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&幼年特发性关节炎是怎样的病？能根治吗？徐志泉
幼年特发性关节炎是怎样的病？能根治吗？徐志泉
这是一种什么样的疾病？幼年特发性 (JIA) 是一种慢性疾病，以持续的为特征，典型的的表现是疼痛、肿胀和活动受限。“特发性”的意思是我们并不知道这种病的原因，“幼年”在这里的意思是症状出现的年龄小于16岁。能根治吗？& & 一般认为，本病为慢性病，难以除根，治疗的主要目的是控制疾病的活动，让疾病进入无活动状态或低活动度状态。慢性病的意思是什么？一种疾病被认为是慢性，是指这种病经过正规治疗并不能导致疾病的立即恢复，而仅仅是症状和实验室检查结果的改善。这就是说，当疾病被诊断时，并不可能说清楚这个孩子的病要持续多久。它是常见的吗？JIA是一种罕见的疾病，儿童发病率大约为80-90/10万。这种病的原因是什么？我们的免疫系统保护我们免于感染（病毒和细菌）的侵袭，免疫系统能够识别外来的和潜在的危险，并能区别于自己的组织，对外来组织予以清除。已有确切的证据说明，慢性是免疫系统的一种继发性的反应（由于尚不清楚的原因），它是由于免疫系统部分丧失了区别“外来”和“自己”细胞的能力，因而破坏自己的关节成分。因此，这些疾病如JIA，也叫做“自身免疫性疾病”，意思是免疫系统对自己身体的器官起反应。然而，如同人类的大部分慢性炎症性疾病一样，引起JIA的机理是不清楚的。它是一种遗传性疾病吗？JIA并不是一种遗传性疾病，因为它并不是由父母直接传到他们的孩子的。但却存在一些遗传因素导致对疾病易感，大部分这些因素仍然在被研究。科学家公认的是，这种疾病是多因素的。意思是个体的遗传易感性和环境因素（可能是感染）结合而导致疾病。即使存在对疾病的易感性，也很少见同一个家庭中有两个孩子患病。JIA如何诊断？当符合下列情况时，医生诊断JIA。它包括：发病年龄小于16岁，持续超过6周（主要是排除病毒感染后暂时性），发病原因不清（意思是所有能引起的疾病已经被排除）。换句话说，JIA这个词包括了所有的儿童期发病的，原因不清的持续性。在JIA中，的不同形式已经被鉴别（见下面）。因此，JIA的诊断是以持续性为基础，并且通过病史、体格检查、实验室检查仔细除外任何其他疾病。关节发生了什么改变？围绕关节的关节滑膜（通常是非常薄的）增厚，有大量炎性细胞浸润，滑膜腔内液体增加。这些改变引起了关节的肿胀、疼痛和活动受限。的一个特征性的表现是关节僵直，发生在长时间的休息后，因此，特别在早晨容易出现（晨僵）。患病的孩子为了减少疼痛，常常保持关节在半屈曲位，这种位置叫做“止痛位”，是为了强调保持这个位置是为了减少疼痛。如果没有合适的治疗，可能由下面两个机理造成损伤：a) 滑膜增厚（伴有所谓的血管翳形成），由于多种物质的释放，引起关节软骨和骨质的破坏；b) 长期维持疼痛位置，引起肌肉挛缩，肌肉或软组织的屈曲，导致屈曲畸形。这个病分为不同的类型吗？JIA分为几种不同的类型。他们的主要区别是是否存在全身症状，如发热、皮疹、心包炎（全身型JIA），以及受累关节的数量（少型和多型JIA）。根据规定，不同类型的JIA是根据患病开始6个月的表现而定义的，所以，这些疾病的类型也叫发病的类型。全身性 JIA. 除外，存在全身性的表现（全身性的意思是身体的各个器官都可能受累）。主要的全身症状是高热，常常伴有粉红色皮疹，皮疹出现在高热时。其他症状有肝脾淋巴结增大、心包炎、胸膜炎。常常是多（5个或5个以上关节受累），可以在起病时或在以后出现。这种类型可以出现在任何年龄的儿童。大约有一半的病人以全身表现为特征，这些病人的远期预后较好；另一半病人的全身表现在一段时间后逐渐消退，而关节症状变得更加重要。在少数情况下，全身症状与关节表现同时持续存在。全身性JIA约占所有JIA的不足10%，主要出现在儿童，成人是很少见的。