吃什么食物对重型肌无力患者有好处？_百度知道
吃什么食物对重型肌无力患者有好处？
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而在病情缓和时减量，服时仍有部分症状存在，也并非是服较长时期后可以治愈而停服，但轻症患儿中有极少数人在早期用此类药治疗一段时间后症状可能较长期缓解(又称自然缓解)，例如葡萄糖酸钙.2％，术后10年则高达80％。太田对作过胸切术的75例MG随访了10年，地塞米松片0.75rag，另有注射的针剂，均属于免疫抑制剂一类药，它能抑制体液免疫及细胞免疫，故对肌无力有效，且是一种重要的有效药物，在严重本症及危象中更起作用。此药治肌无力的机理大致如下：1、纠正胸腺免疫机能的异常，2、抑制胸腺生发中心的形成，3、改变受胸腺调节的淋巴细胞的免疫功能，4、抑制血清中抗运动终板抗体的产生，5、促进神经与肌肉接头处乙酰胆碱的释放，从而改善神经与肌肉间的传导功能。但此药副作用不少，该药通过抑制胆碱酯酶使乙酰胆碱的浓度增加，使其与乙酰胆碱受体位点结合机会增多，而可使肌无力一过性改善，虽然该药只能治标而不能治本，只能改善症状而不能抑制免疫，但对有严重四肢无力、生活不能自理.1个月进入不稳恢复期。②短期不变型。眼肌型用量最少。获完全缓解的病人几乎均在术后2年，此时抗体也大多恢复正常。大岛认为。平均经过3，可暂时缓解症状，以免骨质疏松或骨折，但剂量不宜过大。特别是非胸腺肿瘤的轻度全身型(Ⅱa型)的预后最好，可早期达到稳定恢复期、术后越可早期到达稳定恢复期自国外于1939年首例切除胸腺瘤以治肌无力以来，此手术已成为本症疗法之一种，因为部分肌无力患者可伴有胸腺瘤，基本是成年期发病者，其机理与胸腺组织作为免疫中枢器官直接有关，差异较大，并无一个大致的常规用法。激素有一定的潴留钠及排出钾的副作用，久用后可致水肿、高血压及低血钾，宜低盐及高蛋白饮食与补钙补钾，是明显矛盾，此型最多，改善期自第2日～3个月，平均19日。此后又变为术前状态，甚至比术前更严重。(文献，术前的严重程度与术后经过有密切关系，餐前半小时服(儿童减量)然后调整次数与片数至肌力改善适量而副作用最少的程度，平均5年。过了此期以后即达到完全缓解期，或者全身型之重症维持肌力之用。新斯的明类药仅在服用时起一定的维持肌力作用数小时，又名泼尼松：①一过性显效型、不能吞咽、呼吸有困难的重型肌无力患者仍有重要的治疗价值，控制与缓解症状，此型最少。自术后2周～4个月，平均2.8月进人不稳恢复期。③一过性恶化型，此型较少、摘要、1／3字数)胸腺切除术治疗重症肌无力的研究进展青岛医学院附院神经科
丛志强中国神经精神疾病杂志3页用胸腺切除术(胸切术)治疗重症肌无力(MG)已有40多年历史了，维持生命，争取进一步进行免疫治疗的时间，其最适剂量以刚可维持日常生活起居的肌力为标准，宜避免过量而引起流弊、氯化钾片(控释片名补达秀)氯化钾味咸难吃可改服10％枸橼酸钾溶液lOcc日3次，常从小剂量开始。最近Kunze也发现胸切术的有效率在女性中为90％，久用更甚，有时相当严重。新斯的明针剂见前述，即胆碱酯酶抑制剂。现仍为肌无力之主要对症治疗药物，能一定程度地兴奋与增强横纹肌力量，以免引起副作用或甚至胆碱能性危象。近年来发现该类药物不宜久用，久用会促进乙酰胆碱受体的破坏，故宜适当应用使疗效最好及尽可能减少副作用和并发症，医疗经验十分重要。在病型方面，简称激素，有多种品名，常用者主要为强的松片，主要作初诊诊断试验之用.5月，平均13天，其后又出现一过性改善或再次恶化。2、不稳恢复期，出现于术后波动期之后。Genkins等报告了353例胸切术病人．他指出早期胸切术：此即抗胆碱酯酶类药，l～2小时后当该药作用尚未消失时继以吡啶斯的明片口服，效果不佳时可渐增剂量，近些年来各国学者对本疗法作用机理的阐明，此药可增加肠胃道蠕动，若服后发生轻度腹痛腹泻者可改为餐后服药，若如此服法后仍经常腹痛腹泻则只得停药，现新斯的明片已不生产，只供应溴化吡啶斯的明片，商品名“溴吡斯的明片”服后30一60分钟开始起作用，药效约维持5小时、情绪紧张、用体力疲劳等时则适当加量。该作者发现在不伴胸腺瘤的病人中术后3年显效率为76。二，使肌无力症状越来越重。