肌力是在上、下肢运动神经元具有正常的生理解剖功能时，实现肢体隨意运动的主动表现力，肌力减退或丧失时，即出现不同程度的瘫痪，多为锥体系统疾病，可按瘫痪肢体的体征及类型做出定位诊断。
1、 上级与下级运动神经元病变的鉴别诊断：
随意运动神经通路由二级神经元组成--上运动神经元或中枢运动神经元，即锥体系统。下运动神经元或周围运动神经元，即颅神经运动核或前角细胞及其发出的神经纤维。两者在损害后的临床表现不同。（见表二）
（1） 单瘫：瘫痪只发生于一个肢体，表现为上运动神经元病变者，见于大脑皮质局限性病灶，如脑挫伤，脑膜瘤等；表现为下运动神经元病变者，见于脊髓前角病灶，如脊髓前角灰质炎（小儿麻痹症）等。但局限于皮层第四区病变者，亦可发生单肢低张力性瘫痪，一般无肌萎缩。
（2） 截瘫：瘫痪发生在二个对称的肢体，通常为下肢。见于脊髓胸段的横贯性损害，常由脊髓炎，脊髓压迫症，脊髓血管畸形，脊柱病等引起。
（3） 偏瘫：瘫痪发生只局限于一侧躯干及肢体。见于皮质下或基底节的病灶。其病因常为脑血管病，脑炎，脑瘤等。
（4） 四肢瘫：瘫痪发生于全部四肢。若上肢为松弛性瘫、下肢为痉挛性瘫，则病变在颈膨大；若四肢均为痉挛性瘫，则病变在上颈髓或枕大孔区的横贯性损害；若四肢均为松弛性瘫，则应考虑为急性感染性多发性神经根炎、周期性麻痹及肌病等；四肢瘫合并颅神经瘫者，常见于运动神经元疾病或脑干病变；四肢瘫不合并感觉及大小便障碍者，尤多见于各种肌病。
（5） 交叉瘫：病灶同侧的一个或数个颅神经与病灶对侧的肢体瘫痪，为脑干一侧性病变的特征，所出现的病损颅神经则指示病损所在脑干的节段。如为动眼神经损害合并对侧肢体偏瘫，则指示病变应定位在中脑上丘平面。如为面神经损害合并对侧偏瘫，则指示病变应定位在桥脑下平面。
（6） 多颅神经瘫：多发性颅神经瘫不合并长束（运动传导束及感觉传导束）体征者，多为颅底病变，可见于脑膜炎，蛛网膜炎及粘连，脑膜瘤，颅底外伤，颅底动脉环病变，颅底转移瘤（鼻咽癌），鞍区病变，海绵窦病变，枕大孔区病变，颈椎病第五型（椎体及颅枕部骨质增生、畸形、融合等），糖尿病，甲亢肌病等等。多发性颅神经合并交叉性肢体长束征阳性者，主要见于脑干、第四脑室，小脑等后颅窝病变。
肌张力是指在病人充分放松肢体肌肉的情况下、作被动运动时，检查者所能测得的肌肉紧张度。肌张力有变化时不一定伴有严重的主动运动障碍，多为锥体外系统—新、旧纹状体，网状结构及小脑的疾病所致。
（1）肌张力增高：单一肢体或一侧肢体、或双下肢出现肌张力增高，常见于锥体及锥体外径路同时有损伤，锥体路之损伤自属于上运动神经元，而锥体外路通常为皮层第六区及旧纹状体的病变。
全身性肌张力增高表现僵直（Rigidity）状态，可见于：
（3）病：某些肌病亦可表现为全身肌肉强直现象，如先天性肌强直（Thomsen’s disease），萎缩性肌强直症（Steinert’s syndrome），先天性付肌强直症（Eulenburg’s disease）等。
（4）其他：如破伤风等。
1、减低：主要见于r-襻反射（或称牵张反射Stretch reflex）被破坏，亦常见于调节肌张力之高级中枢—新旧纹状体，如风湿性小舞蹈病（Sydenham’s Chorea）、及小脑系统的病变。
神经性疾病：最常见于周围神经损害，如各种病因引起的多神经炎。其次为后索病变如脊髓痨，其二下肢之肌张力减低颇为显著。脊髓前角灰质炎常为单下肢松弛性瘫痪。急性的胸腰段脊髓损伤可产生锥体束休克，而表现为两下肢无张力。慢性二下肢肌萎缩伴张力减低可见于腓骨肌萎缩症（Charcot-Marie-Tooth
disease）。四肢及躯干亚急性肌松弛性瘫痪，最多见于感染性多发性神经根炎（Guillain-Barre’s syndrome）。全身肌肉松弛而肌力及肌萎缩不明显者，可见于小脑系统病变。
1、性疾病：首见于重症肌无力，此为神经肌肉递质-受体病，常与胸腺增生或甲状腺机能亢进有关，但亦可为某些癌肿的非转移性合并症；周期性低钾性麻痹，甲状腺肌病，肾上腺肌病均属代谢-内分泌性疾病，常有内分泌紊乱特征及电解质失平衡可查；进行性肌营养不良症之多种亚型，多以肌张力减低之肌无力为主要症状与体征，病程呈慢性进展具有先天性肌病之诊断特征；多发性肌病，风湿性肌炎，流行性肌痛及肌肉寄生虫病，除肌无力、松弛。萎缩外，一般均有肌痛及长期低热等病史及体征。
（1）肌张力减低较显著者，亦可见于有机磷中毒及肉毒中毒等。
主要指肌肉之体积，韧度及外形的改变。
（1） 局限性肌萎缩：较少见。范围较小者如见于三叉神经运动根损害（咀嚼肌萎缩），面神经炎后遗面肌萎缩，真性延髓麻痹（延髓空洞症）之舌肌萎缩，延髓型肌萎缩侧束硬化，周围神经损害（如尺神经、正中神经损害时之手肌萎缩），及多发性肌炎之早期，糖尿病性肌萎缩，麻风病（神经型），慢性甲亢性肌病，癌性肌病等；
肌萎缩涉及单独一个肢体者，常見于脊髓前角灰质炎，亦可见于隐性骶裂。
肌萎缩涉及一侧脸面及肢体者，则主要见于面-偏侧萎缩症（Parry-Romberg’s syndrome）。