多关节型JIA. 其特征是在疾病的开始6个月，受累关节为5个或5个以上，无上述提到的全身型的表现。根据血液中是否存在一种自身抗体--类风湿因子（RF），将多型JIA分为两型：RF阴性和RF阳性。1）RF阳性多型JIA. 这型在儿童是罕见的（占所有JIA病人的5%以下）。认为这型与成人的RF阳性类风湿性相同（成人慢性的主要类型）。常常表现为对称性，最初主要影响手和脚的小关节，然后发展到其他关节。好发年龄小于10岁，女孩多于男孩。这是的一种严重形式。2）RF阴性多型JIA. 这型约占所有JIA病人的15-20%。这是一类复杂的形式，可能包括了不同的疾病。这型可以发生在任何年龄，其预后也是非常复杂的。少关节型JIA. 其特征是在疾病的开始6个月，受累关节少于5个，无上述提到的全身型的表现。常累及大关节（如膝关节和踝关节），非对称性。有时仅为一个关节受累（单关节型）。一些病人关节受累的数目在患病6个月后增加到5个或5个以上，这种类型叫做扩展性少。少关节型发病年龄常常小于6岁，女孩多见。经过合适的治疗，那些疾病仅局限于几个关节的病人的预后是好的；发展为扩展性者预后是多变的。一部分病人可能并发一种重要的眼睛并发症，它是色素膜前部的炎症（前色素膜炎），色素膜是一层衬在眼睛里面的薄膜，提供眼睛的血液供应。因为前色素膜是由虹膜和睫状体构成，所以这种并发症也叫做慢性前色素膜炎或慢性虹膜睫状体炎。如果没有诊断或治疗，前色素膜炎可以进展，引起非常严重的眼睛损伤。因此，早期意识到这种并发症是非常重要的。因为患前色素膜炎时并没有眼睛充血，孩子也不感到视力模糊，因此该病并不可能被父母或一般医生认识到。所以对于有高危因素的孩子，进行定期的眼睛检查非常重要，每3个月一次由眼科医生用裂隙灯检查。少型是最常见的JIA类型（占病人的50%）。ANA（见实验室检查）阳性并伴有虹膜睫状体炎的一型是儿童的一种特殊类型，成人并不能见到。银屑病性 其特征是伴发于银屑病。银屑病是一种皮肤疾病，皮肤的改变主要局限在肘关节和膝关节，表现为片状鳞屑。皮肤改变可能出现在之前或者之后。这种情况在临床表现和预后方面都是复杂的。与附着点炎相关的 这一型最常见的表现是少，主要影响下肢大关节并与肌腱附着点炎相关。肌腱附着点炎是一种肌腱附着点的炎症，肌腱附着点是肌腱附着在骨头上的位置。这种类型最常见的疼痛部位是局限于脚的内部，足跟的后部或下部。有时，这些病人可能存在急性前色素膜炎，这时并不像少型那样，可以有眼睛充血、流泪、畏光。大部分病人实验室检查HLA-B27阳性。主要为男性患病，常常在7-8岁后发病。这一型的临床病程是多变的，一些病人可以治疗后减轻，另一些病人在疾病的早期骶髂关节（后腰部）受累，容易进展到中轴骨骼（脊柱区）。其实，这一类型属于一组疾病，在成人容易出现，因为能够影响脊柱，所以叫强直性脊柱炎。慢性虹膜睫状体炎是如何引起的？它与有关系吗？对于病人来说，眼睛的炎症是由异常的针对眼睛的免疫反应引起的（自身免疫）。然而还不知道其确切的机理。这种类型常见于少型，年龄较小，实验室检查抗核抗体（ANA）阳性。如何引起眼睛的病变并不清楚，但重要的是要记住和虹膜睫状体炎有时是独立的，所以，即使已经缓解，也要继续定期的进行裂隙灯检查。虹膜睫状体炎的病程可有间断复发，复发也是与不相关的。虹膜睫状体炎往往在之后或与同时发病，非常罕见的情况是，虹膜睫状体炎先于。这是很不幸的，因为虹膜睫状体炎是没有症状的，当这些病人被诊断时，已经不是早期，而是已经引起了一些症状性，如视力障碍。JIA与成人的RA有区别吗？总的说来，是有区别的。RF阳性的多型，占成人类风湿的70%，而只占JIA的不到5%。早期发病的少型占大约50%的JIA，而在成人却看不到。全身性是儿童特有的，在成人很少见到。需要什么样的实验室检查？有些实验室检查是有用的，有些与临床表现有关，有些有助于更好地JIA分型以及鉴定病人是否有发展成某些并发症的危险，如虹膜睫状体炎。