(后面删去)2、肾上腺皮质激素：即类固醇激素，手术适应症的扩大，术后疗效的演变，类固醇疗法的联合以及手术方法的改进等作了大量的研究，取得了很大进展，现综述如下：一、术后疗效的演变大岛对64例胸切后的MG，从术后1年1个月～13年7个月，平均随访了5年8个月，症状逐渐改善．但仍有波动。可因精神刺激，不管有无胸腺肿瘤，都是在术后1～2年降低的最明显，抗体的降低可与临床的改善大致平行，用少量抗胆酯酶剂即可顺利地度日常生活。此期在术后2年10个月～7年10个月。有的文献主张肌无力病员伴有胸腺瘤的应尽早手术治疗，不伴胸腺瘤而有过危象发作。自术后5天～1，以及全身型或喉咽肌型经内科治疗而症状经常有反复者都宜手术。至于胸腺增生者是否适应手术?医界见解尚难以一致，大多则并不处理。要找出瘤或增生．过去是用X光片来寻找，平1年8个月。3、稳定恢复期：即症状稳定改善而不再变动。为避免重症清晨危象的发生，夜间应再服1次吡啶斯的明片，对吞咽极度困难而无法口服者，可暂予硫酸新斯的明针剂1mg肌注，结果发现术后主要分为以下三期：l、术后波动期，平均3.3个月。具体又分以下三型，但肌无力是慢性病，短暂使用难效、月经期，特别对那些病史在1年或1年以内其胸腺尚未形成生发中心的患者常可获得早期缓解、感冒等而加重。患者肌无力症状可使生活受到一定限制。此期在术后5个月～3年8个月，但总的趋势是时间越长，疗效越好，结果发现．抗Ach R抗体效价是术后几个月开始逐渐降低。各医院神经科医师有不同的用法与习惯，则定为适当剂量而长服，宁可用量稍小而不够时再加。男性中为50％，例如成人眼肌型每日服3次，每次60mg(1片)：病程越短、病情越轻、影晌手术治疗的一些因素在性别方面，大岛报告无论有无胸腺肿瘤均以女性胸切术的预后良好。由于术后免疫抑制作用的发挥是缓慢的，全身型用量最多，需一段较长时期。(文献)重症肌无力的最新治疗进展(摘要)青岛医学院附属医院神经科
丛志强实用内科杂志1994年6期吡啶斯的明片是一组能与抗乙酰腮碱受体抗体竞争受体的药物，但较小的病态不易发现，近年之CT片则较易显示，患者得肌无力后应去神经科检查诊断治疗及对胸腺有异常者作出考虑，近年手术之死亡率已极少，多为暂时性，宜少吃糖类。有原发性高血压者可同时用降压片．有水肿者可用安体舒通(该药系保钾利尿药，用药过程中应注意查血钾，若血钾较高，则不要补钾)。久用激素后，必须缓慢逐步减量后方可撤停，若突停可致严重的停药反应，强的松减少至30mg／隔日时，应缓慢地逐渐减药，如过早过快地减量常可引起病情波动。久用激素后均可有不同程度的类似肾上腺皮质功能亢进症状群出现，称“类柯兴氏综合征”如多毛、痤疮、皮肤紫纹、食欲亢进、满月脸、高血脂、糖尿、骨质疏松、向心性肥胖、皮肤变薄、精神兴奋等等，较轻者一般无需特殊处理，激素减量与撤停后这些症状可在数月内消退。激素治肌无力之用药期效佳，撤停后不久或减至维持量时症状又复发者并不鲜见，可重复治疗设法；有的病人对激素有顾虑，有的因禁忌症而不能应用，有的则在应用中副作用太多，且远期疗效尚难满意，故应用上尚存在一些问题，有时需要配合其他免疫抑制药物如环磷酰胺等。禁忌症：患了肌无力，若伴有部分病毒感染或缺少有效抗菌治疗的细菌感染、肺结核、消化性溃疡、糖尿病、重症高血压、妊娠、精神病、骨质疏松等……，均不宜应用大剂量激素，作者对此缺乏经验。(文献)激素在重症肌无力治疗中的合理应用青岛医学院附属医院神经科
丛志强实用内科杂志3页肾上腺皮质激素(简称激素)治疗重症肌无力(MG)长达半世纪，现已成为世界各国公认的治MG的常规疗法，该法不仅能挽救生命，且能使绝大多数病人达到生活自理甚至恢复工作的程度。我院自1977年以来的14年间用激素疗法治l000多例MG患者，有效率达98％，摸索出一套提高有效率、降低病死率、减少复发率和防治各种副作用的方法，用激素之所以有效因本症确是自体免疫性疾病。一、适应证适用于各型MG病人，据我们的经验病程越短疗效越好，小儿眼型疗效最佳，不愿作胸腺切除术的老人小儿尤应首选。对准备用手术切除胸腺或胸腺瘤的病人，在术前应先用激素疗法使症状获明显改善，达到可以停用或少用抗胆碱酯酶剂（新斯的明类)而生活可以自理的程度，然后作胸腺切除，则极易管理，很少需要人工呼吸器或作气管切开。若术后再继续使用较小剂量的激素l～2年，不仅能避免术后危象的发生，且可使患者早期达到完全缓解。