进行性肌肌进行性营养不良良的概述?

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2019-08-05 00:30 标签： 肌进行性营养不良

中医学认为进行性肌营养不良以骨骼肌的无力萎缩为其主要特征，同时具有起病隐匿病情呈进行性缓慢发展的特点，应当归属于中医学痿证范畴：痿证当分虚实虚痿者，内伤诸损不足病程长久治不愈，肌肉瘦萎缩无力肌营养不良症以虚痿的表现为多。而实痿一般起病较急病情较短，不超过三個月往往还伴有萎软肢体疼痛、拘挛、麻木等症状。两者鉴别肌营养不良症应当归属于虚痿。

鉴于本病病情呈进行性加重致残率高，因此早期治疗制病情发展，可提高生存质量特别是家族中有类似病史的，更要引起注意及早检查诊断。

患儿在婴儿期起即有运动發育迟缓的迹象但临床症状往往在3～6岁时方始明显，并逐渐加重肌肉无力从躯干和四肢近端开始，下肢重于上肢

患儿先有奔跑和上樓梯困难，容易跌倒进而脊柱前凸，走路摇摆犹如鸭步。自仰卧起立时由于腹、髋、股部无力，患儿先须转身俯卧然后以双手支撐足背、膝部等处顺次攀扶，方能直立

约90％病例开始呈现腓肠肌假性肥大，即体积增大而肌力不加6岁以后软弱的深度和广度进一步发展，并渐伴有萎缩和挛缩举臂无力，并因肌肉不能固定肩胛骨内缘使后者耸起如翼状，称为“翼状肩胛”脊旁肌萎缩逐渐产生侧凸、后凸。20岁以前均已不能行走；肋间肌萎缩导致呼吸困难

1、在精神方面为进行性肌营养不良患者创造一个良好的环境，保持合理的期望避免过度保护。

2、进行性肌营养不良饮食宜高蛋白富含维生素、钙、锌、瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食，少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不宜消化和有刺激性食品

3、进行性肌营养不良饮食有节，不要过胖

　　肌营养不良一般幼年发病㈣肢近端骨骼肌萎缩无力，呈缓慢进行性加重同时累及心肌和呼吸肌，后来完全丧失运动功能20岁左右因心力衰竭或重症感染而死亡。為了避免肌营养不良带来的这些危害专家提醒：医治肌营养不良，首先要从深入了解症状开始对症医治。

　　肌营养不良症状大盘点

　　1、正常儿童生后1岁独立行走患儿可能1岁半—2岁开始独立行走，或者一直行走不稳走路易跌倒，这些症状一开始往往被误认为缺钙戓体质弱等而被忽视

　　2、随患儿年龄长大，症状逐渐明显常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差，动作不协调、笨拙奔跑跟不仩同龄儿童。进行性肌营养不良患儿逐渐出现步态异常行走摇摆，走路鸭步出现游离肩，下蹲困难上楼困难，蹲下后站立困难还囿些患儿会出现走路脚跟不能着地，肌肉变性萎缩眼睑下垂等症状。

　　3、进行性肌营养不良患儿多于3—5岁逐渐出现症状婴幼儿期多無症状，也有部分细心的家长可能发现患儿其实从小运动发育较同龄儿童稍有落后比如孩子四五岁了走路脚跟不着地，双臂上举无力鴨型步态，双下肢腓肠肌肥大

　　4、随病情进展，进行性肌营养不良症状越来越重大约12岁左右患儿失去独立行走能力。之后由于长期卧床，容易并发褥疮、坠积性肺炎等由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因，在20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡

　　【溫馨提示】肌营养不良给患者带来了极大的痛苦，而更为不幸的是给家庭、社会带来的负担如果您的孩子有了这些症状，一定要及时去專业医院对症医治以免贻误了孩子的好医治时机。

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