类风湿因子（RF） 是 一种自身抗体，持续高浓度的RF阳性仅仅在多型的JIA可见，在儿童这种类型相当于RF阳性的成人类风湿。抗核抗体（ANA） 在早期发病的少型JIA病人中，ANA阳性是常见的。ANA阳性指出这些病人有发展成慢性虹膜睫状体炎的危险性，要让病人定期（每3个月）进行眼睛裂隙灯检查。HLA-B27 是一种细胞表面抗原，在80%的与附着点相关的病人中，HLA-B27阳性，而它在一般健康人群的频率是非常低的（5-8%）。&其他的实验室检查如血沉（ESR）或C-反应蛋白（CRP）可以检测一般炎症反应的程度，并且在疾病的治疗中也是有帮助的，但是治疗则更多取决于临床表现，而不是实验室检查。根据所用药物的情况，病人需要进行定期的化验检查（如血常规、肝功能、尿常规）以监测潜在的药物毒性。定期进行X-线检查有利于评价疾病的进展，从而改变治疗方案。我们如何进行治疗？没有任何特殊的治疗能够治愈JIA，治疗的主要目的是能够让病人过正常的生活，保护关节和脏器免于损伤，等待疾病自发缓解。大部分病人可以发生自发缓解，缓解所需要的时间不同。治疗主要使用一些药物，它们能够抑制全身和/或关节的炎症，在恢复过程中保护关节功能，防止发生关节畸形。治疗是十分复杂的，需要不同的专业医生共同合作（儿科风湿病医生、整形外科医生、理疗师、眼科医生）。1) 非甾体抗炎药 (NSAIDs). 这是对症性抗炎药，同时也是解热药，对症的意思是，它们不能使疾病缓解，但可以控制由炎症所引起的症状。应用最广的药物是奈普生和扶他林，虽然阿司匹林有效并且便宜，但目前已很少应用，这主要是由于有可能中毒（血液药物浓度水平高时有全身影响，肝脏损害主要是在全身性JIA）。这些药物比较好耐受，而且成人常见的副作用，如胃肠道不适，在儿童并不常见的。NSAIDs之间的相关性并没有明确指出，但偶尔，一种药物有效，另一种可能无效。对关节起作用可能在治疗几周之后。2）关节注射 当一个或非常少的几个关节受累时，或者当持续的关节挛缩（由于疼痛）可能引起关节畸形时，可以进行关节注射。注射的药物是长效类固醇。常常用醋酸氢化可的松进行注射（效果可以维持几个月）：全身循环的吸收是很少的。3）二线药物 对于逐渐进展的多的患者，尽管有合适的NSAIDs和类固醇治疗，也要加用二线药物。大部分二线药物起作用要在治疗几周或几个月后。首选的药物是每周一次小剂量应用甲氨喋呤。它对大部分病人有效。它有抗炎活性，可能通过尚不清楚的机理对一些病人起作用，导致疾病缓解。该药通常容易耐受，胃部反应、转氨酶增高是最常见的副作用。治疗期间需要进行定期的实验室检查，以监测潜在的药物毒性。同时应用叶酸，可以减少副作用。柳氮磺胺吡啶 已经显示柳氮磺胺吡啶对于治疗JIA有效，但其耐受性较甲氨喋呤差。到目前为止，尚没有适当的研究说明其他药物的作用，如环孢素或来氟米特。环孢素是治疗激素抵抗的巨噬细胞活化综合症的一种有效的药物。这是一种危重的有潜在生命危险的全身性JIA的并发症，它发生于全身严重的炎症过程。近几年引进了新的观点，关于应用所谓的抗-TNF药物，这些药物选择性阻断肿瘤坏死因子（TNF），TNF是炎症过程的一个主要的介质。它们可以单独应用或与MTX合用，对大部分病人有效。它们起效非常快，到目前为止，安全性是好的。然而需要进行长期随访，以观察潜在的远期副作用。如同所有的二线药物一样，应用这类药物必须在严格的医学监测之下。抗-TNF药物是非常贵的。4）皮质激素 这类药是最有效的抗炎药，但它们的应用是受限制的，这是由于长期应用可以引起一些重要的副作用，包括症和生长受抑制。但是对于治疗用其他药物无效的全身症状和威胁生命的全身性并发症是有价值的，并且作为一种“桥梁”药物可以控制急性疾病从而等待二线药起作用。局部应用类固醇（滴眼）常用于治疗虹膜睫状体炎。