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补体C3的临床应用
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&& 补体系统的组成和理化性质
补体系统的组成和理化性质
进入60年代后，由于和技术的进步，自中分离、补体成分成功，现已证明补体是单一成分的论点是不正确的，它是由三组大分子组成。即第一组分是由9种补体成分组成，分别命名为C1、C2、C3、C4、C5、C6、C7、C8、C9。其中C1是由三个组成，命名为Clq、Clr、Cls，因此第一组分是由11种球蛋白大分子组成。在70年代又发现一些新的因子参予补体，但它们不是经过的活化途径。而是通过旁路活化途径。这此些因子包括B因子、D因P因子，它们构成补体的第二组分。其后又发现多种参矛控制补体活化的或，如CI抑制物、I因子、H因子、C4、等。这些因子可控制补体分子的活化，对维持补体在体内的平衡起调节作用，它们构成了补体的第三组分。
由于补体活化另一途径的深入研究，对的意义有了新的识别，从而打破了对补体的传统观点，建立了新的概念。即补体系统是由将近20多种组成的多分子系统，具有酶的活性和自我调节作用。它至少有二种不同的活化途径，其生物学意义不仅是分子的辅助或增强因子，也具有独立的生物学作用，对机体的防御功能、功能的调节以及病理过程都发挥重要作用。
1968年（）的补体命名委员会对补体进行了统一命名。分别以C1……C9命名,1981年对新发现的一些成分和因子也进行了统一命名。每一补体的肽链结构用希腊字母表示,如C3a和β链等。每一分子的酶解断片可用小写英文字母表示如C3a和C3b等酶解断片，具有分子可在其上画横线表示之，如C1为无酶活性分子，而C1为有酶活性分子。对具有酶活性的则应用其断片表示，如C3可用C4b,2a表示。
表3-1 WHO对部分补体成分的命名（1981）
C3，热稳定因子等
C3激活剂前体转化酶，GBGase等
C3bINA促进因子
C3b灭活因子，KAF等
补体分子是分别由、以及肠粘膜等多种产生的。其理化性质及其在血清中的含量差异甚大。全部补体分子的化学组成均为，各补体成分的变动范围很大，其中C4结合蛋白的分子量最大，为55万，D因子分子量最小仅为2.3万。大多数补体成分的电泳迁移率属β球蛋白，少数属a球蛋白及γ球蛋白。血清中补体约占总球蛋白的10%，其中含量最高的为C3，约含1mg/ml，而D因子仅含1μg/ml，二者相差约千倍。人类某些其总补含量或单一成分含量可发生变化，因而对体液中补体水平的测定，或组织内补体定位观察，对一些疾病的诊断具有一定意义。
补体系统中各成分的理化性状概括列于表3-2。由表见，补体成分大多是β球蛋白，少数几种属a或γ球蛋白，分子量在25～390KD之间。在血清中的含量以C3为最高，达1300μg/ml，其次为C4、S蛋白和H因子，各约为C3含量的1/3；其他成分的含量仅为C3的1/10或更低。
补体成分的产生部位如表3-3所示，其中C7的产生部位尚不清楚。
表3-2 补体系统各成分的理化性状
分子量(KD)
C4a,C4b C4c,C4d
B因子（C3）
D因子（C3PA）
P因子（备解素）
I因子（C3bINA）
H因子（β1H）
表3-3 补体系统各成分产生部位
上皮细胞、脾、巨噬细胞
巨噬细胞、肝
巨噬细胞、肝
巨噬细胞、肝
巨噬细胞、
巨噬细胞、血小板
出自A+医学百科 “医学免疫学/补体系统的组成和理化性质”条目
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补体的检测
