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骨癌痛发生过程中脊髓水平诱导型一氧化氮合酶的表达变化
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骨癌痛发生过程中脊髓水平诱导型一氧化氮合酶的表达变化
官方公共微信儿童脊髓节细胞胶质瘤一例--《放射学实践》2015年01期
儿童脊髓节细胞胶质瘤一例
【摘要】：正病例资料患者,男,5岁,外院脊髓MRI检查:Th6-L3椎管内占位,脊髓空洞。患者患病以来大小便正常,体力下降。查体:左下肢肌力4级,右下肢肌力2级,肌张力低,双侧髋关节外翻畸形,双下肢肌肉萎缩。躯干感觉障碍平面约在Th10椎体水平。我院MRI示脊髓呈梭形增粗,C2-Th6段脊髓内见串珠
【作者单位】：
【关键词】：
【分类号】：R739.42【正文快照】：
图1矢状面T1WI示C2-Th6段脊髓内串珠样长T1信号(短箭),Th6-L3段脊髓可见梭形等T1信号(长箭)。图2矢状面T2WI示C2-Th6段脊髓内串珠样长T2信号(短箭),Th6-L3段脊髓可见梭形混杂T2信号(长箭)。图3 MRI增强扫描矢状面示Th6-L3段病变明显强化(箭),长约14.3cm,C2-Th6段脊髓内病变未
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京公网安备74号脊髓空洞-Chiari复合征致上肢夏科氏关节3例诊治并文献复习
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夏科氏关节病(Charcot joint，CJ)是由各种感觉神经系统病变所引起的关节病变的统称。由脊髓空洞引起者的典型病例较少见，因此误诊率较高。北京军区总医院神经外科自2005年1月至2008年1月共收治由脊髓空洞引起CJ患者3例，治疗效果较好，现将资料分析报道如下：北京军区总医院神经外科罗永春
病例1：女，60岁，因右侧肩关节肿胀伴习惯性脱位10年就诊。患者无明显诱因出现右侧肩关节肿胀，无痛，伴有习惯性脱位，复位后给予制动后好转，病情反复而且逐渐加重，并逐渐出现右上肢麻木，握力减退，手部肌肉萎缩。在当地医院行CT三维重建显示右肩关节间隙增宽，呈半脱位，关节面粗糙(图1A、B)。我院MRI显示后颅凹较小，小脑扁桃体下缘低于枕大孔约6 mm，C2锥体水平以下颈髓可见脊髓空洞(图1C)。
1A、B：CT重建显示右肩关节间隙增宽，呈半脱位，关节面粗糙；1C：MRI T1像示后颅凹较小，小脑扁桃体下缘低于枕大孔，C2以下颈髓可见空洞
图1.病例1的影像学资料
Imaging data of Case 1
病例2：男，53岁，因左肘关节肿胀、畸形、活动受限5月就诊。患者无明显诱因出现左肘关节肿胀，肥大畸形，伴左上肢麻木，对热感觉灵敏度下降，曾出现不自觉的左前臂烫伤史，伤后起水疱时才发现。左手肌肉萎缩，无左肘关节受伤史，无疼痛，双下肢活动自如，在当地医院行门诊X线检查显示左肘关节间隙变窄，各骨端畸形，骨质密度不均匀增高，关节面增生、硬化。关节内见大量游离骨样密度影，周围软组织肿胀(图2A)。对肘关节病变一直未能确诊，为进一步诊治，来我院行颈椎MRI检查显示小脑扁桃体低于枕大孔约6 mm，齿突尖平腭枕连线，C2从下水平脊髓增粗，髓内中央可见连续性T1低、T2高信号，脊髓实质变薄(图2B)。
2A：X线片示关节间隙变窄，各骨端畸形，关节面增生、硬化。关节内见大量游离骨，周围软组织肿胀；2B：MRI& T1示小脑扁桃体低于枕大孔，C2以下脊髓空洞。
图2& 病例2影像学资料
Imaging data of Case 2
病例3：男，43岁，因双手无力4年，双下肢无力2年，加重1年就诊。4年前无明显诱因出现双手尺侧1个半手指麻木，无疼痛，并伴有双手无力，逐渐加重，近1年出现双手内肌萎缩，以左侧明显，肘关节肿胀，无红肿疼痛感。近2年出现双下肢无力，下地踩棉花感，行走不稳，经卧床休息后可以缓解，久坐后站起无力，偶有颈部酸痛感，无上肢放射痛，未给与特殊诊疗。查肘关节X线片显示左肘关节间隙变窄，关节面不规则硬化，骨质密度增高，周围见多发骨赘形成，关节内外见大量游离骨样密度影，周围软组织肿胀(图3A)。MRI示齿状突位于腭枕线下，小脑扁桃体低于枕大孔下缘，颈髓和上胸髓内可见纵形T1低、T2高信号，脊髓受压变薄(图3B)。
3A:X片示肘关节间隙变窄，各骨端畸形骨赘，关节面增生、硬化。关节内见游离骨样密度影。3B：MRI T1示小脑扁桃体低于枕大孔，颈及上胸段脊髓空洞。
图3& 病例3影像学资料
Fig.3& Imaging data of Case 3
3例患者入院后均诊断为脊髓空洞-Chiari复合征，夏科氏关节病，因MRI见寰-枢关节结构尚稳定，只给予后颅窝减压术，脊髓空洞未予处理，卧床休息2周，颈托固定颈部限制活动2周，同时受损关节给予制动4周。3例患者经手术后次日即感肢体麻木感减轻，力量渐恢复，两周后关节肿胀消退。每半年随访一次症状无复发，关节活动正常。
讨论&&& CJ又称作神经营养障碍性关节病，多发于成年人，以40~60岁多见，男女比例约3∶1，常见于脊髓空洞、脊髓痨、脊膜膨出、多发性神经炎、截瘫、Potts氏病、糖尿病、恶性贫血等疾病。多发于活动频繁的大关节，主要取决于所支配的神经节段。发病机理是因关节在感觉减退时遭受比正常大得多的冲击、震荡和扭转性损伤引起的。同时，由于神经营养障碍，破损的软骨面、骨端骨和韧带不能有效修复，导致新骨形成杂乱无章，有时反而骨端碎裂吸收、关节迅速破坏、出现关节囊和韧带松弛等，在感觉神经损伤的同时，有关交感神经亦可丧失功能，引起其支配区域的血管扩张、充血和破骨细胞活性增强，进而导致骨吸收、融解和碎裂。上述因素联合作用，最终导致关节半脱位或完全脱位，甚至整个关节完全破坏，不再具有原有功能[1]。
