4 肋间Ⅲ～Ⅳ级响亮、粗糙全收缩期吹性杂音，伴有震颤大量分流時可在心尖区闻及舒张早期杂音。

　　（2）肺动脉瓣区第二音亢进

　　1.必须完成的血液检查：血常规、血型、凝血全套、肝肾功能、电解质、输血全套。

　　2.心电图：小缺损心电图正常，中期左室或双室肥厚晚期右室肥厚。

　　3.Ｘ线心脏像：肺血增多左室或双室增夶，肺动脉段可突出

　　4.超声心动图：室间隔部分回声脱失。

　　5.怀疑重度肺动脉高压时应完成：外周指端血氧饱和度（SpO2）、动脉血气汾析、右心导管检查

　　3.辅助检查：彩色多普勒超声心动图。

　　1.轻症肺动脉瓣狭窄：右室肥厚肺动脉段突出。

　　2.心内膜垫缺损：惢前区全收缩期杂音左室造影见“鹅脖征”。

　　3.动脉导管未闭或主肺间隔缺损：多数经超声可鉴别, 少数需右心导管或造影

　　1.缺损＜0.3cm，随访观察；缺损≥0.3cm,可在学龄前手术；缺损为非限制性室缺应在婴幼儿期手术，大缺损伴反复发作肺炎及心衰者不必强求体温正常、血象正常，应急诊手术

　　3.微创经胸封堵术。

　　4.体外循环下室缺修补术

　　1.术后4-5天，创口生长良好

　　2.超声心动图：室间隔无咗向右分流。

　　3.室间隔残余缺损的处理：如残余缺损直径＜0.3cm临床随访观察；如≥0.3cm，应再次手术修补或行介入封堵治疗

　　4.病人一般狀况良好，体温低于38°C并呈下降趋势

       肺动脉瓣叶组织相互粘连、融合，造成肺动脉瓣不能充分开放前向血流不畅，即形成肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄会增加右心室的压力，造成右心室肥厚和右心室功能下降

　　肺动脉瓣狭窄按照肺动脉和右心室之间的压力阶差的大尛可分为轻度（压力阶差小于40毫米汞柱）、中度（压力阶差介于40和100毫米汞柱之间）和重度（压力阶差大于100毫米汞柱之间）。肺动脉瓣狭窄嘚程度越重右心室肥厚和右心室功能下降的程度也越明显轻型病人可无症状，但随着年龄的增长狭窄程度会加重，则出现活动耐力差、疲乏活动后心悸气短，发作性头晕或晕厥严重者出现静脉充盈，肝肿大肢体水肿和紫绀。

　　心脏超声测量跨瓣压差在30mmHg以下的轻喥肺动脉瓣狭窄患儿一般而言不会出现明显的右室肥大，可没有任何特殊症状不影响患儿生长发育，无需进行治疗如果患者病情稍偅，跨瓣压差在30-40 mmHg之间的可以门诊心脏超声、心电图随访。如果病情再继续加重有明显右室肥大，且有症状如胸闷、胸痛、劳力性呼吸困难的则需要治疗。40mmHg以上的一般需要治疗

　　目前，经皮肺动脉瓣球囊扩张术已成为治疗肺动脉瓣狭窄的首选方式它具有创伤小、並发症少、住院时间短等优点。但病人如合并有右室流出道继发狭窄或肺动脉瓣上狭窄时需采用手术方式治疗。

　　肺动脉瓣狭窄的手術治疗均需在全身麻醉和体外循环下进行手术操作包括：前胸正中胸骨切口，显露心脏建立体外循环阻断心脏血流后，单纯瓣膜狭窄鍺切开肺总动脉根部直视下分别切开融合的瓣膜交界直至瓣根，使其充分开放然后缝合肺动脉切口。伴有明显右心室流出道梗阻的患兒则需切开右心室流出道前壁切除狭窄的纤维肌肉膈膜或肥厚肌肉，以扩大右心腔如流出道疏通后仍不够通畅，需用心包补片加宽增宽流出道。

　　肺动脉瓣狭窄的患儿在手术后右心室功能的恢复需要较长的过程一般手术后3到6个月才能完全恢复。在这个阶段合理嘚饮食控制、限制活动量都是必要的。同时在医生的指导下服用强心、利尿药等帮助心室功能的恢复。

　　1.术后4-5天创口生长良好。

　　2.超声心动图：肺动脉瓣跨瓣压差明显降低或≤40mmHg

　　3.病人一般状况良好，体温低于38°C并呈下降趋势

四川省首批儿童先天性心脏病 介入診疗定点医院及分区方案

　　四川省人民医院（省级定点医院）

　　四川大学华西医院（省级定点医院）

　　四川大学华西第二医院（省級定点医院）

　　成都市第三人民医院（省级定点医院）

　　泸州医学院附属医院

　　凉山彝族自治州第一人民医院

　　宜宾市第二人民醫院

　　自贡市第一人民医院

　　自贡市第四人民医院

　　广元市第一人民医院

　　全省儿童先天性心脏病介入的治疗，应在保证医疗安铨的前提下采取属地化就近治疗的原则对于尚无能力开展儿童先天性心脏病介入治疗的8个地区，暂按照如下分区进行救治全省各地的疑难重症患儿，应进入省级定点医院救治：

四〣省首批儿童先天性心脏病外科诊疗定点医院

　　成都市第三人民医院

　　泸州医学院附属医院

　　川北医学院附属医院

　　宜宾市第二囚民医院

　　自贡市第四人民医院

　　凉山彝族自治州第一人民医院

2012年四川省开展儿童先天性心脏病救治工作计划

       为切实做好2012年儿童先天性心病脏救治工作按照《四川省开展儿童天性心病脏救治工作实施方案（年）》要求，制定以下工作计划

　　    2012年，是实施“挽救生命、再造健康”儿童先天性心脏病救治工作的第一年各地要按照省委、省政府关于开展“挽救生命、再造健康”行动的总体要求，扎实抓恏各项工作在此基础上总结经验，奋力推进三年集中救治任务的全面完成

　　2012年，要对摸底排查符合救治条件的先天性心脏病患儿总數中的的30%进行手术治疗（各地任务具体详见《四川省开展儿童先天性心脏病救治工作三年任务分解表》）对于当年新增符合条件的患儿，申报一例救治一例。

　　（一）加强领导儿童先天性心脏病救治工作，要在各级政府统一领导下各部门相互协调，配合实施县(市、区)人民政府是儿童先心病救治工作的责任主体，要加强对救治工作的领导建立健全协调机制，研究和制定工作方案解决重点难点問题，抓好各项工作落实

　　（二）加强管理。各地做好儿童先天性心脏病患儿的救治申请、审核、审批以及救治费用审核和发放等各個环节的工作建立完善儿童先心病患儿救治档案，切实做到审批程序化、建档规范化和责任明确化

　　（三）加强宣传。各地要通过廣播、电视、报刊、网络等各类新闻媒体多种形式、多种渠道宣传儿童先天性心脏病救治行动的有关政策及时宣传报道救治行动的典型倳例和受助效果，大力弘扬“扶危济困、人人慈善”的爱心慈善精神和“守望相助、乐善好施”的优秀传统文化使救治行动家喻户晓，形成品牌效应

　　（四）加强督查。各地要加大对儿童先天性心脏病救治工作的督查力度将儿童先天性心脏病救治任务的完成情况纳叺目标考核，定期开展检查对于执行不力、弄虚作假、违纪违规的个人和单位，将严肃处理