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　　补体的检测包括总补体 (CH50)、补体C3（正常值为0.85 ~ 2.00g／L）、C4(0.12-0.40g/L)、B因子、补体组分裂解产物（C 3c、C3d、C 3a 、 C 4a 、 C 5a 、 Ba 和 C5b-C9 复合物等补体裂解片段）、C1 抑制物（诊断性血管神经性水肿）等。补体系统异常包括先天异常和后天异常，前者见于遗传性血管神经性水肿、补体各个单一组分缺陷病等。后者分补体含量增多和降低，增高见于部分感染性疾病早期，降低可因①免疫机制激活而消耗了补体：如系统性红斑狼疮活动期、急性肾小球肾炎早期、系统性红斑狼疮伴肾病者、高球蛋白血症等；②补体合成减少，如某些慢性肝病、小儿进行性肾小球肾炎等。&　　补体C3　　【正 常 值】　　1.12 &0.55mg/L(1.01-1.86)　　【临床意义】　　C3是补体系统中含量最多、最重要的一个组分，它是补体两条主要激活途径的中心环节，有着重要的生物学功能，因此对C3的研究日趋重视。　　降低：主要见于免疫复合物引起的肾炎、系统性红斑狼疮、反复性感染、皮疹、肝炎、肝硬化、关节疼痛等。　　增高：见于各种传染病及组织损伤和急性炎症，肝癌等。　　补体C4　　【正 常 值】　　0.553&0.109mg/L(0.16-0.47)　　【临床意义】　　C4是补体经典激活途径的一个重要组分，它的测定有助于SLE等自身免疫性疾病诊断，治疗和病因探讨。　　降低：见于免疫复合物引起的肾炎、系统性红斑狼疮、病毒性感染、狼疮性症侯群、肝硬化、肝炎等。　　增高：见于各种传染病、急性炎症、组织损伤、多发性骨髓瘤等。　　C4含量升高常见于风湿热的急性期、结节性动脉周围炎、皮肌炎、心肌梗塞、Reiter综合征和各种类型的多关节炎等；降低则常见于自身免疫性慢性活动性肝炎、SLE、多发性硬化症、类风湿性关节炎、IgA肾病、亚急性硬化性全脑炎等。在SLE，C4的降低常早于其他补体成分，且缓解时较其他成分回升迟。狼疮性肾炎较非狼疮性肾炎C4值显著低下。　　血清总补体溶血活性（CH50）测定　　【正 常 值】　　50～100kU/L(CH50)　　【临床意义】　　补体是存在于正常人新鲜血清中的一组不耐热、具有酶活性的、比较复杂的血清蛋白。补体是一个多种血清蛋白组成的复杂系统。它除了具有溶血作用和一定的杀菌作用外，还可以促进炎症反应，参与一些变态反应和自身免疫性疾病的病理过程。补体并不随机体的免疫反应增加而升高，只有在疾病情况下才出现波动。　　要机体发生炎症时，补体值可以增高，但在多种自身免疫性疾患和变态反应性疾患，补体值往往下降。因此，临床上动态观察补体值的变化，以这一类疾病的诊断、病因研究及预后判断有重要意义。　　血清补体值增高：可见于许多炎症疾患以及阻塞性、糖尿病、急性风湿热、皮肌炎、甲状腺炎、结节性结肠炎、菌血症、急性心肌梗塞、各种传染病、肺炎、肿瘤等。　　补体减低：见于免疫复合物引起的肾炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、病毒性肝炎、肝硬化、休克、异体移植排斥反应、痢疾的反复发作、桥本氏甲状腺炎等。　　（注：正常值各个实验室均不同，请参照检验医院提供的正常值）
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A.IgG1B.sIgAC.IgAD.IgME.；42、可与IgGFc段结合的有（）；A.中型粒细胞、单核细胞B.nk细胞、巨噬细胞C；D.荧光素、同位素E.嗜碱性粒细胞、肥大细胞；43、Ig分子用木瓜蛋白酶水解片断（）；A.Fc段具有种属抗原性差异；B.Fab段抗原结合价为2价，可形成沉淀反应；C.Fab段可与抗原结合，但不能形成凝集反应；D.Fc可与Fc