(2) 对称性肌萎缩：以二上肢进行性肌萎缩为主者，常见于脊髓性进行性肌萎缩症（Arau-Duchenne syndrome），脊髓空洞症等主要损害颈膨大的病变。以二下肢进行性肌萎缩为主者，较多见于腓骨肌萎缩症（Charcot-Marie-Tooth’s syndrome），椎间盘脱出损害双侧马尾等，主要损害腰骶部的病变。
(3) 全身性肌萎缩：主要见于进行性肌营养不良症及其各亚型，萎缩性肌强直症（Steinert’s syndrome），以及较罕见的醣元沉积病V型（MC Ardle disease）。感染性多发性神经根神经炎（Guillain-Barre’s syndrome）在发病一周内，常迅速出现广泛的肌肉萎缩。
（3） 假性肌肥大：指肌肉体积肥大但僵硬无力，主要见于Duchene氏假性肥大型肌营养不良症之腓肠肌，亦可见于三角肌，岗下肌，肱三头肌及臀肌。
人类之肢体及躯干能完成精密准确的随意运动，有赖于大脑皮层之运动前区，基底节诸核（尾状核，豆状核，红核，黑质等），小脑，前庭迷路系统及深感觉的调节控制，才能使锥体系统得以发挥作用，当这些部位发生病变时，则将发生协同与平衡的障碍，称之为共济失调（Ataxia）。
（2）验：小脑疾病时，由于肢体动辐异常，不能准确调整距离与落点，常测定过度，手指不能准确指点鼻尖，其不准确的程度和病变的损害轻重成正比。
(3)指误试验（Barany test）：睁眼或/和闭眼指点眼前的固定一点，小脑系统病变时为指点不准，动作抖乱。前庭系统病变时，表现为指误偏移方向与身体倾倒的方向一致。
(4)轮替试验：小脑病变时，二手前伸连续旋前旋后翻动时、表现为不规则而迟钝；且常有二手翻转过度的现象。
（5）反击试验：小脑病变时，其上肢在作对抗拉力而回收时，若检查者突然放手撤去拉力，病人将自击胸部，不能反射性地控制其动作幅度。
（1） 跟膝胫试验：后索病变者，闭目时动作不准，睁目时动作可以得到代偿而纠正；小脑病变者，睁闭目均不能完成跟膝胫三点连续接触动作。注意在轻瘫及肌无力患者、同样也可出现不能准确地完成试验动作。
（2）空间运动试验：小脑病变时，患者不能用足在空中划出完整的‘8’字图形。
（1）仰卧起坐试验：小脑病变时，患者虽力图起坐而不能，两下肢上抬常高于头离枕的高度。
（2）闭目站立试验（Romberg's test）：不同的阳性结果有不同的定位诊断意义。
“1”感觉性共济失调：指后索（深感觉）损害。进行Romberg’s test时，病人站立不稳，双目视地，闭目后即摇晃而倾倒。可见于多发性神经炎，脊髓痨，亚急性联合变性，脊髓性遗传性共济失调症（Fried Reich Ataxia）等。
“2”前庭性共济失调：在闭眼以后并不立即摇晃，而是经过一定的时间身体才出现晃动，摇晃程度逐步增强，多数情况下身体向横的方向，即两侧倾倒。而肢体的共济失调不明显。可见于迷路炎，内耳眩晕病，低血压，颈椎病（椎动脉型）等。
“3”小脑性共济失调：不论闭眼或睁眼均将出现相同的平衡失调，且以运动性共济失调和肌张力减低为明显，小脑半球病变多以肢体共济失调为主；小脑蚓部病变多以头及躯干的共济失调为著。
“4”大脑性共济失调：皮层病变，尤其是额叶病变将出现大脑性共济失调，主要表现为动作笨拙、迟钝而僵硬，闭目站立时不倾倒，而近似木僵样不舒适的、不协调的姿势，微微摇晃，却不知自行纠正，常伴有摸索或强握等动作。因大脑病变时常有瘫痪，故皮症状不易查得。可见于脑动脉硬化性病变或额叶肿瘤。
“5”肌病性共济失调：当下肢远端肌肉，尤其是腓骨肌群力弱或麻痹时，二下肢肌肉无力，两足靠拢站立时身体出现摇晃不稳，也可出现向侧方倾倒，且在闭眼时明显，须根据其他体征与感觉性、前庭性共济失调相鉴别。可见于腓骨肌萎缩症及各种肌病。
(1)静止性震颤：见于中脑被盖背部靠近结合臂交叉的病变（黑质），较有节律，约4-6次/秒，其代表性的疾病为巴金森氏综合症（Parkinson’s syndrome）。
（2）动作性震颤：又称意向性震颤，是小脑症状的重要组成部分，只在进行有意识的动作中出现，无节律性，越接近目的物震颤越大，可见于小脑及小脑联系纤维的各种病变，其代表性的疾病如遗传性小脑性共济失调，小舞蹈病等。
(3) 姿势性震颤：亦属于运动性震颤，但是在某种特定的姿势下出现。例如可见于两手平举，写字，画画，拍照，举杯喝水，穿针引线时，常属家族性或精神因素性病态。此外则可见于尿毒症及肝性昏迷前期，每呈特异性的扑翼样震颤。
(4)回跳性震颤：是一种突然的、不随意的震颤样运动，在手指接近目的物时突然出现相反方向的不随意的回跳，因而手指不易达到目的物。可见于肝-豆状核变性（Wilson’s disease）及其他基底神经节疾病。
（1） 震动性震颤：为细小而快速的颤动，多在静止时出现，不但见于手指，同时可见于全身，且在精神紧张、疲劳、寒冷时更明显，通常属于生理性或精神性震颤。病理状态则可见于甲状腺机能亢进时，
（1）急性舞蹈病：为锥体外系统疾病的一种常见症状，一般认为其主要病理变化在豆状核之壳核。临床上表现为突然发作的、没有意义与目的的、无节律性、不对称的广泛性肌群收缩。动作的幅度及力量亦不均匀，持续时间较长，以致病人非常疲乏难受，在情绪紧张，激动，焦虑时加重，安静入睡时减轻甚至消失，多伴有肌张力减低。其代表性疾病为风湿性小舞蹈病（Sydenham’s
