一、运动神经元病是遗传吗

　　运动神经元病起病缓慢，病程也可呈亚急性。症状依早期受损部位而定。最早症状多见于手部分，病员感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤 。如早期病变位于延髓的运动神经核，则出现构音和吞咽困难，舌肌瘫痪、萎缩，舌面可见肌束震颤。

　　运动神经元病不具有遗传性跟传染性，患者应该不幸患病后及时得到有效治疗，对于运动神经元病患者，考虑和建议使用中西医治疗效果好，根据具体病情辨证施治，通过健脾使脾胃受纳运化恢复正常；通过补肾气温煦脾阳，使萎缩的肌肉再次丰满；肾精充盈，肝阴旺盛，阴阳重新恢复平衡，则虚风可熄、麻痹症状逐渐减轻、震颤得止。并且配合物理仪器的治疗，通过改善脑部血循环达到肢体功能恢复效果。

　　提醒患者疾病一定要尽早治疗，及时尽早的接受相关治疗，才是患者得于健康的保证。另外运动神经元病患者饮食的时候应该尽量避免使用具有寒凉性的食物，如苦瓜、西瓜、黄花菜、白菜、冬瓜、西泮菜、绿豆、芥菜、紫菜、海带等食物。

二、运动神经元病常见分类以及表现

　　运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹。各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的，主要差别在于病变部位的不同。可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表，其它类型则为其变型。

　　1、 进行性延髓麻痹：以逐渐加重的延髓麻痹症状首发，表现为吞咽困难，饮水呛咳、言语含糊，咳嗽无力，甚至呼吸困难。同时或稍后出现出现躯体运动神经元受损的症状和体征

　　2、肌萎缩侧索硬化症：多于40～60岁隐袭发病，单/双上肢/下肢无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩。早期多为上肢无力。具有典型上、下神经元损害的特征，同时可影响颈、舌、咽、喉而出现延髓麻痹症状，最后躯干和呼吸肌受累，危及生命。即使病程很长，病情很重，患者始终无感觉障碍。

　　3、进行性脊肌萎缩：大多数患者一侧或双侧手部肌群无力和萎缩，可见肌束颤动，肌张力减低，腱反射减弱或消失，严重者呈爪形手。肌萎缩和肌无力可向上发展，感觉神经不受累，少数患者下肢可出现症状。

　　4、原发性侧索硬化症：成人起病，病程进展缓慢，常先侵犯下胸段的皮质脊髓束，出现双下肢无力、僵硬、行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。四肢肌张力增高，病理体征阳性。

三、运动神经元病的危害是什么

　　1、上运运动神经元病。表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。

　　2、下运运动神经元病。多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

　　3、上、下运动运动神经元病混合型。通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。

四、运动神经元病的有哪些治疗进展

　　1、抗兴奋毒性治疗

，ALS）患者高亲和谷氨酸转运障碍。由于转运障碍导致细胞外谷氨酸不能清除，使毒性增高，造成细胞损害。谷氨酸抑制剂“力如太”可以阻断谷氨酸能神经传递，通过突触前抑制谷氨酸释放和突触后干扰兴奋性氨基酸的效能，同时可以封闭电压依赖性钠通道及和第二信使相关的鸟嘌呤核苷酸环化酶而起作用。这是第一个成功延长ALS 生命的抗兴奋毒性药物，也是目前惟一通过美国食品与药品管理局（FDA） 认定对ALS 确实有效的药物，目前国内已有使用。α2氨基232羟基252甲基242异恶唑丙酸盐受体抑制剂正在美国两大医学中心进行临床观察，这种口服制剂临床研究已得到良好评价。其他谷氨酸抑制剂，如右甲吗喃、拉莫三嗪已进行过试验治疗，疗效不佳 。

　　自由基学说基于在家族性ALS 患者中分离出编码Cu/Zn 超氧化物岐化酶1 基因。因而，部分学者正在积极研究，同时推荐使用大剂量维生素， 即每天加维生素E 800 ～1 000 mg ，维生素C 500 mg ，维生素A 1 000 U 和复合维生素B 1 片。乙酰半胱氨酸是一种自由基清除剂，是细胞内主要的抗氧离子系统谷胱甘酞的直接和间接的前体，治疗1 年后脊髓首发症状MND