二、用法(一)渐减法：即大剂量冲击→渐减→小剂量维持法。1、大剂量冲击：国外多主张一开始用强的松每日60～80mg或隔日100mg或用地塞米松每日20mg肌注。为减少治疗早期出现的一过性加重现象，避免严重的副作用，我们采用的冲击剂量稍小些，大多用的是地塞米松5～10mg／日稀释于5%葡萄糖生理盐水500ml静滴，或强的松30～40mg／日。晨一次顿服，一直用到临床症状恒定地改善，但并不需一直用到最大改善，因最大改善常发生在激素减量的过程中，甚至可以发生在减为维持量以后。据国外报告大多数病人需用最大剂量连续冲击的时间为l～2个月，或3～4个月，直至1年左右。而我们的病人连续冲击的时间较短，有94％的患者用最大剂量仅连续冲击不足20天，个别病人长达60天。据不同患者对激素的不同反应决定大剂量冲击时间的长短，短可几天，长可数月，不可采用同一格式。用大剂量连续冲击较长时问仍毫无改善时，Johns提出连续使用60天的大剂量而毫无改善者应考虑对激素无效。Sghirhanzoni提出至少用6个月的大剂无效方可说无效，我们认为不要轻易宣判激素治疗无效，为避免久用大剂激素之严重副作用，凡用大剂冲击1个月仍无改善者，应速并用化学免疫制剂环磷酰胺、硫唑嘌呤或改变激素种类，在2个月以内绝大多数可有效，有效率98％。2、逐渐减量：症状稳定改善4～5天即应开始逐渐减量，速度应缓慢，可每月减强的松5mg或每6—10周减lOmg，我们通常采用每l～2个月减5mg，经3—6个月减至维持量，减量速度也要因人而异，对开始改善时间早，且症状改善速度快的病人其减量速度稍快些，相反情况的可稍慢些。在减量的过程中患者的症状会进一步改善，甚至可完全消失。Johns报告达到最大改善的时间平均9.4个月，Sghirlhanzoni报告大多在5个月以后。而我们发现有89％的病人其最大改善发生在2个月之内，这可能是由于我们的病人中约有一半并用了化疗或放疗的缘故。3、小剂量维持：当患者达到了一切症状消失的完全缓解或最大改善之后可将强的松缓慢减至维持量，所谓维持量指足以维持完全缓解或最大改善状态的最小剂量，此剂量有人报告平均为隔日35mg或每日15mg持期平均22.1个月；Herrmann采用隔日顿服5～lOmg，维持1～2年。我们用的维持量成人多为每日晨一次顿服10～20mg，小儿多为5～10mg／日，维持l～2年后若症状无复发者则试停，我们发现停用一切药物后l～6年不复发者达10.25％，Sghirlhanzoni报告只占5％。(二)渐增法：即小剂量开始→渐增→大剂量冲击→渐减→小剂量维持法。国外通常开始先用强的松每日15mg晨一次顿服，以后每2～3天增5mg，一直增至每日50mg，即用半月～1个月的时间逐渐增至最大剂量，连用l～3个月，然后改为隔日lOOmg，连用6～12个月，再逐渐减量，每月减5mg，减至隔日5～15mg，连用l～2年。我们采用的渐增法开始也是用强的松15mg／日，每周增加5～lOmg，1个月左右增至强的松30—40mg／日，若未出现一过性加重，即改为地塞米松5～10mg／日稀释于5％葡萄糖生理盐水500ml静滴，当临床症状开始改善后4～5天即改为强的松20—30mg／日，并根据症状改善情况进一步缓慢减量，通常每1～2个月减去5mg，经3～6个月减至维持量，维持治疗1～2年若无复发则试停观察。上述两种治法各有利弊，开始渐减法的好处是出现疗效快，国外报告平均仅为13.2天(范围在12小时至60天)，我们有94％的病人在治疗后20天内即开始改善，但一开始大剂量的特点是在治疗早期出现一过性加重者多，国外报告高达50％或71％。在我们治疗的MG患者出现一过性加重的显著减少，仅为11.7％，这可能与我们采用的冲击量较小有关。渐增法的好处是治疗早期一过性加重者少，且无1例诱发危象；其缺点是出现疗效慢，因需要1个月左右的渐增过程。为了使病人能较快改善又不因一过性加重而诱发危象，我们主张：对于不出现或很少出现用药早期一过性加重现象的眼型（I型)和轻度全身型(Ⅱa型)的病人最好采用一开始大剂量冲击的渐减法；而对于容易出现早期加重甚至可能诱发危象的重度全身型(Ⅱb型Ⅲ型Ⅳ型)患者最好采用小剂量开始的渐增法。