Chorea），但也可见于各种涉及大、小脑及基底节的炎症性、变性性及血管性疾病，如具有传染性之各类脑炎，一氧化碳中毒性脑病及妊娠舞蹈病等。
（2） 慢性舞蹈病：主要见于老年人，系以基底节为主的大脑变性萎缩病变所致，病程隐袭而进展缓慢，舞蹈动作较慢，幅度大而无节律，可长期仃留于头面及二上肢，伴有肌张力增高及精神障碍，晚期可能发展成痴呆。其代表性疾病为遗传性大舞蹈病（Huntington’s chorea），亦可见于脑动脉硬化所致之脑萎缩期，老年性舞蹈病及偏侧舞蹈病（Corpus
（1） 特发性手足徐动症：为先天性的疾病，生后数月即被发现头面及四肢动作异常，步行困难，以后肌张力增高，腱反射活跃，发音、咀嚼、说话不自如，常似强哭强笑，伴智能低落。其代表性疾病为纹状体大理石样变性（Vogt’s syndrome）。
（2） 症状性手足徐动症：脑性小儿麻痹症，是常见的症状性手足徐动症的病因，其他原因有新生儿缺氧，早产，妊娠外伤，新生儿黄疸等。成人之症状性手足徐动症可见于肝豆状核变性（Wilson’s disease），弥漫性轴周性脑炎（Schilder’s disease），进行性苍白球变性综合症（Lhermitte - M C Alpine’s
syndrome），其他如昏睡性脑炎，百日咳，麻疹，白喉等所致之脑炎。
较少见。原因未最后澄清，国内已见报告的有：
（1） 迟发性运动障碍综合症（Tardive Dyskinesia syndrome,T D）：表现为刻板的舌、嘴及下颌的多动，有的伴有肢体或躯干的多动，可见于酚噻嗪类药物（抗精神病药物）仃药后，及左旋多巴之治疗反应，某些脑动脉硬化及遗传性大舞蹈病患者亦兼有此综合症。
（2） 多发性抽动-秽语综合症（Gilles de la Tourette’s syndrome,T S）：多见于儿童，以面部多部位的瞬目、歪嘴为主，伴肢体及躯干的抽动，跳跃，常呈突发性而不能控制的爆发性秽语或吠声。
（3） 习惯性痉挛（Habit spasm）：主要见于儿童。在头面部及颈和四肢表现为形式固定而刻板的抽动，多具有模仿性，常伴有睡眠障碍及易激惹，好动感情。
（4） 扭转痉挛综合症（Ziehen-Oppenheim’s disease）：可见于大脑感染，缺氧或变性之后。病变主要在基底节之尾状核和壳核。常见于儿童期发病，以颈及四肢呈奇特的强烈的扭转痉挛为特征，行动及激动时加重，静止及睡眠时缓解，多伴有马蹄足、脊柱侧凸等畸形，智能、感觉、反射多正常。
syndrome）：散发，病因不明。主要表现为进行性的小脑功能障碍，动作紊乱，四肢共济失调，步态蹒跚，构音障碍，智能衰退，伴有反射亢进及病理反射，有的病人还有中枢性植物神经功能紊乱及颅神经受损体征。
指肌群突然的、短暂的、快速的、阵发性的收缩，因此引起手中之物被抛掷，甚至摔倒在地，轻者可局限于某一肌群某一肢体而意识清楚，如局限性癫痫（Jacksonian’s epilepsy），持续性部分性癫痫（Kojewnikoff’s epilepsy），及罕见的多发性副肌阵挛（Friedreich’s
disease）等；重者则涉及二侧性肢体及躯干，且常伴有意识障碍，常见于癫痫大发作及婴儿痉挛（Wet’s syndrome），肌阵挛性癫痫（Unverricht-Lundborg’s syndrome）。有的原因不明，但较多见于脑炎、脑膜炎，脑血管病，脑肿瘤，脑外伤及脑变性，脑脱髓鞘疾病等。
7、 肌纤维颤动及肌束颤动（肌纤颤及肌束颤）：
（1） 肌纤维颤动（Myofibrillation）：为肌肉细小快速或蠕动样颤动，在舌肌萎缩时较易发现，有时肉眼不能看到，仅能由肌电图发现。主要发生在下运动神经元变性期，尤其是脊髓前角细胞的病损，亦可见于某些神经肌肉接头处的病变。当肌肉极度萎缩时颤动可消失。
（2） 肌束颤动（Myofasciculation）：为脊髓前根受到剌激所引起的整个肌束的颤动，一般认为与肌纤颤是同义词。临床上肌束颤常见于下运动神经元病变的继发性肌萎缩，广泛而时显的肌束颤常为诊断运动神经元疾病的特点，此种肌束颤且可在肌萎缩之前即被看到。
为一些肌束短暂或持续性的颤动，较肌束颤粗大，缓慢，持续，广泛，且更为起伏波动，一般并不伴有肌萎缩，可能是前角细胞或前根兴奋，或自发性冲动所致。常是生理性的如见于疲劳、寒冷、体质虚弱及代谢障碍疾病中，亦可与肌束颤动一起见于运动神经元疾病。
为肌群的不随意收缩，长时间持续性收缩称为强直性痉挛，短时间重复收缩和松弛称阵挛性痉挛。主要由肌肉本身病变或运动系统病变所引起，如小儿热性痉挛，脑炎，面肌痉挛，痉挛性斜颈，书写痉挛，痛性痉挛等等。亦可见于破伤风引起的牙关紧闭，咀嚼肌痉挛，狂犬病的咽喉肌痉挛，血钙过低的手足抽搐及腹膜受刺激时的腹肌痉挛等。
主要见于脑血管病之恢复期，亦可见于脑内基底节病变及脑外伤术后。
2、 痉挛性截瘫步态：
又称“剪刀步态”，可见于脊髓性痉挛性截瘫之恢复期；脑性瘫痪（Little’s disease）及运动神经元疾病（如原发性侧索硬化症）。
不稳，左右摇晃，二足分开并向前后左右倾倒，见于小脑病变。