　　尽管自身免疫的证据逐年增多，但免疫治疗效果尚不肯定。与ALS 酷似多灶性运动神经病对大剂量环磷酰胺和静脉注射免疫球蛋白治疗反映良好。但大剂量环磷酰胺治疗并未改变ALS 的病程，意味着在阻止ALS 进展中抑制T 细胞非依赖性B 细胞反应并无益处。病理性抗体存在于轴突和神经元细胞体内，他可启动疾病的免疫反应，但继发性损害和攻击的抗体无关。因此，只有在ALS 早期治疗才有效。

　　4 、经保护性治疗

　　神经营养因子治疗是一种保护性治疗。睫状神经营养因子可促进组织培养中的大鼠和人运动神经元的存活，延缓进展性MND 模型鼠运动神经元变性的进展。但人类ALS 治疗试验结果令人失望。国外正在尝试采取鞘内注射和导入睫状神经营养因子基因，以提高中枢神经中运动神经元作用位点内睫状神经营养因子的生物利用度和浓度。胰岛素样生长因子体外可促进运动神经元末梢发育，增加大鼠肌肉终板大小。已通过临床试验证实可减缓ALS 患者运动功能的衰退。脑源性神经营养因子可以促进轴突切断后运动神经元存活，能挽救发育中的运动神经元的死亡。大型的经皮下给药临床治疗试验未得出肯定有效的结论，目前正尝试椎管内给药。另一种由法国研制的类神经营养因子SR57746A 已通过大型的Ⅱ期临床治疗试验，结果证实其可减缓ALS 患者呼吸功能衰退，正在进行Ⅲ期临床试验。现已知在一个功能系统中可能有几个不同的营养因子独立起作用，且缺一不可，提示临床应用中如使用2 种或2 种以上的神经营养因子将会有显著的疗效，目前已证明这是可能的，睫状神经营养因子和脑源性神经营养因子联合应用治疗ALS 鼠模型能在1 个月内阻止疾病的发展，而无论睫状神经营养因子还是脑源性神经营养因子单独使用都只能减慢而不能阻止疾病进展 。

　　5、溴隐亭治疗ALS

　　最近Tak ahashi 以正电子发射扫描方法研究发现，ALS患者纹状体对62氟多巴的吸收率和病程呈明显负相关（ P 《0. 01） ，认为ALS 存在着多巴胺功能的缺陷，与帕金森病及Alzheimer 病有相同的病因及发病机制，并且认为ALS 有良、恶性之分。中枢D2 型多巴胺受体激动剂溴隐亭已广泛用于帕金森病的治疗中，有较肯定的改善症状作用。有人用溴隐亭治疗12 例ALS 患者，结果部分患者有良好的近期改善症状的作用，显效2 例（2/ 12） ，有效4 例（4/ 12） ，其中1 例生活自理能力提高2 个等级达2 年余，治疗6 个月后停药，病情亦未在短期内加重，1 例有吞咽困难、转颈无力，经治疗后吞咽情况明显改善，转颈亦较治疗前自如。观察中发现有效病例的疗效出现时间一般均在治疗开始20 d 以后，主要表现增强的肌张力降低，肌力改善，继续治疗4～5 个月后可试停药观察，有些患者并不因停药而立即加重。观察中还发现，对治疗有效的均为发病年龄较轻且肌张力增高较明显者。可见应用溴隐亭治疗ALS ，部分患者近期有一定疗效，只要增量缓慢一般不会有较严重副作用，在对ALS 这类目前尚不能有效阻滞其病情发展的情况下，不妨可试用。

　　大多数患者可表现绝望、愤怒、易激惹。后期绝大多数不仅对配偶、朋友，而且对医生也产生对立情绪。要及时使用抗抑郁药及抗焦虑药。常用阿米替林25～150 mg/ d ，帕罗西叮20 mg/ d ，氟西叮20 mg/ d ，其副作用更小。