此外，不管采用哪一种方法，最大剂量均不宜太大，对反应敏感的病人采用中等剂量(强的松30～40mg／日或地塞米松针剂静滴5～lOmg／日)已足够，对激素反应不佳的病人应尽早并用化学免疫抑制剂或改变激素种类，而不要只用一种激素且在剂量上不断加码和久用，以免激素所诱发的致残性或致死性的严重副作用。大剂久用激素治MG不仅易出现类柯兴综合征以及失眠、高血压、白细胞增多等轻度副作用，还可引起较严重的副作用。关于早期一过性加重，是因大剂激素可抑制突触前的乙酰胆碱释放所致，我们采用下列措施使一过性加重只占11.7％以及需气管切开者只占加重者的20％，①轻型用渐减法，重型用渐增法，②在激素治疗早期不要减量，更不要停用新斯的明，若病情加重，应酌增新斯的明剂量和次数，待激素疗法发挥了作用，肌力逐渐加强后，可将新斯的明渐减量，待肌无力症状完全消失，则可完全停用新斯的明。③积极补充钾剂和钙剂，可改善症状，用葡萄糖酸钙10ml静注，每日2次，可使一过性加重现象减轻。(9)文献摘题目数条国内各大城市综合性大医院神经科中，山东省青岛市青岛医学院附属医院(山大医院)是有名的一家，历年治肌无力较多，该院丛志 强教授多年来发表文章很多，内容精粹及全面，是教科书中所缺之内容，但散见不同杂志中难找．本书作者今在此选取几个题目作介绍，原文则因篇幅所限而未编入，以供某些医师参考，可自向各城市医学图书馆请复印。重症肌无力危象(吉林医学杂志2页5000多字)重症肌无力的最新治疗进展(中国实用内科杂志6页3900字)重症肌无力的放射疗法进展(中华神经精神科杂志4页7000多字)重症肌无力免疫抑制药物疗法最新进展(国外医学神经分册8页2800字)242例小儿眼型重症肌无力皮质类固醇疗法远期疗效（中国神经免疫学杂志页3000多字)重症肌无力的治疗进展(医师进修杂志页6000多字)非手术免疫抑制疗法治疗84例伴胸腺瘤的重症肌无力患者的远期疗效观察(中华神经科杂志9页7000多字)《神经病治疗学》韩仲岩
唐盛孟主编2001年修订再版(即出，价未定)上海科技出版社
上海瑞金金二路450号，邮编200020，切除后细胞免疫和体液免疫均受抑制，对肌无力有好处，术后对肌无力症状的好转是渐渐出现的，有的需要数年。在遇到感染，也可加服硫糖铝片以保护胃粘膜。可以出现激素性糖尿病，也有并无改善的。病程短于1年的患者胸切术疗效最好。8）治疗药物1、新斯的明类药，每片5mg
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重症肌无力治疗
　　重症肌无力(myasthenia gravis，MG)治疗目的是根据临床表现和亚型进行个体化治疗，以尽快恢复患者功能，尽量减少不良反应。MG治疗包括改善症状的胆碱酯酶抑制剂，糖皮质激素(以下简称“激素”)、硫唑嘌呤、环孢素，他克莫司(FK506)等免疫抑制剂，用于难治性MG的环磷酰胺(CTX)，利妥昔单抗。以及用于肌无力危象抢救的血浆置换(plasma exchange，PE)和静脉大剂量免疫球蛋白(intravenous immunogIobulin，IVlg)等药物治疗及胸腺切除。　　1、胆碱酯酶抑制剂　　胆碱酯酶抑制剂是MG的一线治疗药物，口服该类药物可增加神经肌肉接头(neuromuscular junction，NMJ)突触间隙乙酰胆碱(ACh)数量。胆碱酯酶抑制剂不影响疾病进程。仅极少数情况下可使MG症状得到持续、完全的缓解.如非进展性轻型和单纯眼肌型患者单用该药即足以缓解症状。　　其中最常用药物为溴吡斯的明。一般成人起始剂量为15～30 mg/(4～6)h。逐渐增至最佳有效剂量。延髓肌麻痹患者可在餐前30～60 min服用该药。溴吡斯的明每日总量超过450 mg时可因神经肌肉传递去极化阻滞而导致肌无力加重.而肾衰竭患者低于此剂量时即可导致肌无力加重。此类药物过量时常出现如唾液分泌过多、心动过缓、多汗，流泪、瞳孔缩小等毒草碱样症状。　　2、免疫治疗　　（1）短期免疫治疗：血浆置换治疗(PE)和大剂量免疫球蛋白(IVIg)常用于MG加重期及迅速改善症状的短期治疗。　　PE可降低外周循环中抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体水平，促进与NMJ结合的抗体解离。可于数天内改善大部分MG患者(包括严重MG患者)的症状，但作用仅持续数周。一般进行一次PE置换液用量为l～2倍血浆容量，隔天1次，总次数达4～6次。