起步慢，跨步小，上肢缺乏伴随摆动，身体弯曲前倾，越走越快，步伐慌张，不能及时仃步且转身困难。见于震颤麻痹综合症（Parkinson’s syndrome; Paralysis Agitans）。又称“碎步”。
或称“鸡步”。由于两足背曲无力而发生足下垂，行走时足跟距地较高而足尖距地很少。常见于下肢的多神经炎，感染性多发性神经根神经炎之恢复期，腓肠肌萎缩症等。
或称“鸭步”。由于肌肉无力尤其是臀肌无力，以致行走时脊柱前凸，挺胸突肚，二足呈八字形分开，臀部左右摇晃。见于进行性肌营养不良症。
或称“踵步”。由于后索病变，病人不能借深感觉来维持躯体平衡，也难以调节肢体之不合适部位，行走中不但身体摇晃且步伐节律不整，数步之中总有几次为时不一致的暂仃，且足踵（足跟）下地极重，形成不规律的击鼓声，闭眼或黑暗中步伐失调更为明显。可见于脊髓痨，脊髓性共济失调，联合变性等。
[附]：以显著的运动障碍为特征的疾病
（1）急性感染性多发性神经根神经炎与急性脊髓前角灰质炎；
是一种与感染有关的自身免疫疾病，病变主要在脊神经根和脊神经，有时也累及颅神经及脊髓，但均以运动根为主，起病急骤，出现对称性弛缓性瘫痪，迅速发生由下肢、上肢、颈面以致呼吸肌麻痹，生理反射常减退或消失，而感觉及大小便障碍轻微或无损伤，脑脊液常在起病一周后出现蛋白-细胞分离现象。
是儿童中的常见病。系灰髓炎病毒侵犯脊髓前角运动细胞群、而引起的肢体下运动神经元性瘫痪，最常见为下肢单痪。
是一种代谢性肌病，最常见者为低血钾性周期性麻痹，主要见于男性，常在晨间发病，四肢呈弛缓性无力，一般以下肢重于上肢，颈项以上的肌肉常不受影响，无意识和感觉障碍，因心肌及呼吸肌受累而死亡者罕见。心电图及血清钾测定对诊断极有帮助，高碳水化合物食物可诱发本病。亦可伴发于甲亢患者。
为神经-肌肉交接处之突触小泡-介质-受体疾病，一般认为与自体免疫功能有关。有的病人可查见胸腺增生或甲状腺机能亢进。女性多见，主要症状为横纹肌之易疲乏无力，有晨轻暮重的特点，多数先累及眼肌，有的可进而累及咀嚼肌、舌咽肌、呼吸肌及四肢肌，无肌萎缩及感觉障碍，新斯的明试验有助于诊断。肌无力现象也可见于癌症之早期，为非转移性并发症，尤见于肺癌（称Eaton-Lambert’s
（4）进行性肌营养不良症与先天性肌强直症：
为由遗传因素造成的原发性肌肉组织变性及代谢障碍肌病组中的代表性疾病。具有较多亚型，临床特征为四肢及肢带骨骼肌进行性萎缩无力，常以肢体近躯干端肌肉病变为重，偶有假性肥大，一般没有肌纤颤和感觉障碍，24小时尿中肌酸排泄量增加而肌酐排出量减少，血清磷酸激酶、乳酸脱氢酶、醛缩酶在早期即见增高，肌电图及肌活检均可见特征性变化。
肌肉病理改变与上述病症相同，但因肌纤维膜的不稳定性-钾离子敏感，引起肌强直症状，表现为肢体动作不灵，肌肉收缩后不能立即随意放松，重复动作可渐趋正常，叩击肌腹或电刺激均可发生局部肌球。感觉及反射正常。
（5）风湿性小舞蹈病与遗传性大舞蹈病：
为伴发于风湿热或扁桃体感染的一种儿童急性多动症，表现为肢体、顔面、口舌肌肉跳动，快速，不自主且不重复，肌张力低下，患儿严重不安且显得烦躁焦虑，情绪多变，语言呐吃，一般预后较好。
具有家族遗传性，常在40岁后发病，舞蹈症状隐潜进展，动作较慢，肌张力高，伴进行性智能减退，病程迁延而预后较差。
临床特点为全身性内张力增高，脸无表情，瞬目动作减少，手部有静止性震颤或出现‘搓丸’样动作，躯体多伛偻前倾，肘膝微曲，短步曳行而前冲，常伴头面部多汗及油脂分泌增加。老年患者可见于脑动脉硬化引起的基底节软化变性，中年以前发病者可能为原发性帕金森氏病或为脑炎、一氧化碳中毒后遗症，也较常见于抗精神病药物（酚噻嗪类等）之治疗反应。原发性帕金森氏病可能有家族遗传史。
（7）肝豆状核变性与假性硬化症：
以运动性震颤，手足徐动，肢体僵直，言语呐吃，吞咽困难，肌肉挛缩和软弱，进行性痴呆和消瘦为主要症状，多数患者可查获特殊的角膜色素环（Kayser-Fleischer氏环），本病已知为血清铜代谢障碍为主的病理改变，并常有肝功能障碍及贫血，为一罕见的家族病，多起病于青年时期，预后不良。
症状极似肝豆状核变性，有人认为是Wilson氏病的一种类型，多发生于老年人而无肝脏病变，一般症状较Wilson氏病轻，在角膜边缘亦可出现K-F环。
（8）肌萎缩性侧束硬化与进行性脊髓性肌萎缩症：
为运动神经元疾病组中的代表性疾病。临床特点是隐袭起病，缓慢进展，两上肢以下运动神经元性瘫痪为明显，两下肢以上运动神经元性瘫痪为明显，但均具有肌萎缩，肌束颤，肌张力增高，反射亢进及病理反射+，而无感觉及大小便障碍，后期病人有颅神经之运动功能障碍，较常见为双侧七、九、十、十一、十二，可表现有假性与真性球麻痹同时出现体征，而眼球运动功能良好，意识始终清楚，晚期病情发展变化较快，预后不良。
颈膨大良性占位及颈椎病之椎管狭窄型（脊髓型）患者的症状、有时与本病类似，但无颅神经障碍可资鉴别。
主要表现为缓慢进行的两上肢无力和肌萎缩，常有肌束颤动，重者可累及舌及吞咽诸肌及呼吸肌等，多在中年以后起病，感觉正常，一般缺乏锥体束征。有人认为本病系肌萎缩侧束硬化症之早期或亚型，但本病进展极慢，预后似较佳于A、L、S。