E.IgＧ242、可与IgG Fc段结合的有（）A.中型粒细胞、单核细胞
B.nk细胞、巨噬细胞
C.SPA、酶D.荧光素、同位素
E.嗜碱性粒细胞、肥大细胞43、Ig分子用木瓜蛋白酶水解片断（）A.Fc段具有种属抗原性差异B.Fab段抗原结合价为2价，可形成沉淀反应C. Fab段可与抗原结合，但不能形成凝集反应D.Fc可与FcR结合E.F( ab′)2抗原结合价为2价，但不能形成凝集或沉淀反应44、Ig不同类别中出现最早的2种是（）A.IgM
E.IgE45、不以聚合体形式存在的Ig类别是（）A.IgM
C. 血清IgA
E.IgE46、可激活固定补体的Ig及成分包括（）A.IgE
C. F( ab′)2
E.IgM47、能与补体C1q亚基结合的Ig有（）A. IgG1 、IgG2
B. IgG3 、IgG4
C. IgM、 IgG3D. IgA 、IgE
E. IgG1 、IgG2 、IgG348、Ig分子的同种型抗原决定簇存在于（）A.V区
E.CH区答案：1.C2.C3.B4.D5.E6.D7.D8.C9.B10.C11.E12.A13.C14.C15.B16.B17.C18.E19.E20.D21.E22.B23.B24.C25.E26.E27.D28.B29.C30.C31.A32.A33.B34.E35.A36.C37.ABD38.ABCDE39.BCE40.ABCD41.ABE42.ABCD43.ACD44.AB45.BCDE46.BE47.ACE48.BE 第十八章 循环免疫复合物（CIC）检测及应用记忆要点1、抗原特异性CIC⑴概念：形成免疫复合物的抗原抗体已知，如乙型肝炎的HBsAg-抗-HBs.⑵测定方法：①单特异性CIC的测定方法：胰蛋白酶解离法。②双特异性CIC的测定方法：捕获法ELISA，包被抗C3抗体法等。2、非抗原特异性CIC⑴测定方法：理化检测技术、补体参与技术、抗球蛋白检测技术和细胞技术等。⑵应用：未来应重点提高抗原特异性CIC的检测水平。模拟题1、利用聚乙二醇（PEG）沉淀法检测CIC时，PEG最终浓度是（）A. 1～2
E.5～62、单特异性CIC的测定方法（）A. 胰蛋白酶解离法
B. 理化检测法
C. 补体参与技术D. 抗球蛋白检测法
E. 细胞技术3、循环免疫复合物的检测是诊断恶性肿瘤的（）A.特异性指标
B.关键性指标
C.辅助性指标
D.无效指标
E.以上都不对4、在正常情况下形成循环免疫复合物是（）A.机体清除抗原的一种形式B.机体出现病理变化的一种表现C.引起组织器官病理损伤的信号D.是抗原抗体特异性结合的一种方式E. 以上都不对5、下列那些不是非抗原特异性循环免疫复合物的检测方法（）A.PEG沉淀法
B.C1q固相法
C.Raji细胞法D.C3-CIC-ELISA法
E. 捕获法ELISA答案：1.C2.A3.C4.A5.E第十九章 补体检测及应用记忆要点1、概述⑴补体的组成及命名：补体是存在于人和脊椎动物正常新鲜血清及组织液中的一组具有酶样活性的球蛋白。补体系统是补体加上其调节因子和相关膜蛋白共同组成的一个反应体系统。补体系统是体内重要的免疫系统和放大系统。其命名根据1968年WHO命名委员会对补体系统进行了统一命名。⑵补体的理化性质：补体的大多数组分都是糖蛋白，且多属于β球蛋白。正常血清中C3含量最多，C2最低。补体性质不稳定，易受各种理化因素影响，如加热、机械振荡、酸硷、酒精等均可使其失活，在0℃～10℃下活性只保持3～4天，冷冻干燥可较长时间保持其活性，56℃、30min可使血清中绝大部分补体组分丧失活性，称为灭活或灭能。⑶补体的生物学功能：既可参与机体的防御效应和自身稳定，也可引起免疫损伤。①溶细胞作用②免疫复合物的清除③炎症介质作用④中和与溶解病毒作用。