　　治疗方法主要包括以下几种： ①构音障碍。在临终前绝大多数患者有构音障碍。在国外临终关怀机构入院时只有25 %的患者有正常说话能力，早期由语言康复医生指导非常重要。处理措施包括鼓励患者减慢讲话速度，局部使用冰块或巴氯芬因能帮助患者减轻舌肌痉挛，对修复软腭及抬高软腭也有帮助。②流涎。正常人每天有200～300 ml 唾液产生并吞咽入胃。丧失自主吞咽功能后，头部在直立位时就可造成流涎。帮助措施包括颈部支持，头位校正，口腔感染的治疗。抗胆碱能制剂阿托品或东莨菪碱局部皮肤涂擦有效，阿米替林可帮助患者改善睡眠、心境和流涎。③吞咽困难。50 %～70 %ALS 患者因咽下困难，可导致窒息、脱水、体重下降、流涎和吸入性肺炎。应鼓励患者吃自己觉得轻松舒适的食品，避免刺激性食物造成的咳嗽和憋气。巴氯芬因减轻痉挛可帮助解决吞咽困难，有时剂量可达80～90 mg。必要时可下鼻饲胃管，避免经口呛咳引起的呼吸道感染。④痉挛及疼痛。大约45 %～64 %的患者因肌肉痉挛、关节僵硬、便秘、腹强直及皮肤压迫出现疼痛。处理：首先摆正姿势，使患者处于放松的体位，药物可用肌松剂巴氯芬5 mg ，3 次/ d ，盐酸乙哌立松50 mg/ d ，非激素类抗炎药及阿片制剂（病情晚期） 。⑤便秘。由于会阴肌肉无力，不恰当的饮食及使用抗胆碱能药和阿片制剂而易致便秘。处理包括增加食物纤维含量及水分摄入。⑥通气衰竭及最后阶段。绝大多数ALS 患者死于呼吸衰竭，通常合并不同程度的吸入性肺炎。为减轻患者痛苦可使用吗啡类药物。⑦鼓励患者进行肢体功能训练。

　　ALS 平均病程约3 年，进展快的甚至起病后1 年内即可死亡，进展慢者病程有时可达10 年以上，成人型一般发展较慢，病程常达10 年以上。原发性侧索硬化症临床罕见，一般发展较为缓慢。死亡原因主要是呼吸衰竭。

　　影响ALS 预后因素：美国Rudnicki 等对85 例ALS 患者研究发现，心脏病或吸烟者预后差，而高血压对预后无影响。文献报道，发病年龄与预后有关，发病越晚（年龄大）预后越差，年轻人发病预后相对较好；下肢受累为首发症状，逐渐累及上肢和球部者存活时间较长；球部为首发症状，伴有上运动神经元受累的表现较球部和肢体上、下运动神经元同时受累预后好。

1. 什么是肌萎缩侧索硬化？

肌萎缩侧索硬化（ALS），俗称「渐冻人」，是一种神经系统疾病，指上运动神经元和下运动神经元损伤导致患者逐渐出现并加重的肌无力、肌萎缩、吞咽困难、喝水呛咳以及说话不清，伴有肌肉跳动，检查身体发现腱反射（包括膝跳反射等）增强等症状。

神经元（或神经）其实是一个细胞，它有一个细胞体和很多伸向四周的「胳膊」，末端有很多「小触手」，处在不同位置的神经元长得不大一样。多数神经元有一条很长的「胳膊」，它又叫「轴突」；其它比较短的则叫做「树突」。 神经元之间通过叫做「突触」的「小触手」相互联系，有些联系方式是传送电信号，有些则是通过化学物质传送信号。神经元的轴突末梢，也可以接收或者发送信号，比如感受压力、拉力、光线变化、化学物质改变等等。 神经元相当于人体内的电线，它们接受身体产生的某种信号，将其转化为电脉冲，沿着神经纤维（轴突），发送脉冲，然后传递到另一神经或到肌肉，使机体产生相应的变化。

3. 运动神经元是什么？

我们平时之所以能运动，是因为肌肉受神经支配，牵动骨骼引起的，其中，控制肢体运动的神经就称为「运动神经」或「运动神经元」。可以把运动神经看作是从脊髓发出来的连接大脑和肌肉的电线，如果作为电信号的「神经冲动」无法传递到支配肌肉的运动神经元，肌肉就不能正常工作，就会出现肌无力。

4. 什么是上运动神经元？

上运动神经元指分布在大脑皮层运动区，和从大脑发出的、到达脊髓和脑干的一些有特定走向的神经元。上运动神经元发生问题，会产生肌肉僵直，以及膝跳反射这样的神经腱反射增强，临床表现为患者走路时，步态发僵，无法协调。因为反射增强，有些患者会膝盖一直抖个不停，这些都是上运动神经元受损的症状。