又名腓骨肌萎缩症。为一种遗传性进行性萎缩性肌病，多数在20岁以前发病，最早出现双下肢远端肌肉萎缩无力，且常局限于大腿的中1/3以下，形成“鹤腿”，伴随腱反射减退及界限不很清楚的浅感觉障碍，头部及躯干肌肉不受侵犯，上肢肌肉萎缩甚罕见，常伴有弓形足畸形或马蹄足内翻，肌电图示运动神经传导速度减慢。
为家族性遗传性共济失调中较为常见的一种类型，常于青少年期间起病，病程进展缓慢，主要为二下肢共济失调，并有深感觉障碍和腱反射消失，每例几乎均有弓形足和脊柱侧凸，少数有眼震、构音不良及锥体束征，浅感觉一般无障碍。
亦为显性遗传，青年起病，但上下肢均为运动性共济失调，上肢较轻、并有小脑性语言障碍，常伴有锥体束征、而弓形足则少见。
神经科领域内之所谓“反射”，系指先天性的反射即非（无）条件反射，不包括条件反射。反射之改变在神经系统损害的定位诊断上有重要意义。因此，反射为临床检查必须进行的项目之一，同时反射又不受检查者与被检查者双方的主观影响，在评价其阳性价值时更有其独特的意义。
“1”角膜反射：在三叉神经，面神经或桥脑病变，以及损害上述反射之中枢联系时，该反射消失。双侧角膜反射减退至消失为大脑皮层、皮层下及脑干抑制的有价值体征。
“2”咽反射：在舌咽或迷走神经及其核损害时此反射消失，双侧性咽反射减退可见于老年人及某些神经机能性疾病，临床诊断价值不大；一侧性咽反射减退或消失常见于真性球麻痹。
“1”腹壁反射：二侧性腹壁反射消失可能是病态，但更多见于肥胖或腹壁松弛者；一侧性腹壁反射减弱或消失常具有诊断意义，但腹壁反射之易疲劳现象常指示脑或脊髓中的锥体径路发生轻度损伤，对早期诊断更具有重要的临床意义。
“2”提睾反射：正常情况下，少数人之两侧性提睾反射常不对称，但一侧性提睾反射消失，常指示该侧有锥体束损害。注意：儿童期虽刺激一侧股内侧皮肤应立即引起双侧性提睾反射，若只出现单侧提睾反射时，亦提示有锥体束损害。
“3”肛门反射：在骶髓（骶4-5）或腰骶神经根损伤时，肛门反射可消失。
(1) 下颌反射：正常人多缺如或只轻微出现。三叉神经核性或周围性损害时此反射消失。三叉神经运动核核上性的皮质脑干束损害时，可出现下颌反射亢进。常见于假性球（延髓）麻痹。
(2) 腱反射：（指上肢及下肢之各种肌腱反射）减弱或消失：
“1”见于周围神经病变如末梢神经炎，神经根炎，灰质炎，脊髓空洞症（上肢），进行性脊髓性肌缩症（上肢）等；
“2”见于脑或脊髓的急性病变或损伤性病变而出现脑、脊髓休克时；
“3”肌张力过高时，如震颤麻痹等；
“4”肌病：如肌营养不良症，周期性麻痹，重症肌无力等；
“5”亦常见于注意力过於集中于检查的正常人，尤其是医务工作者；
（3）腱反射活跃或亢进：
“1”见于锥体束损伤；
“2”甲状腺机能亢进及某些药物中毒（中枢神经兴奋剂）时可出现深反射增强；
“3”神经官能症及少数正常人，常同时伴有腹壁反射也活跃。
“1”对光反射：当病变损及动眼神经之缩瞳核（Edinger-Westphal氏核），及动眼神经之副交感纤维时，则发生病灶同侧瞳孔散大。在散大之前先出现对光反应迟钝（瞳孔括约肌麻痹）。双侧瞳孔对光反射迟钝或散大见于脑干或脑干以上的弥漫性病变，与角膜反射同为临床上指示意识障碍程度的重要体征。
“2”辐辏反射：当病变损及动眼神经之正中核（Perlia氏核）或大脑皮层之枕-额-正中核联系时，则将发生两眼集合及调节反射（总称辐辏反射）障碍，瞳孔亦不缩小。
“3”睫脊反射：此反射有赖于交感神经之完整，因此在有交感神经麻痹时，此反射消失。
由站立位改变为坐卧位一分钟后，正常情况下脉搏应减慢6-12次/分，超过12次为迷走神经张力增强；由卧位改变为立位则应增快6-24次，超过24次为交感神经张力增强。
持续压迫眼球20-30秒钟后，在不停止压迫眼球的情况下，计算每分钟脉搏数和压迫前的脉搏数比较，减少12次/分以上为迷走神经张力增高，减少18-24次为迷走神经张力极高，此类患者很容易发生晕厥。压迫眼球后脉搏数反而增加为倒错反应，说明交感神经张力增高。
在舌咽迷走神经有损害时，此反射（压迫颈动脉窦而心跳减慢，血压降低）消失，在血管舒张机能不全者，此反射过敏，稍受压迫刺激即可发生晕厥，称颈动脉窦性晕厥。
（5）排尿与排便反射：
此反射有赖盆腔脏器之深部感觉及骶髓交感神经运动纤维之完整。有病损时可发生便溺反射减弱，如见于脊髓痨、联合变性；损害严重者则出现大小便潴留或失禁，如见于脊髓全横贯性损害；若病变区域高于骶髓，则当脊髓病变进入恢复期时，可先出现自动性反射性膀胱（流尿）与反射性直肠（排便）现象，其低级中枢在骶髓，即当膀胱或直肠充盈后即出现括约肌松弛，而反射性地完成排空动作。
主要见于脊髓完全性横断性损伤，并在脊髓休克期过后，任何刺激均可引起双下肢脊髓性屈曲性反射，伴随腹肌收缩，膀胱及直肠的不自主排空，病灶以下出汗，反射性皮肤充血，立毛，甚或竖阳及排精。
病理反射仅见于高级（上）运动神经元损害时出现，系一种原始的防御性反应，在正常情况下受大脑皮质之阻抑而不显示，在锥体束有病变时，下级运动神经元脱离上级运动神经元的控制而“释放”，此时呈现之防御性反应现象称之为病理性反射。半岁以内的婴儿因锥体纤维发育尚不完全，可有此种反射出现，属正常现象。