2、补体的活化途径⑴经典途径：以结合抗原后IgG或IgM类抗体为主要激活剂，补体的11种成分全部参与，分为识别、活化和膜攻击三个阶段。⑵替代途径：又称旁路途径，其与经典途径的不同在于越过C1、C4和C2，直接激活补体C3，然后完成C5～C9的激活途径，参与此途径的还有B、D、P、H等因子。其激活物主要是细胞壁成分，如内毒素、某些蛋白水解酶等。⑶MBL途径：即甘露糖结合凝集素途径，其开始于急性期蛋白与病原体的结合。⑷补体激活的调节：包括补体的自身调控和调节因子的作用。3、有关补体测定的实验⑴CH50测定：即补体50％溶血实验。利用补体的溶细胞作用，当抗体与红细胞结合后激活补体，导致红细胞溶血，补体的溶血程度与补体活性是一条S型曲线，其在溶血百分率30％～70％之间最敏感。因此实验常以50％溶血作为终点指标。该方法反应的是补体9种成分的综合水平。在自身免疫病时，其水平随病情发生变化。⑵补体结合实验：用免疫溶血机制做指示系统，检测另一系统抗原或抗体的实验。有5种成分参与反应，分属反应系统、补体系统和指示系统。先加入反应系统和补体，反应后再加入指示系统，不出现溶血则补体实验阳性。其可以检测抗体或抗原。其应用：①传染病诊断，病原性抗原及相应抗体的检测。②肿瘤相关抗原、HLA分型等检测③自身抗体检测。⑶单个补体成分测定：分为免疫溶血法和免疫化学法。①免疫溶血法：根据抗原与特异性抗体结合后激活补体的经典途径而导致细胞溶解。抗原为SRBC，抗体为兔抗马SRBC抗体，两组组合作为指示系统，实验中两组补体参与，一组是作为实验反应的补体，可选用缺乏某一单一补体成分的动物或人血清，加入指示系统后，由于缺乏某种成分，不发生溶血。另一组为待测血清中补体，加入后，补体齐全，产生溶血，溶血程度与待测补体成分活性有关。②免疫化学法：分为单向免疫扩散法、火箭免疫电泳、透射比浊法和散射比浊法。自动免疫化学法是当前应用的主要方法。4、补体测定的应用：⑴诊断病原体感染⑵检测补体功能⑶补体单个成分及其裂解产物的测定⑷相关疾病时补体的检测如①免疫性疾病②与补体有关的遗传性疾病③补体含量显著降低的疾病④高补体血症⑸补体参与的实验，如CDCC。⑹流行病学调查⑺补体应用于临床治疗后的检测。模拟题1、补体活化经典途径开始于（）A.C1的活化
B. C2的活化
C. C3的活化
D .C4的活化
E. C5的活化2、能合成大多数补体的细胞主要是（）A.肝细胞和巨噬细胞
B.骨髓细胞和胸腺细胞C.骨髓细胞和B细胞
D. 胸腺细胞和B细胞
E.T细胞和B细胞3、补体是（）A.为豚鼠血清中一种耐热的蛋白质
B.由四种成分组成C.经免疫接种可以增加
D. 可与任何一对抗原抗体复合物结合E.是一组性质稳定的糖蛋白4、CH50法主要检测的是（）A.补体经典途径的溶血活性B.补体替代途径的溶血活性C.补体单个成分3的溶血活性D.补体单个成分4的溶血活性E.补体单个成分5的溶血活性5、补体结合实验结果阴性时出现（）A.血凝
B.血凝抑制
E.不出现沉淀6、补体活化替代途径开始于（）A.C1的活化
B.C2的活化
C.C3的活化
D.C4的活化
E.C5677、在总补体活性测定时，所测定的是（）A.红细胞与补体结合的能力
B.补体溶解红细胞的活性C.补体溶解致敏红细胞的活性
D.溶血素与补体结合能力E.特异性抗体与红细胞结合的能力8、检测总补体活性，采用50溶血实验是因为（）A.50溶血实验比100溶血实验简单B.以50溶血作为终点较100溶血作为终点更敏感C.以50溶血作为终点较100溶血作为终点更为节省成本D.以50溶血作为终点较100溶血作为终点可节约时间E.以上都不对9、补体结合实验的指示系统包括（）A.特异性抗体和补体
B.特异性抗原和补体C.红细胞和溶血素
