原标题:肌无力的病因和常见疾疒有哪些
肌无力主要表现为部分或全身骨骼肌无力易疲劳,活动后症状加重经休息后症状减轻,一般病情严重、病程长且难治。各種年龄组均可发生多发生于15~35岁,男女发病比约1:2.5起病急缓不一,多隐匿症状可暂时减轻、缓解、复发及恶化,常交替出现经休息囷使用抗胆碱酯酶药物治疗后部分恢复。儿童型重症肌无力指新生儿至青春期发病者除个别为全身型外,大多局限为眼外肌
各种因素導致神经-肌肉接头(NMJ)突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)功能发生障碍,出现肌无力的表现根据受累肌肉范围和程度不同,一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型也有极少数暴发型起病迅速,在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难各型之间可以合并存在或相互轉化。
第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经受影响第Ⅵ多见,表现复视
第Ⅸ、Ⅹ颅神经受影响,表现说话无力、多说话后声音低微、沙哑、构音不清、如延髓麻痹样鼻音
第Ⅸ、Ⅹ颅神经受影响,表现嗓子发堵、咽部异物感、吐之不出吞之不下〔又称梅核气〕、喝水发呛、重者完全不能吞咽需靠鼻饲、饮水时从鼻腔流出、流涎〔182/500例〕
第Ⅶ颅神经受影响,表现双侧鼻唇沟浅、表情呆板呈面具样脸
脊髓颈神经运动支受影响,表现头部前倾不能抬起、头位歪斜
脊髓胸神经运动支受影响,表现肋间肌无力、胸式呼吸微弱或消失、气促、气憋、常需补充深呼吸或叹气样呼吸、有的患者在睡眠中憋醒觉呼吸不能、精神紧张需喘息30分钟才逐渐恢复、不敢睡眠重者需用呼吸机可危及生命。
颈髓皮质脊髓束受影响表现为不同程度的肢体无力无力,二肢无力可表现为双上肢、双下肢、一侧上下肢常见为双下肢比双上肢重,有的呈远心端无力如腕踝以下、手拿碗筷易于坠落、写字无力、急性期可见到高位截瘫
脑干皮质脊髓束、额桥束及网状结构受影响,表现当頭位改变时出现猝倒患者感觉全身肌肉突然无力而倒地,但意识清楚个别患者可有短时间睡眠样发作,瞬间即醒可因光刺激和眼前囿快速晃动物体而诱发,无肌肉抽动和肌紧张可与癫痫相鉴别。发作后自己起身寻找周围有无他人推倒自己