临床上常见的病理反射如下：
（1）吸吮反射：以手指叩击或迅速划过“人中”或上唇，可引出噘嘴样的吸吮动作；
（2）口轮匝肌反射：分别叩击上唇外侧引起口角及上唇上提活动；
（3）角膜-下颌反射：刺激角膜时、不但引起双角膜反射，同时出现刺激侧下颌偏斜；
（4）掌颏反射：以钝尖物划刺手掌大魚际皮肤，出现同侧下颌的颏肌收缩。
以上病理反射常见于皮质脑干束的病损，亦常见于其他锥体束的病损，如脑动脉硬化，脑炎，脑变性，脑缺氧及各种脑病。
2、上肢及手部之病理反射
（1）霍夫曼氏征（Hoffmann’s sign*）：检查者以右手食、中指夹住病人中指，然后用拇指轻弹病人中指之指甲，可见其拇指屈曲内收，其他四指亦屈曲，呈对掌动作为阳性。
（2）累里氏征（Leri’s sign）：令病人伸直前臂及手，检查者握病人之手，屈其手指及腕关节，正常人出现前臂屈曲动作，无反应者为上运动神经元损伤。额叶有病变时、对侧之累里氏征阳性。
（3）迈尔氏征（Mayer’s sign）：检查者将病人的中指用力向掌心屈曲，出现其拇指伸直内收现象为正常。大脑皮层病变时此征呈强阳性，小脑及壳核病变时、此体征可减弱。
（4）罗索里摩（Rossolimo）氏手征：检查者以左手握住病人各指之第一指关节处，以右手执锤急速地扣打各指之掌-指关节面，则引起手指掌屈为阳性。
（5）查多克（Chaddock）氏腕征：叩击前臂尺骨侧腕关节，引起伸腕及手指扇形伸展动作为阳性。
（6）戈登（Gordon）氏指征：捏挟或挤压患者之腕骨，引起拇指或食指伸展动作为阳性。
3、下肢及足部之病理反射
[1] 伸组病理反射：
（1）巴彬斯基氏征（Babinsky’s sign）：刺激足底外侧由后向前并转向拇指下，则可见拇指背屈，其他四指扇形分开为阳性。此征在锥体束病变时阳性率高达90%以上。
（2）查多克氏征（Chaddock’s sign）：刺激足外踝区、引起拇指背屈及四肢扇形分开为阳性。此征在锥体束有病变时，其阳性率不低于巴彬斯基氏征。
（3）奥本海姆氏征（Oppenheim’s sign）：以手指压患者的胫骨前缘，由上向下推压，出现与巴彬斯基氏征同样的表现为阳性。亦见于锥体束损伤时。
（4）戈登氏征（Gordon’s sign）：用手指捏压病人下肢腓肠肌，出现与巴彬斯基氏征同样的表现为阳性，临床意义相同。
（5）舍费尔氏征（Schafel’s sign）：挤压病人下肢的跟踺、如出现与巴彬斯基氏征相同的表现为阳性，意义相同。
（6）贡达氏征（Gonda’s sign）：用手指紧压病人之第4、5趾向足底屈曲，1-2秒钟后突然松开，其拇趾立即背屈者为阳性，亦为锥体束损伤体征。
（7）施特劳斯基氏征（Stransky’s sign）：拉小趾尽量外展，将出现拇趾背屈；或拉1-2秒钟后突然放松时，出现拇趾背屈为阳性，亦为锥体束损害之佐证。
（8）宾恩氏征（Bing’s sign）：刺激足背外侧缘皮肤而引出拇趾背屈为阳性，亦见于锥体束损害时。
（9）普塞普氏征（Puusepp’s sign）：沿足外侧缘从足跟划向小趾根部，出现拇趾背屈与小趾外展为阳性，是锥体束或锥体外系统之旧纹状体损害的体征。
目前临床上宾恩氏征与普塞普氏征已和查多克氏征混用。
（1）孟德尔-别赫捷列夫氏征（Mendel-Bechterew sign）：扣击足背外侧面时，足趾向底面屈曲即为阳性，亦见于锥体束损害时。
（2）罗索利摩氏（Rossolimo）足征：叩击足趾掌面的最前端，出现诸足趾反射性地底曲为阳性，亦为锥体束损害之体征。
（3）赫希伯格氏征（Hirachberg’s sign）：叩击足底内侧缘以引起足趾内收动作为阳性，又称足底反射，亦为锥体束损害体征。
两者均为腱反射极度亢进的表现，可在锥体束损伤时出现，为一连串持续的有节律的肌收缩反射。而在中枢神经兴奋性增高或神经官能症患者中亦可出现阵挛，但均不持续，最多不过阵挛几下而已。
注意：“1”单侧性病理反射（征）较双侧性更有确切的临床意义；
“2”脊髓的锥体束损伤比脑（及脑干）的锥体束损伤时，病理反射更明显而持久。
[附]：其他病理反射性体征
（1）脊髓性屈曲性截瘫：瘫痪的双下肢呈屈曲状，屈肌张力商于伸肌，且屈肌反射（股二头肌，半腱肌与半膜肌）亦活跃或亢进，常伴有里多克氏总体反射阳性。主要见于脊髓完全性横贯性损伤，指示除锥体束以外，锥体外系、前庭-脊髓束等也已损伤。
（2）脊髓性伸直性截瘫：瘫痪的双下肢呈伸直状，并处于内收与内旋位，伸肌的张力高于曲肌，伸肌反射（膝及跟腱反射）亢进，并出现显著的阵挛。主要见于脊髓不完全性横贯性损伤，即病变主要损及锥体束而未伤及锥体外系，但也可见于完全性横贯性脊髓病变时。
（1）紧张性颈反射：将患者之头转向一侧，则其面向侧之上下肢伸直，肌张力增高，另一侧上下肢屈曲且肌张力降低。将头转向另一侧时、则肢体伸屈相反。亦见于锥体束损伤时，且常表示病变可能位于中脑。
（2）去大脑强直（Decerbrate syndrome）：病人之意识障碍，四肢强直性伸展，颈后仰甚至呈角弓反张状态，常伴有全身肌肉搐搦、呼吸不规律等。提示中脑红核平面损害，常为脑干上段严重缺氧、受压、水肿、代谢障碍所致。如上脑干的炎症、出血、肿瘤以及幕上或幕下病变压迫脑干时。