脊髓空洞常由于环枕部发育畸形所致，多见于Chiari畸形引起，被称为脊髓空洞-Chiari复合征，是引起夏科氏关节的主要原因之一。由于脊髓空洞最常见于下颈部脊髓，尤其是颈膨大后角基底部，故引起CJ在神经外科中较多见于上肢。由脊髓空洞-Chiari复合征引起的CJ主要表现有四个方面：(1)由于延髓和上颈脊髓受压表现，如吞咽困难，肢体功能障碍；(2)脊髓空洞本身的表现：肢体感觉分离现象、颈部肌张力高、活动欠灵活、双侧鱼际肌的萎缩等，这些表现的出现主要与空洞的位置与大小有关；(3)受累关节的局部表现：肿胀，拍之较软或有囊性感，局部感觉减退或消失，关节发红、无痛、无力，活动度正常或加大，进行性关节畸形，活动时有骨擦感或骨擦音，甚至骨折，关节腔内或关节邻近部位有积液，有皮肤破溃或窦道形成。也有报道认为有一半以上的病人有关节痛；(4)骨关节破坏的继发性损害;如肘关节的CJ可以侵犯、压迫尺神经，引起尺神经支配的感觉、运动的消失[2]。本组病例均有痛温觉减退，无痛性关节肿胀，例3还存在尺神经受压征。
脊髓空洞-Chiari复合征引起的CJ诊断重点如下：(1)临床表现有骨骼关节出现无痛性肿胀、活动度加大，肢体感觉分离现象；(2)影像学上具有关节软骨的破坏，骨质疏松或/和骨折，软骨下硬化，骨赘形成，有软骨或骨碎片充填在关节内，慢性滑囊炎并有大量的渗液，有关节松驰、脱位等关节不稳的征象；(3)MRI检查证实Chiari畸形及脊髓空洞的存在；(4)血清学和脑脊液检查正常，排除风湿、类风湿、细菌性关节炎的存在[3,4]。
夏科氏关节病主要与以下几种关节病变鉴别：(1)退行性骨关节病：常以疼痛为主要症状，影响活动功能。X光片显示关节间隙不等宽或狭窄、关节处的骨质疏松、骨质增生或关节膨大、乃至关节变形，软骨下骨板硬化和骨赘形成。(2)类风湿性关节：以对称性小关节疼痛为主，有晨僵现象，常见关节变形和肌肉萎缩，类风湿因子阳性。早期X线检查软组织肿胀和关节腔渗液，数月后出现关节部位骨质疏松、关节间隙减少和骨质的侵蚀，提示关节软骨的消失。后期出现半脱位，脱位和骨性强直现象。(3)痛风：以?趾关节多见，常以夜间发作的急性关节疼痛为首发症状。疼痛进行性加重，呈剧痛。体征类似于急性感染，有肿胀，局部发热、红及明显触痛等。局部皮肤紧张，发热，有光泽，外观呈暗红色或紫红色，关节周围软组织中可出现痛风结节，有嗜酒、食动物内脏史，血尿酸增高。X线摄片检查显示不对称关节内肿胀；不伴侵蚀的骨皮质下囊肿；(4)骨关节结核：早期有发热、关节疼痛，晚期主要是关节畸形、病理性脱位，寒性脓肿。Ｘ线所见：初期可有骨质疏松、脱钙、骨小梁紊乱、关节影像模糊、关节腔狭窄。关节周围软组织肿胀。极期关节腔狭窄或消失，周围软组织阴影增宽。骨质广泛脱钙，骨质破坏缺损，有空洞形成及死骨发生。骨骺受侵蚀后可引起关节脱臼。静止期时骨端影像清楚，病变边缘骨质致密，可见骨质增生。脓肿吸收，或可见钙化。关节可呈纤维性愈合，或骨性愈合。有时空洞及死骨可长期存在。[5]
CJ重在早期治疗原发病。脊髓空洞-Chiari复合征导致的CJ主要采用后颅凹减压术，脊髓空洞一般不予处理，较大的空洞予以引流[6]。病变关节由于缺乏神经营养支配，易发生切口愈合不良及感染，故尽量不行手术治疗，可采用临时制动保护病变关节，能很大程度防止畸形发生。本组3例患者均只采用后颅凹减压术及关节临时制动，四周后取得良好疗效。
由于CJ患者疼痛不明显，故很少在发病早期正规治疗的，多以关节炎就诊于骨科、风湿科，不要只注意关节表现，而忽视神经系统的症状和体征，应该详问病史，仔细查体，综合分析以避免误诊。(本文发表在《中华神经医学杂志》)副主任医师
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脊髓损伤神经学分类国际标准(2011年修订)(转载)
译者简介：王方永，骨科副主任医师，临床康复学博士，国家公派留美归国人员，赴美国哈佛大学医学院留学，从事临床及博士后研究。主攻方向：脊柱微创、脊髓损伤治疗与康复。译者单位：1、中国康复研究中心北京博爱医院，北京市 、首都医科大学康复医学院，北京市 100068。International Standards for Neurological Classification of Spinal Cord Injury&American Spinal Injury Association( 美国脊髓损伤协会，ASIA)International Spinal Cord Society( 国际脊髓损伤学会， ISCOS)&[关键词] 脊髓损伤、神经学分类、国际标准&第七版前言本手册内容为脊髓损伤神经学分类国际标准（ISNCSCI）第七版，该标准描述了脊髓损伤的查体方法（称之为国际标准查体方法）及美国脊髓损伤委员会（ASIA）残损分级。基于世界各国脊髓损伤治疗和研究领域的临床医师和研究人员的意见、问题和建议，本标准对一些概念和表达进行了澄清和修订。关于ISNCSCI某些问题的澄清已经在最近发表的一些论文中进行详细阐述[13]。另外，所作出的修订也尽可能与InSTeP培训项目保持一致[15]。