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鞍区病变与中枢性尿崩症
【摘要】：正中枢性尿崩症(central diabetes insipidus,CDI)是指下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤造成抗利尿激素(antidiuretic hormone,ADH)合成、转运、储存及释放功能缺陷而导致的一组症候群,表现为烦渴、多饮多尿、低渗尿和低比重尿[1]。已知导致CDI的因素包括颅脑外伤、鞍区肿瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、中枢神经系统结节病、局部炎症、自身免疫性疾病、手术损伤等,其中鞍区肿瘤和手术损伤为主要因素,无明显性别差异。鞍区是颅内肿瘤的高发区,病变和手术均易伤及下丘脑、垂体柄和垂体后叶,故在CDI的发病机制中占有极重要的地位。近年来,CDI与各类鞍区病变之间的关系常见报道,本文从ADH的合成与分泌、鞍区病变引起
【作者单位】：
【分类号】：R584.3
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400-819-9993尿崩症是临床上常见的一组症候群，以多尿、低比重尿和低渗尿为特点。神经外科中多见于外伤、鞍区肿瘤及手术后，主要是因颅脑创伤、肿瘤侵蚀和手术干扰破坏等损伤了下丘脑、垂体柄、垂体后叶或供应血管，导致抗利尿激素合成或分泌不足而发生的中枢性尿崩症。
中枢性尿崩症是指下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤造成抗利尿激素（ADH）合成、转运、储存及释放功能缺陷而导致的一组症候群，表现为烦渴、多饮多尿、低渗尿和低比重尿。已知导致中枢性尿崩症的因素包括颅脑外伤、鞍区肿瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、中枢神经系统结节病、局部炎症、自身免疫性疾病、手术损伤等，其中鞍区肿瘤和手术损伤为主要因素，无明显性别差异。
抗利尿激素又被称作精氨酸血管加压素和血管加压素，是一种多肽类激素，主要由下丘脑视上核、室旁核的大细胞神经元合成。
损伤不同的部位可产生不同类型的尿崩症，如损伤鞍隔以上部位，则出现永久性尿崩症，鞍隔以下的垂体柄和垂体后叶，则多为暂时性尿崩症。症状的严重程度取决于引起抗利尿激素合成与分泌受损的部位和程度，只有视上核、室旁核内大细胞神经元消失90%以上时，才会出现尿崩症症状。
损伤不同的部位可产生不同类型的尿崩症，如损伤鞍隔以上部位，则出现永久性尿崩，鞍隔以下的垂体柄和垂体后叶，则多为暂时性尿崩症。症状的严重程度取决于引起抗利尿激素合成与分泌受损的部位和程度，只有视上核、室旁核内大细胞神经元消失90%以上时，才会出现尿崩症症状。
垂体柄连接垂体与下丘脑，由神经纤维束组成，易因过度牵拉而折断。垂体柄损伤的位置和程度决定了尿崩症的发生和程度，受损部位越接近下丘脑，尿崩症的发生率越高，受损部位越低，则发病率越低。通常认为如果垂体柄完全损伤则必然出现顽固性尿崩。临床上发现垂体后叶或垂体柄完全损伤后，并未出现永久性尿崩症。
根据尿崩症发生和持续时间，又分为暂时性、持续性和三相性。暂时性尿崩症，由于外伤及术中过度的牵拉、破坏等损伤了下丘脑、垂体柄或神经垂体。该病常在术后突然发生，几天内恢复，是神经外科尿崩症最常见的类型，占50%～60%。此类型症状较轻，通常由于急性的损伤造成抗利尿激素急速减少或缺乏，而下丘脑尚不能合成补充，抗利尿激素暂时性缺如造成。
持续性尿崩症是产生抗利尿激素的神经元永久性损害的结果。持续性尿崩症中有部分病人在1～3天内发生，数天后好转，但未恢复到正常，为部分性轻型尿崩症；另外则是永久性尿崩症，多在1～6天内出现，症状重，常导致水、电解质紊乱。
三相性尿崩症，包括急性期、中间期和持续期。急性期尿量突然增加，尿渗透压下降，持续4～5天。中间期尿量减少，尿渗透压增高，约持续5-7天，随后进入持续期。中间期是由于抗利尿激素从变性神经元中溢出，使循环中抗利尿激素突然增多所致。
根据病人24小时尿量可分为轻中重三型。轻度增多者，尿量ml，中度增多者，尿量ml；重度者在6000以上。
尿崩症发生后，电解质随尿液大量丢失，出现难以纠正的水、电解质平衡紊乱。常表现乏力，头晕，头痛等症状，严重者神志淡漠、精神萎靡甚至出现昏迷。严重脱水和高钠血症常表现为谵妄、痉挛、呕吐等，可以危及生命。当合并腺垂体功能不全时，可以表现出相应激素不足的症状和体征。
诊断标准诊断标准为：多饮多尿，尿量＞4000ml（或200ml/h或6ml/Kg/h），持续达24小时以上；尿比重≤1.005，常在1.001～1.005之间，尿渗透压≤200 mOsm·kg-1·H2O-1，常在50～200 mOsm·kg-1·H2O-1之间；血浆渗透压≥310 mOsm·kg-1·H2O-1；尿渗透压/血浆渗透压＜1；禁水试验：禁水4～6小时后出现脱水症状，尿量恒定，尿比重不超过1.015，尿渗透压不超过血浆渗透压（部分性尿崩症患者，禁水试验尿比重位于1.012～1.016）；垂体加压素试验：尿比重迅速上升≥1.018，尿渗透压上升&9%，尿渗透压/血浆渗透压&1 血钠浓度大于等于150mmol/L； 血浆血管加压素值低于正常（正常人1～1.5ng/L）； 影像学改变，主要为MRI表现；肾功能正常。
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