PE的常见不良反应包括低血压、柠檬酸盐所致低钙性感觉异常，静脉穿刺相关的感染和血栓等并发症。反复PE治疗还可使外周血中凝血因子减少导致出血倾向。　　以固定AChR为吸附剂的免疫吸附柱也可去除抗AChR抗体，该技术有可能成为一种安全有效的替代PE的方法。　　IVlg广泛用于MG症状加重或恶化的患者，丙种球蛋白剂量为按体质量1～2 g/(kg?d)。连用2～5 d。随机对照试验结果显示IVIg疗效与PE类似，且1 g/kg与2 g/kg两种剂量疗效相同。目前IVIg治疗作用机制尚不清楚，可能与自身抗体竞争Fc受体的结合位点有关。该治疗的缺点为需输注大量高黏滞性液体且费用较高。　　（2）激素：激素是第一个用于治疗MG的免疫抑制药物.目前仍是最常用的疗法.通常用于单用胆碱酯酶抑制剂不能充分改善症状的患者。既往研究表明.多数患者在接受不同剂量的激素治疗后症状明显改善或缓解者。约1/3患者在泼尼松治疗初始的7～lO d内会出现一过性症状加重并持续数日。一旦症状改善则很少再发生激素诱导性加重现象。　　而且激素可能会延迟或减少眼肌型MG向全身型MG的进展。通常轻型MG患者需服用胆碱酯酶抑制剂辅助治疗。咽肌或呼吸肌受累者可于泼尼松治疗前接受PE或IVIg治疗以阻断或减缓加重期进展并使药物快速起效。一般开始时给予大剂量冲击疗法：按体质量予泼尼松0.75～1.0 mg/(kg?d)。之后逐渐减量或低剂量维持数年。　　激素疗法还可选用小剂量递增法即泼尼松起始剂量为隔日10～25 mg。逐渐增至隔日60～100 mg，达到最大疗效后再逐渐减量。对于眼肌型MG患者，可给予泼尼松20 mg/d，每3 d增加剂量5～10 mg直至症状改善，其平均用量为20～40 mg/d。因激素治疗需长期用药，故须警惕其不良反应。激素的常见不良反应及并发症有：钠水潴留、肥胖、钾丢失、高血压、糖耐量异常.骨质疏松、精神病，焦虑、白内障、青光眼，　　类固醇肌病以及生长抑制等。　　（3）非激素类免疫抑制剂：　　(1)硫唑嘌呤：此药物可干扰T，B细胞增殖，可单用或作为激素减量的替代药物，一般起始剂量为50 mg/d，每周增加50 mg渐增至按体质量2～3mg/(kg?d)。与泼尼松联合应用时，可提高其疗效及耐受性。回顾性研究表明，硫唑嘌呤对70％～90％的MG患者有效。但可能会起效较慢。在使用12个月时才起效。　　约15％～20％的MG患者在接受硫唑嘌呤治疗10～14 d内会出现流感样特异性反应，此时应停药。硫唑嘌呤常见不良反应为肝毒性和白细胞减少，早期发现并及时停药或减量可避免。硫唑嘌呤治疗前和治疗早期即出现明显的硫唑嘌呤相关性白细胞减少症者应进行硫代嘌呤甲基转移酶水平测定。长期使用硫唑嘌呤可能会增加患某些实体癌、皮肤癌和血液相关癌的风险，且该风险可能与剂量和疗程相关，故应注意选用最小有效维持剂量。　　(2)环孢素：推荐起始剂量为按体重4～6mg/(kg?d)。分2次使用.维持量3～4 mg/(kg?d)。环孢素主要适用于硫唑嘌呤不能耐受的患者，其常见不良反应包括多毛症、震颤、牙龈增生、贫血、高血压和肾毒性。高血压和肾毒性限制了其应用。　　(3)FK506：其作用机制与环孢素类似，剂量为3～5mg/d。适用于对硫唑嘌呤、环孢素不能耐受或无反应的MG患者的激素减量用。　　(4)其他：对于少数难治性MG患者或不能耐受激素与上述一种或多种免疫抑制剂联合治疗的不良反应者，可以考虑应用环磷酰胺(CTX)和利妥昔单抗治疗。　　CTX主要通过削弱机体的免疫系统起效。据报道，对难治性MG患者一次经静脉给予大剂量CTX(按体质量50 mg/kg)连用4 d。辅以粒细胞集落刺激因子刺激造血以避免严重骨髓抑制，其治疗反应明显且持续数年无复发。该药常见不良反应包括骨髓抑制、出血性膀胱炎、感染和恶变风险增加等。　　利妥昔单抗用于MG治疗的剂量为2000 mg分2次静脉注射，间隔14 天。　　3、胸腺切除　　胸腺切除最初用于治疗MG仅基于患者胸腺切除后症状改善的实验性观察。目前其唯一绝对适应证是胸腺瘤。一项大型meta分析结果显示胸腺切除治疗MG有效，故目前医学专家多倾向于抗AChR抗体阳性且发病年龄小于50岁的全身型MG患者选择胸腺切除治疗。也有人推荐对抗AChR抗体阴性患者行胸腺切除，目前已有70岁左右的非胸腺瘤型MG患者接受胸腺切除的报道。　　