5. 什么是下运动神经元？

下运动神经元指从脑干、脊髓这样的神经中枢发出，支配肌肉活动的神经元。下运动神经元损害以肌肉萎缩，肌无力为主要临床表现。

6. 肌萎缩侧索硬化（ALS）与运动神经元病有什么区别？

ALS 也叫运动神经元病（NMD），后一名称英国常用。严格意义来讲，ALS 是运动神经元病中的一种。我国通常将 ALS 与运动神经元病混用。

7. 运动神经元病的分类有哪些？

运动神经元病（NMD）可分为以下几类：（1）肌萎缩侧索硬化（ALS）：患者上、下运动神经元损害并存；（2）进行性脊肌萎缩症（PSMA）：患者仅有下运动神经元损害而无上运动神经元损害的表现；（3）进行性延髓麻痹（PBP）：患者以延髓损害为主要表现；（4）原发性侧索硬化（PLS）：患者仅有上运动神经元损害而无下运动神经元损害的表现。其中，以 ALS 最为常见。

8. 肌萎缩侧索硬化（ALS）的好发年龄与发病率是多少？

ALS 好发于男性，男女比例为 1.2~2.6：1。ALS 发病年龄大多在 40－70 岁，但也有年龄更大或十几岁的青少年发病。国外 ALS 的患病率约为（4－6）/10 万，中国目前尚缺乏 ALS 患病率的流行病学数据。但以全球患病率折算，中国大陆约有 6－8 万 ALS 患者。

9. 为什么会患肌萎缩侧索硬化（ALS）？

目前原因不明，与遗传和环境都可能有关。从事军事服务、吸烟或暴露于杀虫剂、铅、有机毒物和电磁放射等环境中，都被认为可能是导致 ALS 的危险因素。此外，还有氧化自由基学说、免疫学说、神经生长因子缺乏学说、神经元蛋白及神经微丝的新陈代谢异常学说以及兴奋性氨基酸毒性学说等，但目前尚无统一定论。

10. 肌萎缩侧索硬化（ALS）会遗传吗？

国外的研究表明，5%－10% 的 ALS 患者有家族遗传史，大多数的 ALS 患者并不遗传。家族性 ALS（FALS）的临床表现与散发性 ALS（SALS）相似。

11. 肌萎缩侧索硬化（ALS）典型的临床表现有哪些？

ALS 多从一侧肢体起病，再发展至对侧，也可双侧同时出现症状。首发症状常为手指活动不灵活和无力，随之出现手部肌肉萎缩，逐渐向手臂、肩膀甚至是躯干、下肢发展。萎缩的肌肉常常伴有肌肉跳动。延髓损害的症状通常在晚期出现，表现为喝水呛咳、说话不清以及吞咽困难。有些患者也可能会出现夸张的笑或哭。上述症状持续进展，最终因呼吸困难或并发呼吸道感染死亡。

12. 肌萎缩侧索硬化（ALS）还会出现其他症状吗？

除了肌萎缩、肌无力、肌肉跳动以及延髓损害的症状外，大多数患者会出现抑郁及焦虑情绪, 表现为绝望、愤怒、食欲减退、易怒及失眠等。后期绝大多数患者不仅对配偶、朋友, 对医生也产生对立情绪。此外，还有流口水、抽筋、关节僵硬及便秘等症状。这些症状都是可能通过药物缓解的。

13. 所有肌萎缩侧索硬化（ALS）患者均会瘫痪吗？

肌无力的逐渐加重可导致晚期 ALS 患者瘫痪，然而由于起病部位、病情进展速度以及个体之间的差异，每个 ALS 患者的临床表现可能不一样。约 1/3 的 ALS 患者为延髓起病，因此，不是每个 ALS 晚期患者均会瘫痪，有些患者可能永远不需要坐轮椅。同样，有些患者也永远不会出现延髓损害的症状。