在比较重的病人可能需要进行眼球周围激素注射或全身应用激素。5）整形手术 主要用于关节破坏的病人进行关节替换，对有永久性挛缩的病人进行外科松解手术。6）功能恢复 这是治疗的一个重要部分。包括适当的锻炼，必要时要带固定夹板，以避免 维持不适当的位置。功能恢复要早期开始，并要规律进行，以维持关节活动的范围，肌肉的力量，预防活动受限，校正畸形。治疗的主要副作用是什么？用于治疗JIA的药物通常是容易耐受的。胃肠道副作用是NSAIDs最常见的副作用（因此需要与食物一起服用），但在儿童比成人少见。NSAIDs可以引起血液中肝酶水平的增高，但除应用阿司匹林以外其他药并不多见。MTX也是容易耐受的，胃肠道副作用，如：恶心和呕吐并不常见。为了监测潜在的药物毒性，定期进行实验室检查非常重要（血常规、肝酶等）。最常见的实验室异常是肝酶增加，可以通过停药或减药恢复正常。服用叶酸可以减少肝毒性。对MTX的高敏性反应可以发生，但较少见。柳氮磺胺吡啶是比较容易耐受的，最常见的副作用是皮疹、胃肠道反应、转氨酶增高（肝毒性）、白细胞减少（白细胞数减少有感染的危险）。由于这些原因，如同MTX一样，需要进行定期的实验室检查。抗-TNF制剂通常是好耐受的，但可能发生严重的感染，病人应该被严格监测。长期大量应用激素有一些重要的副作用，包括生长受抑制和。大量激素可以引起食欲增加从而导致肥胖，要指导孩子进食有饱腹感又不增加热卡的食物。治疗要持续多久？只要疾病持续存在，治疗就要继续。疾病的持续时间是不可预言的，大部分JIA病人，经过几年至多年的疾病过程后，趋于自然缓解。JIA的病程特点是间断缓解和恶化，这样治疗原则要改变。当经过长期和全面的治疗，疾病缓解后，才考虑完全停药。眼睛检查（裂隙灯检查）：检查的频率如何和需要持续多长时间？有患虹膜睫状体炎危险的病人（ANA阳性），至少每3个月要进行一次裂隙灯检查，对那些已经患有虹膜睫状体炎的患者，应该得到更好的控制，检查的次数取决于眼睛受累的严重程度。随着得病时间的延长，发展为虹膜睫状体炎的危险性减小，但虹膜睫状体炎也可以发生在起病后许多年，所以眼睛检查要持续许多年，即使已经缓解也要检查。急性前色素膜炎可以在和附着点炎时出现，是伴有症状的（充血、疼痛和光敏感）所以并不需要为了早期诊断而进行裂隙灯检查。的远期改变（预后）是什么样的？的预后取决于它的严重程度、JIA的类型以及治疗是否早期和适当。在过去的十年内，由于治疗方法的改变，预后已经明显改善了。全身型JIA的预后变化是非常大的，大约一半的病人几乎没有表现，主要以间歇性复发为特征，当疾病常常能够自发缓解时，最终的预后是好的。另一半则以持续的为特征而全身症状已经静止许多年，这一亚型可以发生严重的关节破坏。最后，第二类亚型中的极少数，全身症状与关节损坏同时持续存在，病人的预后最坏，可能发展成为淀粉样变性，这是一种严重的并发症，需要强有力的免疫抑制剂来治疗。RF阳性的多关节型JIA更容易有逐渐进展的关节的改变，可以导致严重的关节破坏。RF阴性的多关节型JIA在临床表现和预后方面都是复杂的。但总的预后与RF阳性的多关节型JIA想比要好得多，只有仅仅大约1/4的病人有关节的破坏。当病变仅限于少数几个关节时，少关节型JIA的预后是好的。如果疾病扩展到多个关节，其预后如同RF阴性的多关节型JIA。大部分银屑病性的病变与少关节型JIA相似，但时间较长则转变为多的可能性较大。与附着点相关的JIA的预后也是不同的，一些病人可以缓解，而另一些则可能进展，并且可能累及骶髂关节。到目前为止，还没有一些临床或实验室特征，能在疾病的早期预测哪些病人的预后较差。研究这些影响愈后的因素是一个有趣的可以考虑的事情，因为这些因素可以让医生鉴定哪些病人应当在疾病的早期给予更积极的治疗。虹膜睫状体炎的预后如何？如果没有治疗，虹膜睫状体炎可能会有一个非常严重的预后，包括许多问题，如眼睛晶体的混浊（白内障）和失明。