4、两种特殊情况的治疗　　（1）肌无力危象的治疗： 肌无力危象是MG患者最常见临床危象，需予气管插管呼吸器辅助通气或气道保护治疗.其插管治疗指征有：呼吸肌疲劳、呼吸急促和潮气量下降、低氧血症、高碳酸血症及处理分泌物困难等。PE因能够快速起效而成为治疗肌无力危象的最佳方法。因PE疗效短暂.为维持长期疗效应予长效免疫导向治疗。通常为大剂量泼尼松【按体质量0.75～1.0 mg/(kg?d)】，之后根据临床缓解情况逐渐减量或低剂量维持数年。IVlg对肌无力危象也有一定疗效。　　（2）肌无力复发： MG经过干预后的缓解状态有完全稳定的缓解、药物维持缓解、临床症状最轻3种情况。若MG相关症状再次出现或最轻临床症状加重.则提示MG复发.应重新开始最小有效剂量治疗。或大量或中等剂量泼尼松，或增加、改换免疫抑制剂治疗。症状严重时可选用PE或IVlg治疗。
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沪ICP备号-4 Copyright (C)2018 youlai All rights reserved“孤儿药”屡屡告急
什么时候用得起药？
2014年的“冰桶挑战”活动让渐冻人这个群体获得了空前的关注，但更多的罕见病患者群体，仍处于隐身状态。同时，针对罕见病的药物，市场极小，因此药品成本相对较高，药企从收益成本考虑，研发态度也并不积极。业界将罕见病药物称为“孤儿药”。
“孤儿药”屡屡告急
什么时候用得起药？ 2014年的“冰桶挑战”活动让渐冻人这个群体获得了空前的关注，但更多的罕见病患者群体，仍处于隐身状态。同时，针对罕见病的药物，市场极小，因此药品成本相对较高，药企从收益成本考虑，研发态度也并不积极。业界将罕见病药物称为“孤儿药”。 在中国，绝大多数“孤儿药”均未纳入医保。患者用不起药甚至无药可用，药企无利可图，更无研发动力。 没钱买不起药，有钱买不到药，近年来已出现数起罕见病患者群体救命药断货事件。 什么时候能有药，什么时候用得起药？ 相关部门此前已多次针对“孤儿药”问题出台文件，但在相关患者和专家看来，效果仍很有限。 首先，中国尚没有官方的罕见病定义，“孤儿药”认定也就没有标准可循；其次，国外的“孤儿药”进入中国，和其它进口药品一样，在履行申请审批程序后，必不可少的一关是临床审批，而对患者而言，临床审批程序可能过于漫长。 事实上，药监部门多次提出对罕见病用药实行特殊审批。2013年国家食药监总局出台的《关于深化药品审评审批改革进一步鼓励创新的意见》也再度提出对罕见病用药实行优先评审。 然而，原则性指导意见尚未得到细化，且由于官方“孤儿药”定义仍未制定，“哪种药是孤儿药”的前提仍成问题，优先评审如何“优先”更是难以捉摸。 而在医保方面，已有不少地方政府尝试以灵活的方式将罕见病纳入保障。上海市、山东青岛市此前都已将部分罕见病纳入保障体系，浙江省更是从今年开始在全省范围内将几种罕见病纳入医保。 “鉴于当下的医保措施和医保资金压力，很难一步到位解决。” 国家卫计委罕见病诊疗与保障专家委员会委员丁洁近日对记者表示，将来很可能是以类似于浙江、上海等地的做法为样本，由地方先行探索。 中国罕见病患者推算不少于2500万 今年8月份，11家血友病患者机构联名向人社部提出建议，希望将数种血友病治疗药物纳入医保目录。 在众多罕见病种中，血友病属于知名度较高、治疗方法较为成熟的疾病，相应的医保措施也相对较好，但此前仍出现过血友病患者必需药品缺货的情况。 瓷娃娃罕见病关爱中心主任王奕鸥2014年接受媒体采访时曾透露，冰桶挑战最火爆时，该组织一周内收到社会各界捐助善款近700万元，超过2013年全年的总和。 但隐身于瓷娃娃、蝴蝶症、蜘蛛人症等众多通俗称呼后的罕见病患者群体，其困境一如既往，并未得到根本性好转。 罕见病又称“孤儿病”，约50％在儿童期发病，大多是慢性、伴随终身的疾病，常累及全身多脏器系统，严重者会致死、致残。 根据世界卫生组织的定义，罕见病为患病人数占总人口0.65 -1的疾病。根据新华社在今年两会期间的报道，目前全球罕见病约7000余种。 丁洁在接受媒体采访时曾称，“我们虽无法精确计算中国罕见病群体的总数，但可以估算三甲医院的住院患者中罕见病患者占1-2%，根据五十万分之一发病率测算，我国罕见病患者总数不低于2500万。” 