D.加热灭活的病人血清E.特异性抗原和抗体10、人类补体系统由几组球蛋白组成（）A.11
E.1511、在补体活化过程中，产生具有趋化因子活性的片段是（）A.C3a
E. iC3b12、C1多聚复合物形成时，必须有下述哪种无机离子参与（）A.Ca2+
E. Fe2+13、下列补体成分中参与吞噬调理作用的是（）A.C1q
E.C1γ14、以下哪些为补体不具备的生物学作用（）A.细胞溶解及杀菌
B.中性粒细胞的趋化C.中和病毒
D.对免疫复合物的调理E.促抗体生成15、体液补体抑制因子是（）A.C1q
E. B因子16、参与固有性免疫应答的免疫分子是（）A.TCR
E.NK17、补体活性片段中过敏毒素作用最强的是（）A.C3a
E. iC3b18、MBL激活途径发生在（）A.感染刚刚形成
B.抗体产生之后
C.脂多糖的激活D.感染早期的急性期反应
E.感染恢复期19、以免疫黏附作用清除免疫复合物的补体活性片段是（）A.C3a
E. C3b20、可抑制MAC形成的补体膜调节因子是（）A.S蛋白
E. HRF21、可使靶细胞膜发生轻微损伤的补体组分是（）A.C3b
E. C5678922、C5a具有的生物学活性是（）A.促C3转化酶形成
B.趋化作用
C.参与膜攻击单位的形成D.调理作用
E.促CT酯酶形成23、存在于人和脊椎动物血清及组织液中的一组具有酶样活性的球蛋白称为（）A.补体
C.免疫球蛋白
D.细胞因子
E.白介素24、补体大多数为（）A.α球蛋白
B.β球蛋白
C.γ球蛋白
D.ε球蛋白
E.M蛋白25、补体结合实验的指示系统包括（）A.特异性抗体和补体
B.特异性抗原和补体C.红细胞和溶血素
D.加热灭活的病人血清E.特异性抗原和抗体26、有关补体的说法正确的是（）A.为豚鼠血清中的一种耐热蛋白质
B.由四种成分组成C.经免疫接种可以增加
D.可与任何一对抗原抗体复合物结合
E.是一组性质稳定的糖蛋白27、补体系统的激活必须有下列哪种成分的参与（）A. C1q
E. C56728、参与溶菌作用的补体成分有（）A.C3～C9
C.C3， C5～C9
E. C1～C929、不参加旁路激活途径的补体的固有成分是（）A.D因子、B因子
C.C4、C2D.C5、C6
E.B因子，C8多选题30、关于补体系统描述错误的是（）A.溶解细菌
B.37℃、30min可灭活
C.可经血清被动转移D.都是β球蛋白
E.与抗原刺激相关31、属于补体系统固有成分的是（）A. C1～C9
B.B因子、D因子
C.H因子、I因子D.DAF MDP HRF
E.丝氨酸蛋白酶32、免疫复合物活化补体可以导致（）A.免疫复合物的清除
B.过敏毒素释放C.中性粒细胞的杀伤
D. 调理作用E.趋化因子释放33、补体旁路激活途径区别于其他途径的特点是（）A.可以识别“自己”和“非己”
B.与抗原和抗体的特异性一样
C.具有放大机制
E.有B、D、P因子参与34、关于C3分子描述正确的是（）A.可被C3转化酶裂解为C3a和C3bB. C3b可与免疫复合物结合C.具有与CRI结合位点D.可结合余微生物、靶细胞上，但不能结合在正常细胞膜上E.C3b可被I因子灭活35、在补体旁路激活中（）A.补体C5、C6、C8不参与
B.可产生C3a、C5aC.需要Ca2+
D.需要免疫复合物
E.具有正反馈效应36、补体活化的调节中能与C3b或C4b结合的成分是（）A.C4bp
B.H因子、I因子
E.HRF37、具有过敏毒素作用的补体成分是（）包含各类专业文献、行业资料、高等教育、专业论文、幼儿教育、小学教育、中学教育、外语学习资料、文学作品欣赏、生活休闲娱乐、各类资格考试、免疫94等内容。　
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