（3）闭锁综合症（Locked-In syndrome）：又称失传出状态。病人意识基本清楚，但不能语言行动，仅能睁闭眼睛及使用眼球的垂直运动来表达意思（眼球水平运动障碍），常有桥、延脑颅神经运动支麻痹（7、9、10、12）及双侧锥体束征阳性，脑电图正常。病灶主要位于桥脑腹侧，常见于基底动脉病变。
type），双上肢屈曲内收于胸前，下肢伸直内旋，四肢肌张力增高，二侧性病理反射阳性，患者貌似清醒，能眨眼、瞪目或无目的地转动眼球，不语不动，大小便失禁，故又称“睁眼昏迷”。由于皮层下及脑干损伤较轻，因此有对光反应、角膜反射及咳嗽、吞咽反射，并有睡眠周期。病变主要在大脑皮层，因此脑电图表现为广泛的慢波，可见于严重的脑外伤，脑缺氧，感染性脑水肿等病变之重危阶段。
（2）运动不能性缄默症（Akinetic
mutism）：病人完全缄默不语，睁眼四处转动，眼球随声音转动而不随事物转动，对疼痛有表情和迴避反应，大小便失控，常保持咀嚼和咽下功能，瞳孔对光反射、角膜反射均存在，脑电图为弥漫性慢波。对于病变位于前额叶-边缘系统者称为1型；位于中脑-间脑者称为2型，但均属网状结构上行激活系统（ARAS）部分性破坏所致。又称持续性植物状态。常见于脑炎，脑病及脑血管病。
植物神经在生理情况下就具有不太稳定的特性，尤其在青年人的身上，其不稳定性常表现得更为突出。因此，对植物神经系统的“阳性”体征的评价，应予以比较客观的估计。近年来糖尿病及甲亢患者之早期症状，可能首先表现于植物神经功能紊乱，已引起临床医生的密切注意。
（一）中枢性植物神经的功能与体征
植物神经之中枢部分包括：大脑皮层、下丘脑、脑干的核团与脊髓各节段灰质的侧角区，其中尤以下丘脑是植物神经系统的重要皮层下中枢，而脑干则是调节植物神经功能的重要中继站。
1、下丘脑的功能障碍：
下丘脑功能障碍表现复杂，称为下丘脑综合征（Hypothalamus syndrome），常为炎征性或占位性病变。
（1）体温调节障碍：表现为高温或低温，变异性体温（指体温、皮肤与室温一起升降）；
（2）摄食障碍：贪食，厌食和不食，甚至呈恶病质；
（3）饮水及排水障碍：强迫饮水，不渴症，中枢性特发性高血钠症，尿崩症，尿少症；
（4）睡眠和意识障碍：嗜睡，睡眠节律倒错，发作性睡病，运动不能性缄默症；
（5）精神障碍：假怒，幻觉，淡漠，木僵，记憶障碍（乳头体损害）；
（6）内脏功能障碍：肺水肿，心律不齐，括约肌功能障碍，消化道出血，血管运动障碍（脉搏与血压的变化），呼吸改变，腺体分泌障碍（泪腺、唾液腺、消化腺等），多汗与无汗，异常划痕症；
（7）内分泌功能障碍：肾上腺，性腺功能的亢进与减退，甲状腺功能减退，类肢端肥大症，闭经-溢乳综合症，脂肪生殖营养不良综合症（Froehlich’s syndrome）等；
（10）其他：红细胞及白细胞增多；血糖升高；糖尿；蛋白尿。甚至血液中电解质紊乱。
2、脑干、脊髓的植物神经功能障碍：
（1）颈交感神经麻痹综合征（Horner’s syndrome）： 见“颅神经”项内之瞳孔病变综合征；
(2)颈交感神经刺激综合征（Bernard’s syndrome）：为交感神经中枢或其周围经路受刺激所致，多见于病变的早期，其后则转为交感神经麻痹综合征。常为脑干或颈部结核，肿瘤的早期病变所致。表现为瞳孔扩大，眼裂增宽，上睑后缩，眼球轻度突出，顔面部多汗，泪液增多，面色苍白，局部温度降低。此综合征有时称为逆霍纳氏综合征（又称Pourffour du petit’s syndrome）；
（3）紧张性瞳孔：又称艾迪氏综合征（Adie’s syndrome）：见“颅神经”项内之瞳孔病变综合征；
（5）眼心反射障碍：此为三叉-迷走神经反射，中枢在脑干。正常人眼球受压后脉搏减慢4-12次/分，减少12次以上为迷走神经张力增高，不减少反而增加为交感神经张力增高；
（6）排尿障碍：大脑及脑干病变，出现无抑制性神经元性膀胱。脊髓（骶髓以上）病变：在休克期内出现完全无张力性膀胱（即尿失禁），休克期过后则出现反射性膀胱（即反射性排尿）。骶髓反射弧病变：出现无张力性膀胱（尿潴留，充盈性失禁）。若骶髓反射中枢损伤则出现自主性膀胱（有尿即排出，但排不尽）；
（7）排便障碍：骶髓以上病变：出现直肠及括约肌失张力(大便失禁)，继之两者呈高张力、则出现便秘，排便动作可呈自动性。骶髓及其根损伤；则直肠及括约肌松弛，大便干时便秘，大便稀时则顽固性腹泻。
（8）竖阳功能障碍：偶见异常的阴茎勃起。
（二）周围性植物神经功能障碍
1、皮肤血管运动障碍：
刺激性病变时血管收缩，破坏性病变时血管扩张；由此而相应地出现皮肤潮红、温暖或苍白、发凉等变化，甚至可显示皮肤划痕现象，其皮肤温度亦有相应的升高或降低。
泌汗功能由交感神经支配，可因脑干、脊髓及周围神经三处不同部位病变而出现障碍。当周围性植物神经功能障碍时，该周围支支配的皮肤完全无汗，虽给予受检者口服阿司匹林及加热亦无汗。刺激性病变则出现皮肤多汗现象。