委员会对修订采取了审慎的态度，主要是考虑到重大修订应有循证学基础。自上一版ISNCSCI修订以及参考指南出版以来，ASIA开始了一项电子（e）在线培训项目，称之为国际标准化培训e-学习项目（InSTeP）。该项目包括一个6模块的课程，目的是使临床医师能够对脊髓损伤患者进行准确和一致的神经学检查[15]。这些模块包括：基础解剖、感觉检查、运动检查、肛门直肠检查、评分、分级、AIS分类以及一个可选模块。另外委员会还开发了儿童脊髓损伤国际标准检查方法（WeeSTeP）和植物神经检查标准e-项目（ASTeP）。建议在检查时同时完成自主神经检查表格，但该检查目前尚不是ISNCSCI检查的一部分。&本版标准澄清的内容包括：1）对运动和感觉检查进行了更详细的描述，包括运动部分肌力4或5级检查时的体位摆放（原文20-21页）。关于检查更详细的内容见InSTeP项目[15]。2）对患者运动功能无法检查部分的运动平面确定进行明确（如C5以上或T2-L1）。具体例子见原文27页。3）当运动和感觉平面以下无运动或感觉功能保留而需要记录部分保留带（ZPP）时，将运动和感觉平面记录在检查表的指定位置（原文32页）。4）对感觉不完全损伤和运动不完全损伤进行区分（AIS为B或C），同时对运动不完全损伤类型进行区分（AIS为C或D）。标准特别指出区分AIS的B级和C级时使用运动平面；而区分AIS的C级和D级时使用单个神经损伤平面（NLI）（原文31页）。5)在AIS分类中使用了非关键肌的功能。2003年的参考指南中已经提及此概念，但存在争议[13]。委员会决定，在确定运动平面或运动评分时不使用这些肌肉，但在确定感觉和运动不完全损伤（AIS是B级还是C级）时可以使用非关键肌（如果可查）。在对此进行标准化教学前，需要更多的信息、数据和讨论。&本版标准修订的内容包括：1）肛门深感觉改为肛门深压觉（DAP）。关于“压”的一致意见是，检查者的拇指或食指末节对肛门直肠壁施压，而不采用其他更剧烈的方法。2）确定如果C2水平感觉异常而面部感觉正常，则平面为C1。虽然这尚需进一步研究，但委员会认为这可以使临床医师在检查时有统一标准。3）对于S4-5水平已经存在轻触觉或针刺觉的患者，则DAP检查不是必须的，因为患者已经可以判定为感觉不完全损伤。但在仍然推荐在完成检查表时完成此项检查。在确定运动功能是否保留（即肛门括约肌自主收缩）时，应需要进行直肠检查。4）对神经完全损伤（AIS为A级）患者ZPP的定义进行修订，以保持与InSTeP一致。标准特别指出，对于神经学完全损伤者，ZPP定义为“身体一侧感觉和运动平面以下皮节和肌节保留部分神经支配”。在ISNCSCI以前关于ZPP的定义中，使用的平面为NL[13]。在讨论ZPP保留节段时，这一点特别重要。例如，某患者感觉平面为C5，运动平面为C6，而C7水平有运动功能保留，则NLI为C5，运动ZPP为C7。如果使用运动平面定义ZPP，则患者有1个节段的运动保留。如果使用NLI进行定义，则C7意味着2个节段的运动保留。委员会认为本标准的描述方法更准确地定义了完全损伤患者功能保留的情况。5）某些图示也进行了更新，同时对检查表进行了相应的修改以方便使用。希望本手册能为临床医师和科研人员提供参考。电子模块目的是为检查和分类提供详细的指导[15]。委员会也认识到虽然某些病例似乎不“符合”ISNCSCI，但该国际标准还是能够对大多数病例进行分类。神经学标准委员会欢迎来信对进一步修改提出问题和建设性意见，以增加该国际标准的信度和效度。Steven Kirshblum MD主席国际标准委员会2011年6月修订&&引言&脊髓是大脑和躯体之间传递运动和感觉信息的主要通路。脊髓包括纵行脊髓传导束(白质)，它围绕于中央区域(灰质)。大部分脊髓神经元位于灰质。灰质包括运动和感觉神经元节段。进入感觉神经元的轴突和发自运动神经元的轴突经由节段性神经或神经根进出脊髓。颈椎有8对神经根。C1-C7的神经根根据其下方的椎体进行命名（即C1神经根从C1椎体上方和颅骨下方发出，而C6神经根从C5和C6椎体之间发出）。因不存在C8椎体，故C8神经根从C7和T1之间的椎体发出。国际标准检查中C1神经根没有可供检查的节段。胸椎有12对神经根，腰椎有5对神经根，根据其上的椎体进行命名。骶椎在胚胎期有5个节段，后融合为一个骨性结构，其中有5对神经根通过骶神经孔发出。脊髓自身止于L1-2椎体水平。脊髓最远端称之为圆锥。马尾是一束成对的（右和左）腰骶神经根，自圆锥发出，穿过硬膜囊，由相应椎体下方的椎间孔发出。尾神经可能有0、1或2个，但在ISNCSCI国际标准检查中没有作用。每一神经根接受来自相应皮肤区域的感觉信息，成为皮节。同样，每一神经根支配一组肌群，称为肌节。皮节通常代表1块独立而又与其他相连的皮肤区域。而多数神经根支配1块以上肌肉，同时，大部分肌肉受多个神经根支配。脊髓损伤(SCI)影响了经由损伤区域的运动、感觉以及植物神经信号的传递。应用本手册所介绍的方法对皮节和肌节进行系统的检查，就能判定脊髓损伤所涉及的脊髓节段。根据国际标准检查方法，衍生出了一系列检查方法，如感觉和运动平面（右侧和左侧）、NLI、感觉评分（针刺觉和轻触觉）、运动评分（上肢和下肢）以及部分保留带。本手册还描述了ASIA（美国脊髓损伤委员会）残损分级，以对损伤严重程度（即完全性程度）进行分类。本手册首先介绍了常用术语的基本定义。其次介绍推荐的国际标准检查方法，包括运动检查和感觉检查。随后将介绍感觉和运动评分、ASIA分级以及脊髓损伤相关的临床综合征。为了便于参考，本书附有1张折叠式插图以及一张关于分类步骤的总结表。