14. 肌萎缩侧索硬化（ALS）哪些功能和正常人没区别？

ALS 患者很少损害眼球运动肌肉和肛门及膀胱括约肌。不受影响的其他功能有：内脏器官（如心脏、肝脏及肾脏），性功能和五种感觉（视觉、听觉、嗅觉、味觉、触觉）。此外，智能的影响也较小。 比如说，他们仍能思考，包括看书、看电视、上网，也能正常大小便，症状较轻的患者甚至仍能进行性生活。

15. 肌萎缩侧索硬化（ALS）患者的生存时间一般为多久？

ALS 的进展是不可避免的，但难以预测其进展速度。研究表明，约 80% 的 ALS 患者平均生存时间为 3－5 年，但仍有少部分 ALS 生存时间超过 10 年，甚至数十年。一般来讲，发病年龄越早，生存时间越长。

16. 如果怀疑自己得了肌萎缩侧索硬化（ALS）怎么办？

如果怀疑自己得了 ALS，你需要及时到神经内科门诊就诊，若神经内科医师怀疑你得了 ALS，则需要到 ALS 专病门诊就诊以明确诊断，目前全国多已开展多中心的 ALS 专病门诊，包括北京、上海、成都、广州等。

17. 确诊肌萎缩侧索硬化（ALS）需要做哪些检查？

对确诊 ALS 推荐的必须进行的检查有： （1）血液学检查：包括肿瘤标志物、免疫、肌酶、甲状腺激素等； （2）肌电图：多次、多部位的肌电图检查，尤其是胸锁乳突肌的肌电图检查，对早期诊断有帮助； （3）核磁共振成像（MRI）或 CT 检查：包括头部、颈椎、胸椎以及腰椎等部位，可根据患者临床表现进行选择。 此外，为排除其他与 ALS 相类似的其他疾病，有时需要做腰椎穿刺，甚至是肌肉活检。

18. 怀疑肌萎缩侧索硬化（ALS）的患者为什么需要进行肌电图检查？

确诊 ALS 需要明确上、下运动神经元损害的范围，而肌电图可以帮助医生判断下运动神经元损害的范围和程度，从而帮助医生更准确的做出诊断。

19. 肌萎缩侧索硬化（ALS）可能被误诊吗？

部分 ALS 早期诊断困难，许多肌无力或肌肉萎缩的疾病，可能在最初被误诊为 ALS。因此，早期为了明确诊断，患者必须做肌电图、腰穿等检查。如怀疑 ALS 的患者，应定期于神经内科专病门诊复诊，复查肌电图。

20. 早期确诊肌萎缩侧索硬化（ALS）有哪些好处？

过去，许多医生认为没有作出早期诊断的理由是因为早期诊断对 ALS 患者没有利益。然而过去几十年的研究进展显示，早期确诊 ALS 具有明确优势。第一，早期确诊可减少患者为进行排除性检查和四处就医而耗费的时间和金钱。第二，早期诊断可以为 ALS 患者及早就诊于 ALS 专病门诊而获益。第三，也是最重要的一点，不断产生的研究证据表明早期干预对 ALS 的预后是非常重要的。

21. 肌萎缩侧索硬化（ALS）能治愈吗？

很遗憾，目前 ALS 尚不能被治愈。力如太（国产的又名利鲁唑）是目前唯一被美国食品及药物管理局（FDA）和欧盟批准用于治疗 ALS 的药物。力如太不能彻底治愈 ALS，但及时服用力如太能显著延长 ALS 患者的生存时间、延缓病情的恶化，使患者能够更长时间更好质量的生存。但力如太费用昂贵，需结合自身家庭条件谨慎购买。

22. 力如太是什么？

力如太是第一种也是目前唯一一种有效的治疗 ALS 的药物。它的活性成分是利鲁唑，能够防止过多的谷氨酸（一种中枢神经系统产生的物质，可能参与 ALS 的发病过程）所致的运动神经元损伤，起神经保护作用。力如太对延髓起病型和肢体起病型的 ALS 患者都有效。

23. 力如太能为我做什么？

超过 1100 例 ALS 患者参加了力如太的临床试验。在治疗的第 1 年，服用力如太的 ALS 患者与服用安慰剂的患者相比，存活时间更长。法国和比利时的研究发现，对延髓起病的 ALS 患者，力如太可以使患者的生存时间几乎延长两倍。

