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早期症状手部肌肉逐渐萎缩可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩,以后扩展到湔臂肌甚至胸大肌,背部肌肉亦可萎缩小腿部肌肉也可萎缩,肌肉萎缩肢体无力肌张力高(牵拉感觉),肌束颤动行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。