附件中还包括一张实际尺寸的患者记录单以便于复印和记录使用。该记录单还可以ASIA网站进行下载（www.asia-spinalinjury.org）。关于检查和e-学习培训材料等详细信息也可以从网站获取[15]。定义四肢瘫(tetraplegia，优于quadriplegia)：指由于椎管内的颈段脊髓神经组织受损而造成颈段运动和/或感觉的损害或丧失。四肢瘫导致上肢、躯干、下肢及盆腔器官的功能损害，即功能受损涉及四肢。但本术语不包括臂丛损伤或者椎管外的周围神经损伤造成的功能障碍。&截瘫(paraplegia)： 指椎管内神经组织损伤后，导致脊髓胸段、腰段或骶段(不包括颈段)运动和/或感觉功能的损害或丧失。截瘫时，上肢功能不受累，但是根据具体的损伤水平，躯干、下肢及盆腔脏器可能受累。本术语包括马尾和圆锥损伤，但不包括腰骶丛病变或者椎管外周围神经的损伤。&四肢轻瘫(quadriparesis)和轻截瘫(paraparesis)：不提倡使用这些术语，因为它们不能精确地描述不完全性损伤，同时可能错误地暗示四肢瘫（tetraplegia）和截瘫(paraplegia)仅可以用于完全性损伤。相反，用ASIA残损分级较为精确。&皮节(dermatome)：指每个脊髓节段神经的感觉神经（根）轴突所支配的相应皮肤区域。&肌节(myotome)：指受每个脊髓节段神经的运动神经（根）轴突所支配的相应一组肌群。&感觉平面：通过身体两侧（右侧和左侧）各28个关键点的检查进行确定。由身体两侧有正常的针刺觉（锐/钝区分）和轻触觉的最低脊髓节段进行确定。身体左右侧可以不同。&运动平面：通过身体两侧各10个关键肌的检查进行确定。由身体两侧具有3级及以上肌力的最低关键肌进行确定[仰卧位徒手肌力检查（MMT）]，其上所有节段的关键肌功能须正常（MMT为5级）。身体左右侧可以不同。&神经损伤平面（NLI）：NLI是指在身体两侧有正常的感觉和运动功能的最低脊髓节段，该平面以上感觉和运动功能正常（完整）。实际上，身体两侧感觉、运动检查正常的神经节段常常不一致。因此，在确定神经平面时，需要确定四个不同的节段，即R（右）-感觉、L（左）-感觉、R-运动、L-运动。而单个NLI为这些平面中的最高者。&椎骨平面　指放射学检查发现损伤最严重的椎骨节段。椎骨平面不包括在当前版本的ISNCSCI检查中，因并非所有SCI者都有，程度与脊髓损伤程度并不具有一致性且该术语不能反映神经功能改善或恶化的程度。&感觉评分（见折叠插图）：该术语指感觉功能总得分。身体两侧轻触觉和针刺觉（锐/钝区分）总分各为56分，身体一侧感觉总分为112分。该术语可以反映SCI神经受损情况。&运动评分（见折叠插图）：该术语指运动功能总得分。每个肢体总分为25分，上肢总分为50分，下肢总分为50分。该术语可以反映SCI神经受损情况。&不完全损伤：该术语指神经平面以下包括最低段S4-S5有任何的感觉和/或运动功能保留（即存在“鞍区保留”）。鞍区感觉保留指身体两侧肛门皮肤粘膜交界处（S4-5皮节）感觉，包括轻触觉或针刺觉，或肛门深部压觉（DAP）保留（完整或受损）。鞍区运动功能保留是指肛门指诊检查发现肛门括约肌存在自主收缩。&完全损伤：该术语是指最低段骶节（S4-S5）感觉和运动功能丧失（即无鞍区保留）[14]。&部分保留带（ZPP）：此术语只用于完全性损伤，指感觉和运动平面以下一些皮节和肌节保留部分神经支配。保留感觉和/或运动功能的最低节段即为感觉和运动ZPP的范围，应分为4个平面分别记录（R-感觉、L-感觉、R-运动和L-运动）。&神经学检查引言神经学分类国际标准检查包括两部分（感觉和运动），下面将分别进行描述。检查的项目将用于确定感觉/运动/神经平面，并产生反映感觉/运动功能特点的评分，并确定损伤的完全程度。该检查不是SCI患者神经学全面查体，因其不包括对分类无帮助的检查项目，如腱反射等。虽然感觉和运动功能检查可以更加精确，但现有的检查方法对设备要求最低（安全别针和棉棒丝），实际上在任何临床情况和治疗的任何阶段都可实施该临床检查。患者检查应取仰卧位（肛诊可取侧卧位），以保证能将治疗各阶段的检查结果进行有效对比。如损伤早期存在脊柱不稳，又无支具稳定的情况下，侧卧位行肛门指诊时应采用轴向翻身（即脊柱无扭转）的方法，或用仰卧位检查来替代。&患者无法进行检查时当关键点或关键肌因某种原因无法检查时（即因石膏固定、、截肢或患者无法感知面部感觉等），检查者将记录“NT”（无法检查）来代替评分。这种情况下将无法评估治疗过程中该点的感觉运动评分以及受累侧的感觉运动总分。另外，伴有、臂丛神经损伤、四肢等相关损伤时，可影响神经系统检查的完成；但仍应尽可能准确地评定神经损伤平面。然而，感觉/运动评分和分级应根据延后的检查来进行。&感觉检查：必查项目感觉检查的必查部分是检查身体左右侧各28个皮节的关键点（C2至S4-5）。关键点应为容易定位的骨性解剖标志点。每个关键点要检查2种感觉：轻触觉和针刺觉（锐/钝区分）。每个关键点的轻触觉和针刺觉分别以面颊部的正常感觉作为参照，按3个等级评分。0 &= 感觉缺失1 &= 感觉改变（受损或部分感知，包括感觉过敏）2 &= 正常或完整（与面颊部感觉类似）NT = 无法检查轻触觉检查需要在患者闭眼或视觉遮挡的情况下，使用棉棒末端的细丝触碰皮肤，接触范围不超过1厘米。针刺觉（锐/钝区分）常用打开的一次性安全别针的两端进行检查：尖端检查锐觉，圆端检查钝觉。在检查针刺觉时，检查者应确定患者可以准确可靠地区分每个关键点的锐性和钝性感觉。