但是如果早期治疗，通常疗效非常好。所以，早期诊断是决定预后的主要因素。可以接种疫苗吗？如果一个病人正在接受免疫抑制剂治疗（激素、MTX、抗-TNF制剂等），那么，解毒的活疫苗（如抗-风疹、抗-麻疹、抗-腮腺炎、抗-脊髓灰质炎以及卡介苗）疫苗将要延期接种，以免由于免疫防御功能低下而造成感染扩散。那些不含有活的微生物，而仅有微生物的蛋白质的疫苗（抗-破伤风、抗-白喉、抗-乙型、抗-百日咳、抗-肺炎双球菌、抗-嗜血杆菌、抗-脑膜炎双球菌）可以被注射，理论上讲，注射这些疫苗的危险性仅仅是由于免疫抑制所导致的免疫接种失败。饮食会影响疾病吗？没有证据表明饮食可以影响疾病，一般来说，儿童要进食正常的、符合年龄的平衡膳食。因为激素可以引起食欲亢进，因此，服用激素的小孩要避免过度进食。气候会影响疾病吗？没有证据说明气候会影响疾病的临床表现。允许运动吗？运动是每个正常孩子日常生活的重要部分。JIA治疗的目的就是尽可能让孩子过上正常的生活，不要让他们与同龄人有所区别。所以，总的来说要让孩子们进行他们所喜欢的运动，并且告诉他们，如果关节疼痛就要停止运动。尽管机械运动对于有炎症的关节并无益处，可能引起小的损伤，但这种损伤比较因为疾病而不让他们与朋友一起运动引起的心理损伤要小得多，所以选择的态度就是鼓励孩子们从心理上自主，并且能够处理由疾病所引起的限制。另一方面，最好选择对关节无机械损伤或仅有小的损伤的运动，如游泳和骑自行车。孩子可以规律上学吗？孩子规律上学非常重要，没有什么原因能够使上学成问题：如行走困难，由于疲乏、疼痛或僵直可能不太愿意去。所以与老师解释非常重要，告诉老师这个孩子需要合适的桌子，在校期间要规律运动以避免关节僵直，孩子可能写字有困难。无论什么时候有体育课，病人都应当参加。在这种情况下，同上面有关运动的想法是一样。学校对于孩子来说就如同成人工作的地方一样，这个地方使他学会如何成为一个自主的人，一个有用的、独立的人。父母和老师必须尽他们的所能，让有病的孩子以正常方式参加学校活动，使他们有好的学习成绩、有好的与同龄人和成人交流的能力、能够被他们的朋友欣赏和接纳。孩子在成年时会有一个正常的生活吗？这正是治疗的主要目的之一，而且大部分病人可以达到此目的。在过去的十年里，JIA的治疗确实已经有了明显的改善，而且，将来会有几个新的强有力的药物应于治疗JIA。应用药物治疗结合康复治疗能够防止大部分病人的关节损伤。应当把主要的注意力集中于疾病对病人及其家庭的心理影响。就像JIA这样的慢性疾病对于整个家庭来说都是个大问题，当然，疾病越严重，就越困难。如果父母处理不好，孩子是很难处理好他的疾病的。父母可能对他们的患病的孩子会有一种强烈的保护心理，为了保护他/她免受任何可能的伤害，他们成了过度保护者。虽然患病可以让孩子克服疾病引起的困难，与他的同龄人一样成功的处理好自己的事情，发展一种独立的平和的个性，但父母的积极态度仍是要支持和鼓励孩子尽可能独立。如果需要的话，儿科风湿病机构应该提供心理学方面的支持
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小儿科分类问答一图读懂：全身型幼年特发性关节炎系列之正确诊疗
全身型幼年特发性关节炎（sJIA）是幼年特发性关节炎（JIA）中最严重的一种亚型，目前我国 sJIA 发病率约为万分之一。「早期诊断、早期治疗、正确治疗」对 sJIA 疾病至关重要。下面，让我们一起来看看重庆医科大学附属儿童医院主任医师唐雪梅教授关于 sJIA 疾病诊疗相关话题的专业分享吧。据唐教授介绍，sJIA 疾病的主要病因包括：遗传（通常患儿的父辈或祖辈患有类风湿、狼疮、皮肌炎病史）、感染、自身免疫等因素引起。该疾病严重影响患儿的身心健康，给家庭、社会带来沉重的负担。