由于血管运动功能障碍及汗腺、皮肤腺的分泌减少，并因失去运动感觉功能而发生肌萎缩及失防御反射，受损区皮肤变得毛发易落，发亮及无弹性，皮下组织菲薄，但又因周围血运淤滞而发绀，水肿，指甲粗糙而无光泽，变脆，受伤后易成慢性溃疡且难以愈合，如见于脊髓空洞症之慢性无痛性溃疡（Morvan’s syndrome）。在易受压处常形成褥疮。
在交感纤维受刺激情况下，皮肤在遇寒冷刺激时更易出现立毛反射，或仅见到立毛肌收缩的“鸡皮疙瘩”，但较常见的是皮肤立毛反射消失。
皮肤血管运动功能，泌汗功能及立毛反射，在某些年青人中较为不稳定，属生理性现象，应与病理性者分析鉴别。
[附]以显著的植物神经功能障碍为特征的疾病
多发生于中年男性，起病与病情进展均较缓慢，首见症状常为体位性直立性低血压，晕厥，以后有阳萎，尿失禁，全身或局部无汗，数年后出现双侧性锥体束征，锥体外系体征及小脑性共济失调，过可查见霍纳氏征及眼震，伴有四肢末梢肌萎缩及肌束震颤。常须与橄榄-桥脑-小脑萎缩症相鉴别。
起病于青少年，可能有家族史，发作时出现无法克制的睡眠，无论在什么场合均将就地入睡，历时数分钟至数小时，半数病人在若干年后可伴发猝倒症(Cataplexy)，表现为当情绪激动、大笑时，全身肌肉松弛而倾跌，但神志清楚，部分病人可伴发睡眠瘫痪症，表现为将醒时无法动弹，引起焦虑恐惧，但稍动即正常苏醒，这些症状可能终生存在。
以阵发性的植物神经症状作为先兆或呈单独的发作形式，发作时有不同程度的意识障碍或精神障碍，或四肢强直性抽搐，持续时间可由数分钟至数小时，并出现脸部充血，心动过速，血压升高，出汗，流泪，唾液分泌及体温升高，部分病人还有烦渴，强迫大小便，立毛，恶心，头痛，腹痛以及瞳孔改变。脑电图可能发现每秒6-14次的正棘波。
这是一种急性起病的局限性皮肤、皮下组织及粘膜的水肿，有时可同时侵犯内脏及中枢神经系统，以面部、上肢及手部皮肤最常见。咽喉部粘膜水肿可侵及声门及悬雍垂，以致呼吸困难；颅内有局限性水肿时可出现头痛，倦睡，癫痫及偏瘫，或精神症状；消化道水肿可出现腹痛腹泻；肾脏受侵犯可发现蛋白尿。常呈反复发作而部位常较恒定。
表现为肢体远端皮肤的烧灼性疼痛及充血发红，发作为间歇性，常侵犯一个或一个以上的肢体，每次发作仅数小时，下肢多见，患部有痛觉过敏，浮肿，多汗等，皮肤趾甲常有营养性改变，中年较多发。
为一罕见的肢端血管神经机能紊乱疾病，青年女性多发，常在足趾、手指、耳廓边缘、鼻尖等区域先有缺血，苍白，发冷，渐致局部组织缺氧而发绀，病灶多对称，并逐渐向四周扩大，最后发生对称性干性坏疽。
是一种缓慢进行的、面部和偏侧身体组织的、中枢性植物神经营养障碍性疾病。多见于青年女性，病变的皮肤、皮下组织和结缔组织、毛发、皮脂腺均萎缩，重症者软骨及骨骼亦萎缩，肌纤维并不受累，部分病例有大脑半球萎缩，甚或发生癫痫及偏瘫。
多见于年轻的妇女，临床所见皮肤呈现大面积网状或斑状青紫，于寒冷、情绪激动时加重，常伴有局部感觉异常，发冷，麻木或多汗，于气候温和时减轻或消失，大多数呈良性经过，少数可能继发于结节性动脉周围炎，红斑狼疮，冷球蛋白血症等。
“1”全身性多汗：可见于结核病，伤寒病，甲状腺机能亢进，肢端肥大症，肥胖症及铅、砷的慢性中毒；但遍身大汗不止最显著者见于散发性病毒性脑炎，下丘脑性癫痫发作，有机磷中毒等。
“2”局限性多汗：可发生于头、颈、腋下，尤以手掌足底为最常见，在情绪紧张激动时手心及足底可冷汗滴流如注，皮肤常苍白或青紫，甚或发生水泡及湿疹皮炎。
“3”耳颞综合症（Auriculotemporal syndrome）：一侧性颞部发红伴局限性多汗症，多汗常发生于进食酸、香的食物后，因刺激味觉后引起反射性出汗，某些病例还可伴发流泪症状。
起病及进展均缓慢，可能自儿童期即已起始，表现于脸，肩，胸，腹，臀部等某一局部因脂肪消失而瘦削，其他部位仍有丰富的脂肪，并表现为特殊的肥胖，病情可在数年内进展较快而后静止，不少病人可有血管性头痛，心动过速，皮温异常及出汗改变，腹痛呕吐或性格、精神异常，女性较为常见。
6,周广智：神经系统检查（内科主任，主治军医进修班讲稿选编） 第二版 （上）南京军区后勤卫生部 1980
13,重庆医学院第一医院神经科：临床神经病学基础 重庆科技情报研究所 1976
14,上海第一医学院华山医院等：实用神经病学 上海科技出版社 1978
15,关勋添等：医学综合症词典 科学普及出版社广州分社 1980
20,丛志强：神经系统疾病的眼部表现（综述）国外医学：内科学分册 11：496 1980
22,史玉泉：颅内压力增高（讲座） 新医学：神经系统疾病副刊 2：116 1975
24,候明德等：在无神经系统疾病的青年中偶见的一些神经系统病征 中华神经科杂志 1：21 1983
26,惠国祯等：“巴彬斯基氏征”临床意义的商榷—兼谈其他类似的病理反射 中国神经系统疾病杂志 1：49 1979
28,刘道宽：药物诱发的多动症（综述） 国外医学：神经病学分册 5：225 1982
29,上海第三人民医院神经科：神经系统症候鉴别诊断 1982
人民军医出版社出版（北京市复兴路线索号甲3号）
新华书店北京发行所发行
开体：787项1092毫米汤/64、印张：2、字数：41千字