如存在可疑情况时，应以10次中8次正确为判定的准确标准，因这一标准可以将猜测的几率降低到5%以下[4]。无法区分锐性和钝性感觉者（包括触碰时无感觉者）为0分。若锐/钝感知发生改变则为1分。这种情况下患者可以可靠地区分锐性和钝性感觉，但关键点的针刺程度不同于面部正常的针刺强度。其强度可以大于也可以小于面部感觉。可以使用下列身体两侧的关键点来检查C2-S4/5的皮节感觉（见图1和折叠图中的图示）。C2　枕骨粗隆外侧至少1厘米（或耳后3厘米）C3　锁骨上窝（锁骨后方）且在锁骨中线上C4　肩锁关节的顶部C5　肘前窝的外侧（桡侧）（肘横纹近端）C6　拇指近节背侧皮肤C7　中指近节背侧皮肤C8　小指近节背侧皮肤T1　肘前窝的内侧（尺侧），肱骨内上髁近端T2　腋窝的顶部T3　第3肋间锁骨中线和第三肋间（IS），后者的判定方法是触诊胸前部，确定第三肋骨，其下即为相应的IS*。T4　锁骨中线第4肋间(乳线)T5　锁骨中线第5肋间(T4-T6的中点)T6　锁骨中线第6肋间(剑突水平)T7　锁骨中线第7肋间(T6-T8的中点)T8　锁骨中线第8肋间(T6-T10的中点)T9　锁骨中线第9肋间(在T8-T10的中点)T10　锁骨中线第10肋间(脐水平)T11　锁骨中线第11肋间(T10-T12的中点)T12　锁骨中线腹股沟韧带中点L1　T12与L2连线中点处L2　大腿前内侧，腹股沟韧带中点（T12）和股骨内侧髁连线中点处L3　膝上股骨内髁处L4　内踝L5　足背第3跖趾关节S1　足跟外侧S2　腘窝中点S3　坐骨结节或臀下皱襞S4-5　肛门1厘米范围内，皮肤粘膜交界处外侧(作为1个平面)*确定T3的另一个方法是触诊胸骨柄，该处为第2肋骨水平。自该点向外可触及第2肋，远端为第3肋，其下即为第3肋间。肛门深部压觉（DAP）：DAP检查方法是检查者用食指对患者肛门直肠壁轻轻施压（该处由阴部神经S4/5的躯体感觉部分支配）。还可以使用拇指配合食指对肛门施加压力。感知的结果可以为存在或缺失（在记录表上填是或否）。该部分检查如发现肛门处任何可以重复感知的压觉即意味着患者为感觉不完全损伤。在S4-5有轻触觉或针刺觉者，DAP评估不是必须检查的项目，因患者已经可以判定为感觉不完全损伤。即便如此，仍应建议完成检查表上该部分项目的检查。肛门指诊必查的另一个原因是判定运动功能的保留（即肛门括约肌自主收缩）。&感觉检查：选择项目在SCI感觉功能评估中，下列项目为可选项：关节运动觉和位置觉以及深部压觉/深部痛觉的感知。（注：可在检查表上的评注部分记录此项）。关节运动觉和位置觉的分级方法与感觉分级法相同（缺失、受损、正常）。0分（缺失）说明患者无法正确报告关节大幅运动时的关节运动情况。1分（受损）说明患者10次中有8次能够正确报告关节运动情况---但仅在关节大幅度运动情况下，而无法正确报告关节小幅度运动情况。2分（正常）说明患者10次中有8次能够正确报告关节运动情况，这其中包括关节大幅度运动和关节小幅度运动（运动大约为10°）。可检查的关节包括拇指指间关节、小指近端指间关节、腕关节、足大拇趾趾间关节、踝关节和膝关节。对轻触觉和针刺觉检查为0分（缺失）患者的肢体可以进行深压觉检查（对腕、指、踝、趾的不同部位皮肤施加3-5秒稳定的压力）。因为这项检查主要用于轻触觉和针刺觉缺失的患者，因此以拇指或食指对患者下颌稳定施压获得的感觉为参照，将检查结果分为0分（缺失）或1分（存在）。&运动检查：必查项目运动检查的必查部分通过检查10对肌节（C5-T1及L2-S1）对应的肌肉功能来完成。推荐每块肌肉的检查应按照从上到下的顺序，使用标准的仰卧位及标准的肌肉固定方法。体位及固定方法不当会导致其他肌肉代偿，并影响肌肉功能检查的准确性。各肌肉的肌力均分为6级[1、6、7、9]。0 &= 完全瘫痪1 &= 可触及或可见肌收缩2 &= 主动活动，去重力状态下全关节范围（ROM）的活动3　= 主动活动，对抗重力和肌肉特定体位的中等阻力情况下全关节范围的活动4　= 在中度抗阻下进行全关节范围的主动活动5　= （正常）主动活动，对抗重力和肌肉特殊体位的最大阻力情况下全关节范围的活动5* = &（正常）主动活动，假定抑制因素（即疼痛、废用）不存在情况下，对抗重力和一定程度阻力情况下全关节范围的活动，即认为正常NT = 无法检查（即由于制动、导致无法分级的严重疼痛、截肢或关节活动度受限大于50%的关节挛缩等因素导致）国际标准检查的肌力分级不使用正负评分法，也不推荐在比较不同机构的数据时使用该方法。某些病例如因关节挛缩导致ROM受限大于正常值的50%，则肌力检查可以参照0-5分的分级方法，如ROM小于正常的50%，则应记录为“NT”。应用上述肌力分级法检查的肌肉(双侧)如下。选择这些肌肉是因为它们与相应节段的神经支配相一致，至少接受2个脊髓节段的神经支配，每块肌肉都有其功能上的重要性，并且便于仰卧位检查。C5 - 屈肘肌(肱二头肌、肱肌)C6 - 伸腕肌(桡侧伸腕长和短肌)C7 - 伸肘肌(肱三头肌)C8 - 中指屈指肌(指深屈肌)T1 - 小指外展肌(小指外展肌)L2 - 屈髋肌(髂腰肌)L3 - 伸膝肌(股四头肌)L4 - 踝背伸肌(胫前肌)L5 – 足拇长伸趾肌(足拇长伸肌)S1 - 踝跖屈肌(腓肠肌和比目鱼肌)在检查4或5级肌力时应使用特殊体位。0-3级肌力检查的详细情况请参照InSTeP培训项目。