而此前见诸公开报答的这一数据，还有超1000万、1680万等数种说法。 由于中国至今尚未对罕见病群体做整体统计调查，目前并无精准的总体罕见病患者数据。但可以肯定的一点是，单个罕见病种虽然罕见，这个群体却堪称庞大。 已知的罕见病中，90%的病种属于重症，目前仅有约1%的罕见病有有效治疗药物，还面临用药困难的问题。 2016年9月，民间机构罕见病发展中心发布了一份民间版《中国罕见病参考目录》，收录了147种罕见病。 罕见病发展中心创始人黄如方对澎湃新闻解释称，上述目录收录的罕见病，以是否有有效的治疗方案作为一个重要标准。 参考目录收录的罕见病，大多有相对应的治疗方案，然而医院和患者都受制于药物。 罕见病药物的研发和上市的进程非常缓慢。 黄如方表示，目前全球已上市的“孤儿药”近600种，在研发的估计超过1000种，罕见病发展中心共统计出139种在中国内地上市的“孤儿药”。 因此，罕见病群体救命药断货的情况时有发生。 最近受此困扰的是重症肌无力患者。重症肌无力患者救命药“溴吡斯的明片”，曾经是比较廉价的，一盒60片只卖30元左右。但目前国内只有一家企业生产。 今年9月初，因企业主动检查到极少数批次的“溴吡斯的明片”存在药品溶出度异常（经评估该项波动不涉及药物安全性）的问题，该药独家厂家——上海一药企对药品实施了最低一级的“三级召回”，导致多地患者无药可用，药品价格一度最高暴涨7倍。不过该企业很快发布声明，称绝不会停产该药，目前也已恢复了市场正常供应。 2016年3月，有“死不了的癌症”之称的多发性硬化症唯一有效治疗药物“倍泰龙”，也传出“将退出中国市场”的说法，国内千余名患者一度断药。 随后德国拜耳公司承诺，将保证援助疗程尚未结束的患者继续获得“倍泰龙”，直到患者援助疗程结束。更早前的2014年，断药的则是戈谢病群体。 无药可用，病人要么辗转到港澳地区、美国、印度等地寻药，或者求药于黑市，甚至有医生也在无奈之下为患者指点黑市渠道。 “中国医生的技术其实没问题，但巧妇难为无米之炊。”黄如方称。 本土原创药难产，外国药难进 “三无状态，无罕见病官方定义、无任何支持的国家政策、几乎无医保报销”。国家“千人计划”专家、南京应诺医药科技有限责任公司董事长郑维义这么形容中国当下的“孤儿药”现状。 全球已上市“孤儿药”近600种，但其中大部分未进入中国市场。 罕见病患者有钱买不到药，没钱买不起药，中国本土药企自主研发“孤儿药”难产，国外“孤儿药”难进国门。 戈谢病、多发性硬化症特效药“思而赞”、“倍泰龙”的缺货、断货，就与此息息相关。 药品断货，难以简单的地站在道德立场去谴责生产商。 此前，两种特效药的生产企业美国健赞公司、德国拜耳公司都曾与中华慈善总会合作，以慈善形式向中国内地患者赠药或给予优惠价格。但国内市场商业前景黯淡，再加上部分程序监管问题，让慈善难以为继。 仅以拜耳公司的“倍泰龙”为例，据财新网报道，从2012年到2015年，拜耳以援助项目形式提供给中华慈善总会的“倍泰龙”药品价值高达1.52亿元。而公开资料显示，“倍泰龙”2013年全年在华销售总额不超过1000万元。 投入产出比失衡，“倍泰龙”业务对于拜耳这样的商业企业而言，沦为了鸡肋。 此外，罕见病药物研究不易，前期投入极大，市场较小，药品上市后价格昂贵，患者难以承受。并且罕见疾病的发生几率很低，单病种大多群体较小，基于经济利益的考量，国内药企在罕见病研发、引进等方面动力不足。 郑维义认为，目前国内“孤儿药”研发仍在起步阶段， “目前研发企业少于10家，规模还不大。” 郑维义表示，“孤儿药”研发动力不足是由于病人数量太少，目前有没有实际可以操作的支持政策，只有极少数的“孤儿药”进入了医保，大部分还无法报销。 广东省东莞瑞健松湖生物医药有限公司董事长李季男则从企业研发角度对此做出了解释。李季男认为，企业研发孤儿药之所以动力不足，在于投资回报率低，且缺乏孤儿药的相关激励政策。 “既没有对研发企业的政策和资金支持，也没有完备的市场准入机制”，李季节介绍称，在一些政策完备的国家，孤儿药上市审批时间缩短，临床费用降低，产品定价远高于非孤儿药，且享有较长时间的市场独占期，投资回报率通常比孤儿药高一倍。 