其中，疾病急性期可造成患儿脏器损伤，个别 sJIA 患儿可引起巨噬细胞活化综合征，导致患儿神经系统受损，出现惊厥、抽搐，甚至死亡等严重后果；疾病远期则会导致患儿出现侵蚀性关节炎、骨质疏松、生长迟缓等不良预后，严重者将终身残疾。sJIA 早期识别及诊断目前，我国 sJIA 疾病存在较为普遍的漏诊、误诊现象，唐教授特别提醒当患儿出现以下症状时，要特别警惕 sJIA，如：当出现不明原因的长时间发热（表现为发热时间常大于 2 周，高热，体温大于 38.5 摄氏度，对抗生素治疗无效）；皮疹（具有热出疹出、热退疹退的特点）；肝、脾及淋巴结肿大；关节疼痛等。同时，可通过血液学、骨穿等检查，与其他疾病进行鉴别，在排除结核、肿瘤（尤其是白血病）、川崎病等后方可确诊 sJIA。早期治疗对于 sJIA 意义重大唐教授通过临床病例向我们说明了「早期治疗」对于 sJIA 疾病的重要意义：有一对来自四川县城的两弟兄均患有全身型幼年特发性关节炎，两年前他们转到重庆医科大学附属儿童医院接受治疗，当时，哥哥 9 岁，他自 3 岁起患病，一直没有得到及时、规范的治疗，转院过来时双手关节均已变形，身材十分矮小，由于错过了早期治疗，即使后期用了很多种方法，也未能使症状得到有效缓解；相比之下，弟弟较为幸运，他自 6 岁转院过来，当时正处于疾病急性期，表现为发热、皮疹、关节肿痛等症状，由于治疗及时，在经过一段时间的积极治疗后病情趋于稳定，目前症状已经得到完全缓解，生长发育与同龄人没有差别。正确治疗可让 sJIA 患儿重返健康生活重庆医科大学附属儿童医院作为国家三级甲等综合性儿童专科医院，在 sJIA 疾病治疗方面具有较丰富的经验，唐教授介绍：sJIA 疾病初期可使用非甾体抗炎药（如：布洛芬）进行退热镇痛，通常通过这种方法可使约 30% 的患儿病情得到缓解；对于病情未能得到缓解的患儿，需进一步使用激素治疗，但激素治疗切勿用量过大、使用时间过长，以免产生副作用，一旦病情得到控制，症状有所缓解，应及时给予减药、停药处理；当患儿合并出现关节症状时，则应及时选择 csDMARDs（如：甲氨蝶呤、来氟米特），由于该类药物毒副作用较大，也应小剂量使用并规范用药。另外，目前国内外较先进的生物制剂对患儿远期预后效果有很大改善，《2013 版美国风湿病学会幼年特发性关节炎（JIA）的治疗推荐》将托珠单抗推荐作为必须接受生物 DMARD 单药治疗患者的优先选择药物，临床证明，通过该药物治疗，很多患儿可以有效退热，关节症状得到缓解及改善，部分患儿病情稳定后可以完全停药，身体发育和生活回到正常水平。此外，重庆医科大学附属儿童医院还通过定期举办院内及其他基层医院医护人员培训班，对业内人士进行 sJIA 宣教；通过每年举办病友会，向 sJIA 患儿及家长进行疾病健康教育、指导康复手法、进行心理辅导等。唐教授强调：「sJIA 患儿一旦确诊应到正规医院找专科医生接受规范治疗，患儿及家长应增强依从性，避免复发，千万不可擅自停药，半途而废。」同时呼吁社会各界共同关注 sJIA，关爱 sJIA 患儿，重视慢性病管理，健全医疗保障制度。希望通过分享经验，尽早实现 sJIA 疾病「规范化诊治」, 真正帮助更多的医生和患者！专家介绍唐雪梅，重庆医科大学附属儿童医院主任医师，副教授。现任中国医师协会风湿病分会重庆专委会副主任委员，中华医学会儿科分会免疫学组秘书，中国中西医结合学会儿科专委会青年委员，重庆市中西医结合风湿病专委会委员，重庆市医学会肾脏病学会成员。专长：儿童幼年特发性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性脂膜炎、过敏性紫癜、川崎病、血管炎综合症等风湿免疫性疾病，继发性肾小球疾病的诊治。
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求助金主任
状态：就诊前
希望提供的帮助：
金主任，求您抽时间会诊一下！
所就诊医院科室：
上海儿童医学中心 免疫科