24. 力如太需要使用多长时间才能有效？

目前没有研究的数据能够回答这一问题，但一般的原则是 ALS 患者应一直使用力如太，直到咨询过医生后，认为这种药物不再获益。例如患者已经到了疾病终末期，需要有创呼吸机维持生命，就要停止服用力如太。

25. 治疗肌萎缩侧索硬化（ALS）还有哪些办法？

目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素 E、维生素 C 以及肌酸、辅酶 Q10 等与力如太联合治疗来对 ALS 进行保护性治疗研究，但上述治疗还有待于临床试验的证实。此外，有研究也正在进行有关 ALS 基因治疗的实验研究。

26. 哪些关于肌萎缩侧索硬化（ALS）药物试验有望成功？

虽然在过去 20 年中许多治疗 ALS 的药物试验均失败了，但下面几种药物可能有希望获得成功： （1）神经营养因子，包括合成脑衍生神经生长因子、神经胶质衍生的神经营养因子、肌营养素、小分子神经生长因子； （2）新型抗谷氨酸药； （3）加巴贲丁； （4）肌酸疗法； （5）基因疗法。这些试验尚处于研究阶段。 被临床试验证实无效的治疗有： （1）促甲状腺释放激素； （2）抗病毒治疗； （3）血浆置换； （4）神经干细胞移植等。

27. 肌萎缩侧索硬化（ALS）患者有哪些禁忌？

除饮食方面需禁服鸡精、味精之外，ALS 患者应禁烟或避免暴露于杀虫剂、铅、有机毒物和电磁放射等环境中。

28. 导致肌萎缩侧索硬化（ALS）患者死亡的最大原因有哪些？

导致 ALS 患者死亡的主要原因有呼吸衰竭和并发呼吸道感染。此外，也要格外留心喝水呛咳和吞咽困难，它们也是 ALS 患者的潜在杀手。

29. 肌萎缩侧索硬化（ALS）患者出现危险情况怎么办？

ALS 到晚期可能会出现呼吸衰竭，此时需要到医院进行肺功能检测，如有问题则可使用一种便于家用的双水平正压通气机（BiPAP），若 BiPAP 功能不良，则需要到医院进行气管切开而使用人工呼吸机了。严重的进食困难和喝水呛咳需要到医院安置胃管或进行胃造瘘手术，以维持患者营养状态。

30. 肌萎缩侧索硬化（ALS）的家族史影响治疗吗？

目前的研究表明，不管是家族性 ALS 还是散发性 ALS，谷氨酸蓄积损伤神经细胞是其中的关键之一，因此，两者的治疗原则并没有明显区别。

31. 如何照顾患有肌萎缩侧索硬化（ALS）的亲人？

ALS 亲人的照顾是综合性的、多方面的，应着重强调以下几点： （1）情绪：多给予患者鼓励和安慰，树立信心，切忌不能在患者面前表露出悲观失望的情绪； （2）康复锻炼：适当的锻炼对患者绝对有帮助，在疾病早期，当患者日常生活能够处理时，应鼓励患者自己完成日常活动并进行适当运动，但要适度； （3）饮食：由于患者肌肉萎缩，体重逐渐下降，所以应选择富含营养的食物，当患者出现吞咽困难时，宜选择软食、流食为佳。 此外，ALS 患者应保持温暖，尽量避免感冒；多食富含纤维素的食物，定期规律排便；性生活应与配偶共同商讨；如患者卧床，则需至少两小时为其翻身、拍背和按摩，防止压疮形成。

32. 肌萎缩侧索硬化（ALS）患者可能需要的家庭医疗设备有哪些？

ALS 患者可能需要某些家用医疗设备以协助日常生活，每个患者的需要不同，列举常用的如下：可以调节的医疗床、助行器、轮椅、坐便器、紧急呼叫装置、沐浴椅、眼动仪、呼吸机等。 33. 国内有哪些比较成熟的肌萎缩侧索硬化（ALS）互助小组或援助机构？ 目前国内对 ALS 的认识与关注与日剧增，但目前尚缺乏一家成熟的 ALS 援助机构。ALS 患者可向以下机构寻求帮助： （1）瓷娃娃罕见病关爱中心：是一个从事公益性、非盈利性社会工作的民间公益组织，致力于为经济困难的罕见病患者提供帮助； （2）中华医师协会； （3）新闻媒体。