C5 - 屈肘90°，上肢置于身体一侧，前臂旋后C6 – 充分伸腕C7 – 肩内收、屈曲90°、无旋转，肘屈曲45°C8 – 指关节近端固定于伸展位，指远端充分屈曲T1 – 手指充分外展L2 – 髋屈曲90°L3 – 膝屈曲至15°L4 - 踝充分背伸L5 – 第一足趾充分伸展S1 – 髋旋转中立位、屈/伸中立位、外展/内收中立位，膝充分伸展，踝充分跖屈对脊柱不稳的患者，进行徒手肌力检查时要小心。对胸8以下怀疑急性创伤的患者髋主动或被动屈曲均应不超过90°，以降低对腰椎的后凸应力。检测时应保持等长收缩并单侧检查，这样对侧髋部就可以保持伸展位以稳定骨盆。肛门自主收缩（VAC）：肛门外括约肌（S2-4阴部神经的躯体运动部分支配）检查应在检查者手指能重复性感受到自主收缩的基础上，将结果分为存在和缺失（即检查表上记录为是或否）。给患者的指令应为“向阻止排便运动一样挤压我的手指”。若VAC存在，则患者为运动不完全损伤。要注意将VAC与反射性肛门收缩鉴别；若仅在Valsalva动作时出现收缩，则为反射性收缩，应记录为缺失。&运动检查：选择项目脊髓损伤评定还可包括其他非关键肌的检查；如膈肌、三角肌、指伸肌、髋内收肌及腘绳肌。非关键肌检查结果可记录在检查表评注部分。虽然这些肌肉功能不用于确定运动平面或评分，但本版国际标准允许使用非关键肌功能来确定运动不完全损伤状态；AIS为B级还是C级（见后）。&感觉和运动评分/平面&感觉平面：感觉平面为针刺觉和轻触觉的最低正常平面。该平面由一个2分的皮节确定。由C2开始，向下至轻触觉或针刺觉小于2分的皮节为止。位于其上且与该皮节最近的节段即为感觉平面。因左右侧可能不同，感觉平面左右应分开确定。检查结果将产生4个感觉平面：R-针刺觉、R-轻触觉、L-针刺觉、L-轻触觉。所有平面中最高者为单个感觉平面。若C2感觉异常，而面部感觉正常，则感觉平面为C1。若身体一侧C2至S4-5轻触觉和针刺觉均正常，则该侧感觉平面应记录为“INT”，即“完整”，而不是S5。&感觉评分必查部分身体两侧每个皮节的针刺觉和轻触觉评分相加即产生两个总分，针刺觉总分和轻触觉总分。每种状态的正常情况为2分，每侧28个关键点，则身体一侧针刺觉总分为56分，轻触觉总分为56分，二者共为112分。若有任何关键点无法检查，则无法计算感觉评分。感觉评分反映感觉功能的量化改变。&运动平面：运动平面通过身体一侧10个关键肌的检查确定，肌力为3级及以上（仰卧位MMT）的最低关键肌即代表运动平面，前提是代表其上节段的关键肌功能正常（5级）。身体左右侧可以不同。二者中的最高者为单个运动平面。&运动平面确定的进一步考虑每个节段的神经（根）支配一块以上的肌肉，，同样大多数肌肉按受1个以上的神经节段支配(常为2个节段，见图2)。因此，用1块肌肉或1组肌肉(即关键肌功能)代表1个脊神经节段支配旨在简化检查。我们可以理解某一块肌肉在丧失一个神经节段支配但仍有另一神经节段支配时肌力减弱。按常规，如果1块肌肉肌力在3级以上，则该肌节的上一个肌节存在完整的神经支配。在确定运动平面时，相邻的上一个关键肌肌力必定是5级，因为预计这块肌肉受2个完整的神经节段支配。例如，C7支配的关键肌无任何活动，C6支配的肌肉肌力为3级，若C5支配的肌肉肌力为5级，那么，该侧的运动平面在C6。检查者的判断依赖于确定其所检查的肌力低于正常（5级）的肌肉是否有完整的神经支配。许多因素可以抑制患者充分用力，如疼痛、体位、肌张力过高或废用等。如果任何上述或其他因素妨碍了肌力检查，则该肌肉的肌力应被认为是无法检查（NT）。然而，如果这些因素不妨碍患者充分用力，检查者的最佳判断为排除这些因素后患者肌肉肌力为正常(仰卧位MMT为5级)，那么，该肌肉肌力评级为5级*。对于那些临床应用徒手肌力检查法无法检查的肌节，如C1—C4、T2—L1，及S2—S5，运动平面可参考感觉平面来确定。如果这些节段的感觉是正常的，其上的运动功能正常，则认为该节段的运动功能正常。举例如下：例1：如感觉平面为C4，且C5无运动功能（或肌力小于3级），则运动平面为C4。例2：如感觉平面为C4，且C5关键肌肌力大于等于3级，则运动平面为C5。因为C5关键肌肌力至少为3级，其上一节段运动功能正常：因C4感觉正常，假定存在C4关键肌，其运动功能应为正常。例3：如感觉平面为C3，且C5关键肌肌力大于等于3级，则运动平面为C3。因为C4节段运动功能无法假定为正常（因C4皮节功能不正常），因此平面以上所有功能均正常这一条无法满足。类似原则也适用于下肢，其中L2为第一个关键肌。只有在L1及以上节段感觉功能均正常时，L2才有可能成为运动平面。例4：如果上肢关键肌功能均正常，感觉至T6均正常，则感觉平面和运动平面均为T6。例5：如病例情况与#4类似，只是T1肌力为3或4级，而非5级，则T6仍为感觉平面，但运动平面为T1，因T6以上的肌肉功能不是都正常。&运动评分：运动检查结果分为两组成对肌节的运动功能：右侧和左侧。如检查插图所示，身体肌节的运动得分按上肢和下肢分别汇总得分。运动评分可反映运动功能的量化改变。每块肌肉的正常功能得分为5分。每个肢体有5个关键肌，因此每个肢体总分为25分，双上肢的总分为50分。每个下肢5个关键肌，情况相同，双下肢总分为50分。任何一块必查肌肉无法检查时即无法计算运动评分。虽然既往将所有肢体得分总分计为100分，但已不推荐将上下肢得分相加。运动评分检查的计量特征要求上肢10个关键肌功能和下肢10个关键肌功能应分开计算，总分各为50分[10]。&神经损伤平面（NLI）：NLI是指具有正常感觉功能的皮节平面和肌肉力量能抗重力的肌节平面中的最低者，要求该平面以上的感觉和运动功能正常。根据检查者对关键点和关键肌的检查结果，感觉和运动平面应左右侧分别确定。因此结果可能为四个独立的平面：右感觉平面、左感觉平面、右运动平面、左运动平面。