您好！她已转到我的风湿床位+4床，请放心，我会关注的。
状态：就诊前
金主任，这是我妹这周的复查指标，麻烦您看一下。因为她血沉往上走了，血小板下来了，需不需近期就去上海在检查下。
你好！我看了，血沉21基本正常的，血小板低了，目前是用抗白介素6药后的第几天？可以过来再复查。我想这次再用益赛普维持治疗，这样可能好点。
状态：就诊前
8月8号用的第二次白介素6，我明天带她到其他医院再复查下，然后再发给您看一下指标。谢谢金主任！！
凹，那才9天吗，注意一下，有没有感冒症状。
状态：就诊前
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状态：就诊前
状态：就诊前
金主任，您好！这是我妹今天复查的指标情况，您看一下。她血压和体温都是正常的，也没有感冒症状，没有皮疹。精神挺好的，胃口好，睡的也好。您看近期要来上海这边复查，还是等到出院第三周的时候来上海复查。如果近期要去上海的话，我预约22号的床位，您看可以吗？
你好！这次化验蛮好的，那就满三周后再来复诊，注意复查上述化验。
状态：就诊前
状态：就诊前
金主任，您好！这是我妹今天的复查指标。血沉又往上走了，白细胞和C反应蛋白也高了。就是铁蛋白下来了。每天有测体温都是正常的，没有感觉到哪里不舒服。我下周一（29号）去医院，在这能不能预约您的门诊号。
你就下周一过来挂我好吧。
状态：就诊前
金主任您好！这是我妹这周的复查指标结果，麻烦您抽空看下。铁蛋白和C反应蛋白是正常的，血沉也降了，就是白细胞稍微高了一点点。9月6号出院后打了4次益赛普，目前她每天激素是8粒，吃了1.5个月左右，环孢素是每天125mg，吃了17天左右。请您看下她的药量需要调整吗？后面还需要哪些方面的持续治疗？谢谢您！！
你好！用药暂时不变，直到血沉正常再减激素。
状态：就诊前
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状态：就诊前
金主任您好！祝您国庆节快乐！这是我妹这次的复查结果，血沉21差不多正常了，其他指标都正常。她现在激素是每天8粒，有两个月时间了。环孢素每天125mg，有32天的时间了。请问她后续的用药要怎么调整呢？益赛普每周两次，打了一个月的时间，打益赛普的频率要调整吗？谢谢您，金主任！
你好！激素减2粒吧，其他药不变，益赛普要继续打，以便先把激素减下来。
状态：就诊前
金主任您好！这是我妹这次的复查结果，各项指标都正常。目前每天激素6粒服用两周了；环孢素每天125mg服用47天了。益赛普还是每周用两次。请问她后续的用药需要怎样调整呢？环孢素需要减量吗？今天环孢素用药后抽血测浓度了，结果要3天后才能拿到。
好的。药物剂量不变，满一个月后，复诊再减。
疾病名称：幼年特发性关节炎全身型&&
希望得到的帮助：用药建议，是否需要住院治疗，急盼回复。
病情描述：初次诊断见图片，今日复查转氨酶继续高至152，求诊断
疾病名称：幼年特发性关节炎全身型&&
检查及化验：幼年特发性关节炎全身型
治疗情况：用药：环孢素两粒/天（25mg/一粒）、甲泼尼龙片隔天两粒（就是一天不吃一天吃两粒）
病史：2010年8月被确诊为幼年特发性关节炎，当时患病是小孩...
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
金燕樑大夫的信息
儿童风湿性疾病的诊治，如儿童系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、过敏性紫癜和紫癜肾以及儿童强直性脊柱炎...
金燕樑，博士，主任医师，教授，硕士生导师。
上海市浦东新区医学会儿科专业委员会主任委员
上海市风湿免疫...
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小儿肾病内科