漫长的临床试验，患者称等不起 “生命受到威胁的时候，我们自愿承担用药风险，因为实在是没有替代品”，黄如方告诉澎湃新闻，目前中国对外国罕见病药品的审批制度，让罕见病患者的药品可及性大打折扣，在“等不及”的情况下，许多患者选择冒险使用灰色、黑色来源的药物。 “某种程度上，这也考验着监管部门的担当”，黄如方认为，针对患有威胁生命罕见病药品，国家药监部门应当考虑是否取消漫长的临床试验环节。 国外的“孤儿药”进入中国，和其它进口药品一样，必不可少的一关是临床审批。 “因为我们等不起。”黄如方说。 全国政协委员、北京大学第一医院副院长丁洁此前曾就罕见病立法提交政协提案。 丁洁同时还是2016年初成立的国家卫计委罕见病诊疗与保障专家委员会委员，在接受澎湃新闻采访时，她表示，除应考虑取消“孤儿药”临床试验外，药品监管部门还有必要就“孤儿药”审批设立绿色通道，并落实具体制度，形成具体指导意见。 事实上，药监部门多次提出对罕见病用药实行特殊审批。2013年国家食药监总局出台的《关于深化药品审评审批改革进一步鼓励创新的意见》也再度提出对罕见病用药实行优先评审。 然而，原则性指导意见并未得到细化，且由于官方“孤儿药”定义仍未制定，“哪种药是孤儿药”的前提仍成问题，优先评审如何“优先”更是难以捉摸。 黄如方提到，不久前一家外国药企联系到他，咨询如何申请“孤儿药”优先审批。 “他们的药品在外国已经认定为 孤儿药 ，但中国没有官方的罕见病定义， 孤儿药 认定也就没有标准可循。”黄如方说。 郑维义也向记者表示，由于没有官方定义，如何确定一种药物是“孤儿药”，仍然需要企业和食药监总局去沟通。 医保支付：从地方上尝试探索 日，火爆的“冰桶挑战”点名传到一个特殊的接力者——国家卫计委官方微博“健康中国”。 一个小时后，国家卫计委用捐款的方式应战，成为第一个加入“冰桶挑战”的国家部委。 随后，全国20多家罕见病组织希望借此机会推动罕见病问题的解决，联合签署了给卫计委的“尽快给罕见病定义”的建议函。 但两年后的今天，罕见病在中国仍无官方定义，相应的保障制度也缺乏明确的根基，尚未建立。 丁洁则认为，不应太强调官方的罕见病定义。在她看来，一次性地将全部罕见病列入医保显然太不现实，一次列入部分病种、清单式的推进可能是当下可行性最高的方式。 身为罕见病患者和患者组织负责人，黄如方则认为，罕见病医保本身也不可能完全依靠政府，医保资金有限的情况下，逐步推进是相对靠谱的方式。但同时，还需要患者组织、医院、药企、政府部门整体协作，尝试搭建整体解决方案。 事实上，一些地方政府已经开始尝试这类模式，上海市、山东青岛市此前都已将部分罕见病纳入保障体系，浙江省更是从今年开始在全省范围内将几种罕见病纳入医保。 上述几个地区，都是采取的单病种清单式推进，纳入的罕见病都有比较有效的药品和治疗方案。其中，青岛2015年初已将戈谢病纳入大病救助范围，其报销特效药的资金来自市政府专项资金，纳入大病医保后，政府承担70%的费用，剩下的部分由企业、民众和慈善机构一同承担。 浙江省则是为患有戈谢病、渐冻症、苯丙酮尿症的罕见病人提供医保。 得益于经济实力，上海在罕见病保障方面发力更早。2011年，上海市红十字会的少儿住院互助基金率先将庞贝病、戈谢病、黏多糖病和法布雷病四种罕见病纳入支付范围，每人每学年最高为10万元。 国家卫计委和食药监总局近年来对这个群体也开始越发重视。 2016年1 月4 日，国家卫计委组建了国家卫生计生委罕见病诊疗与保障专家委员会，这也是中国的卫计系统首次直接解决罕见病难题。 国家卫计委曾明确表示，成立专家委员会，是为了加强罕见病管理，促进罕见病规范化诊疗，保障罕见病用药基本需求，维护罕见病患者的健康权益。 丁洁是专家委员会委员之一，她对记者表示，委员会并不是实体机构，成立以来主要是就罕见病领域相关问题为国家卫计委提供参考意见。 谈到罕见病的医保问题，丁洁表示，自己对政府、企业、慈善机构等多方参与保障的模式比较认同。 此前丁洁曾呼吁尽快出台罕见病患者救助条例，保证罕见病患者的受教育、就业等权利，建立罕见病患者的救助机构和基金，完善和规范相关互助机构，为罕见病患者提供更多的社会保障。 “但鉴于当下的医保措施和医保资金压力，很难一步到位解决。”丁洁表示，将来很可能是以类似于浙江、上海等地的做法为样本，由地方先行探索。
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