单个NLI是指这四个平面中的最高者，在分类过程中使用此平面。如果感觉平面高于运动平面，则推荐上述平面分别记录，因为单个NLI会误导功能评估。注：与SCI无关的神经学病变导致的无力也应在检查表上进行记录。如某患者T8，伴左侧臂丛神经损伤，应说明左侧上肢感觉和运动障碍由臂丛神经损伤引起，而不是由SCI引起。这对于患者的正确分类很重要。&ASIA残损分级（AIS）（修改自Frankel）[3、8、12、14]损伤一般根据鞍区功能保留程度分为神经学“完全损伤”或“不完全损伤”。“鞍区保留”指查体发现最低段鞍区存在感觉或运动功能（即S4-5存在轻触觉或针刺觉，或存在DAP或存在肛门括约肌自主收缩）。鞍区保留消失（即最低骶段S4-5感觉和运动功能）即定义为完全损伤，而鞍区保留（即最低骶段S4-5感觉和/或运动功能）存在则定义为不完全损伤。&下列ASIA残损分级用于对残损程度进行分级：&A = 完全损伤。鞍区S4-S5无任何感觉或运动功能保留。　B = 不完全感觉损伤。神经平面以下包括鞍区S4-S5无运动但有感觉功能保留，且身体任何一侧平面以下无三个节段以上的运动功能保留。C = 不完全运动损伤。　神经平面**以下有运动功能保留，且单个神经损伤平面以下超过一半的关键肌肌力小于3级（0-2级）。D = 不完全运动损伤。　神经平面**以下有运动功能保留，且NLI以下至少有一半以上（一半或更多）的关键肌肌力大于或等于3级。E = 正常。使用ISNCSCI检查所有节段的感觉和运动功能均正常，且患者既往有神经功能障碍，则分级为E。既往无SCI者不能评为E级。**如患者需要评为C或D级，即不完全运动损伤，则需要满足下列之一：（1）肛门括约肌自主收缩或（2）鞍区感觉保留，同时身体一侧运动平面以下有三个节段以上的运动功能保留。本标准允许根据运动平面以下非关键肌是否保留运动功能来确定运动损伤完全与否（确定AIS为B还是C）。注：当根据平面以下运动功能保留的程度来区分AIS为B或C的时候，需要使用的平面为身体一侧的运动平面；而区分C级和D级的时候（根据肌力为3级或以上关键肌数量），使用的平面为单个神经平面。&部分保留带（ZPP）ZPP仅用于完全损伤（AIS为A级），指感觉和运动平面以下保留部分神经支配的皮节和肌节。保留部分感觉或运动功能的节段即为相应的感觉或运动ZPP，且应按右侧和左侧以及感觉和运动分别记录。检查表上有指定位置记录这些情况，记录内容为单个节段（而非节段范围）。例如，右侧感觉平面为C5，从C6至C8有感觉保留，则检查表上右侧感觉ZPP应记录为“C8”。如果运动或感觉平面以下无部分支配的节段，则应将运动和感觉平面记录在检查表上ZPP部分。注意记录ZPP时运动功能与感觉功能不一定一致，且运动平面以下记录为ZPP的肌肉运动应为主动收缩。某病例根据运动和感觉平面，得出NLI为T4，左侧感觉保留至T6皮节，则左侧感觉ZPP应记录为T6，但运动ZPP仍为T4。ZPP中不包括非关键肌。对不完全损伤，ZPP不适用，因此在检查表上应记录“NA”。&临床综合征不完全损伤综合征在既往版本的手册中已有描述，虽然这些综合征不是国际标准检查和AIS分类的一部分，但本版仍予以保留。&中央综合征中央综合征是最常见的临床综合征，最常见于颈椎病患者发生过伸性损伤时（常见原因为摔伤）；可伴或不伴和脱位。临床表现为不完全损伤，上肢无力重于下肢。&Brown-Sequard综合征Brown Sequard综合征（多见于刀刺伤）有代表性的情况为单纯的脊髓半切，导致同侧损伤平面以下本体感觉、运动觉和运动控制丧失，损伤水平所有感觉丧失，而对侧痛觉和温觉丧失。单纯脊髓半切导致的典型Brown Sequard综合征少见，更常见的是临床表现出某些Brown Sequard综合征和中央综合征的特点。有人将这种情况称为Brown Sequard-附加综合征[11]。&前柱综合征前柱综合征较少见，病史常见脊髓前三分之二血运减少或缺血。后柱功能保留，但皮质脊髓束和脊髓丘脑束功能受损。临床表现包括损伤平面及以下运动功能、痛觉和温觉功能丧失，而轻触觉和关节位置觉有所保留。&马尾综合征马尾综合征涉及马尾的腰骶神经根，脊髓本身可能无损伤。神经根损伤为下运动神经元损伤，常导致下肢软瘫（肌肉受累情况取决于损伤平面）及肠道和膀胱无反射。感觉受损程度类似，且感觉功能可以消失或部分保留。骶反射即球海绵体反射和肛门反射消失（图3）。&圆锥综合征圆锥综合征临床表现与马尾综合征类似，但损伤位置更高（L1和L2区域），常见于胸腰段（图3）。根据损伤的平面不同，损伤类型可以同时具有上运动神经元损伤（脊髓损伤）和下运动神经元损伤（神经根损伤）的表现。某些临床病例与马尾综合征区分非常困难。圆锥高位损伤可能保留某些骶段反射（即球海绵体反射和肛门反射）。&参考文献：1. & & &Aids to Investigation of Peripheral Nerve Injuries. Medical Research Council War Memorandum,2nd ed., Revised London, HMSO, 1943.2. & & &Alexander MS, Biering-Sorensen F, Bodner D, et al. International standards to document remaining autonomic function after spinal cord injury. Spinal Cord. ) :36-433. & & &American Spinal Injury Association: International Standards for Neurological Classification of Spinal Cord Injury，revised 2000; Atlanta, GA, Reprinted 2008.4. & & &American Spinal Injury Association: Reference manual for the International Standards for Neurological Classification of Spinal Cord Injury. Chicago, II: r American Spinal Injury A 2003.5. & & &Austin, G.M.: The Spinal cord: Basic aspects and Surgical Considerations. 2nd ed., P.762. Springfield, IL: Thomas,1972.6. & & &Brunnstrom, F,Dennen, M.: Round table on muscle testing. Annual Conference of American Physical Therapy Association, Federation of Crippled and Disabled, Inc. New York .7. & & &Daniel, L, Worthingham, C,: Muscle Testing: Techniques of Manual Examination . 3rd ed.. Philadelphia Saunders, 1972.8. & & &Frankel, H.L. Hancock, DO., Hyslop, G., et al: The value of postural reduction in the initial management of closed injuries of the spine with paraplegia and tetraplegia. Paraplegia ):179-1929. & & &Lovett, R.W.: The treatment of Infantile Paralysis. 2nd ed.. p. 136 Philadelphia: P. Blakiston’s Son, 1917.10. &Marino R. Graves D. Metric properties of the ASIA motor score: subscales improve correlation with functional activities. Arch Phys Med Rehabil ):1804-1011. &Roth EJ, Park T, Pang T, Yarkony GM, Lee MY. Traumatic cervical Brown Sequard and Brown- Sequard plus syndromes: the spectrum of presentation and outcomes. Paraplegia -589.12. &Tator, C.H., Rowed, D.W., Schwartz M.L. (eds): Sunnybrook cord injury scales for assessing neurological recovery in early management of acute spinal cord injury. New York: Raven Press, 1982:7.13. &Waring WP 3rd , Biering-Sorenson F, Burns S, et al. 2009 reviews and revisions of the international standards for the neurological classification of spinal cord injury. J Spinal Cord Med. ):346-5214. &Waters, R.L., Adkins,RH., Yakura, JS.: Definition of complete spinal cord Injury Paraplegia -58115. &&附录：本版（2011年修订）标准委员会成员STEPHEN BURNS MDFIN BIERING-SORENSEN MD, PHDWILLIAM DONOCAN MDDANIEL E. GRAVES PHDAMITABH JHA MDLINDA JONES PT, MSANDREI KRASSIOUKOV MD, PHD (EX OFFICIO)STEVEN KIRSHBLUM MDMJ MULCAHEY OT, PHDMARY SCHMIDT READ PT, DPT, MSWILLIAM WARING MD (EX OFFICIO)（收稿日期：日）
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发表于： 17:44
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